Spina bifida og fast rygmarv

BAKGRUND AF BIFIDA: forekommer allerede i den første måned af fosterudvikling og omfatter både livstruende patologier (spinal brok, myelomeningocele) og relativt sikre defekter (rygmarvslipomer, diastomatomyelia, dermal sinus, dermoid-spina bifida occulta)

Tilstedeværelsen af ​​en defekt hos en nyfødt kan bedømmes af hudstigmatisering af dizembriogenese (hypertrichose, hæmangiom, hudintraktion, subkutane lipomer, fistulous kursus osv.):

Risikofaktorer for dannelsen af ​​SPIN BIFIDA betragtes som folsyre-mangel, hyperglykæmi, hypertermi, anæmi og brugen af ​​antikonvulsive midler.

Under graviditeten detekteres SPIN BIFIDA under neurosonografi (US) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Spinal brok er dækket med tynde meninges, skader, som er fyldt med liquorrhea og infektion.

Ofte danner spinalhernier på niveauet af lumbosakral ryggen, men findes på niveauet af de cervicale og thoracale områder.

Kombinationen af ​​rygsygdomme med hydrocephalus og Chiari anomali (op til 70% af tilfældene) skyldes en krænkelse af dannelsen af ​​strukturen i den bakre kraniale fossa og IV ventriklen under betingelser for yderligere CSF rum - hulrummet i det herniale fremspring.

Intrakranielle og spinal cerebrospinalvæske rum, der danner en enkelt helhed i tilfælde af en spinal brok, danner kommunikere hydrocephalus. På samme tid er der en "udeladelse" af hjernestrukturerne (cerebellum, hjernestamme) i spinalkanalens lumen (Chiari-anomalien) på baggrund af en forstyrrelse i dannelsen af ​​CSF i den bakre kraniale fossa (IV ventrikel).

Ved fødslen af ​​et barn med spinal brok er en direkte fare for livets brist i murens hernials mur og infektion af dets indhold.

Ved påvisning af væskehhea udføres rensning af ryggradsbrød med det samme.

Sammen med infektiøse komplikationer er dekompenseret hydrocephalus og Chiari anomali de førende årsager til tidlig dødelighed hos børn med spina bifida.

I 10-15% af tilfældene udføres en væske-shunting operation (ventrikuloperitoneostomi) for at normalisere volumen af ​​cerebrospinalvæske i den første måned af et barns liv.

Det skal bemærkes, at efter børnevandring og rensning af rygmarv under deres liv gennemgår disse børn mindst 2x interventioner rettet mod at korrigere shunt-systemet.

Som et resultat heraf er kompensationen for overskydende volumen af ​​cerebrospinalvæske under væske-shunting operation elimineret af rygmarv uden væsentlige vanskeligheder.

Bividets rygsmerter ledsages ofte af motoriske og sensoriske lidelser såvel som dysfunktion af bækkenorganerne af forskellig sværhedsgrad (lammelse, parese, inkontinens, urinretention og afføring).

Disse forstyrrelser skyldes i større grad forringet rygmarvdannelse på dette niveau og er ikke acceptabelt til kirurgisk korrektion.

Fremkomsten af ​​nye symptomer (smerte, spinal deformitet) eller en stigning i de eksisterende symptomer kan dog skyldes fikseringen af ​​rygmarven. I dette tilfælde kan der kræves en operation for at eliminere fikseringen.

SPIN BIFIDE occulta (skjult form) - se nedenfor

Tilføj en kommentar Annuller svar

Du skal være logget ind for at skrive en kommentar.

Hvad er tilbage bifida, hvordan man skal behandle og hvordan man kan undgå denne sygdom

Bagsiden af ​​bifida (spina bifida) er en medfødt patologi i udviklingen af ​​rygsøjlen og nervesystemet. Sygdommen er karakteriseret som opdeling af ugroede hvirvler, ikke-forening af neuralrøret langs ryglængden. Bifida sygdom ledsager ofte hernial fremspring af membranerne gennem en knoglefejl.

Beskrivelse af sygdommen bifida tilbage

Sygdommen er ofte lokaliseret i lumbosakralområdet, men kan udvikle sig i ethvert område af rygsøjlen. Jo højere defekten på rygsøjlen er, jo vanskeligere og farlig sygdommen.

Bifida sygdom er uhelbredelig, kræver kirurgisk indgreb. Operationen fjerner årsagen til sygdommen, men klare ikke konsekvenserne. Bagdelen af ​​bifida beskadiger næsten alle kroppens systemer:

  1. Neurologisk skade. Bagsiden af ​​bifid fører til ukorrekt innervation af blæren, tarmene, henholdsvis forstyrres disse organers funktioner, forårsager forstyrrelser i benens motorfunktion, endog lammelse. Det kan også forårsage en forstyrrelse af hoved- og nakkeleddene, som kaldes Arnold-Chiari-syndromet, et skifte af hjernen til den cervicale hvirvel. Dette trækker talevanskelighederne, evnen til at sluge, udviklingen af ​​fine motoriske færdigheder. I alvorlig myelomeningocele forekommer hydrocephalus (overskydende væske i hjernen) i omkring 75% af tilfældene. Elimineres kun ved kirurgisk indgreb i de første dage af livet.
  2. Ortopædisk. Der er en krumning i hvirveldyret, hvilket giver komplikationer til hofteleddet, benene. Fysioterapiprocedurer hjælper med at klare disse lidelser, men i et senere stadium.
  3. Hjertefejl.
  4. Synshandicap.
  5. Dysfunktion af reproduktionssystemet.

Former for patologi

Der er tre former for denne tilstand:

    Skjult. Der er ingen krænkelse af hudens integritet. Gabet mellem hvirvlerne kan være meget lille. I lang tid kan sygdommen måske ikke identificeres på grund af manglende specifikke klager. Kun et lille antal patienter kan have klager over lidelser i mave-tarmkanalen, blære, skoliose, rygsmerter.

Årsager til bifida tilbage

Til dato er de nøjagtige årsager, der fremkalder denne sygdom, ikke blevet afklaret. Men forskere har identificeret en række årsager - risici, der bidrager til udviklingen af ​​patologi. Her er nogle af faktorerne:

    Defekt af udvikling af neurale rør. På den 3. uge med embryonal udvikling begynder nervesystemet og neuralrøret at danne sig. Patologien i ryggen bifida udvikler sig med krænkelser af denne proces. Neuralrøret forbliver underudviklet. Som følge heraf fremkalder defekten i neuralrøret opdeling i hvirvlen.

Årsager til ryggen bifida

diagnostik

Moderne medicin diagnosticerer en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret i de tidlige stadier. Til dette formål træffes der foranstaltninger til regelmæssigt at inspicere og overvåge gravide kvinder. Følgende diagnostiske metoder anvendes:

    En blodprøve for alfa-fetoprotein (rudimentært protein). Det udføres i perioden 16-18 uger af graviditeten. Øgede blodniveauer af dette protein er indikative for risikoen for plet. Frugten producerer dette protein i små mængder. Proteinniveauet stiger i strid med dannelsen af ​​nervesystemet. I denne analyse er det nødvendigt at udelukke varianten af ​​multipel graviditet og den nøjagtige varighed af graviditeten.

Bifida rygbehandling

Hos voksne udføres kirurgisk behandling kun med manifestation af komplikationer. Røntgenstråler og MRI'er afslører en defekt i rygsøjlen, som patienten muligvis ikke er opmærksom på. Hvis diagnosen er lavet, skal der træffes foranstaltninger for at reducere risikoen for rygsygdom i dette område.

Hvis ryggen af ​​bifida er fundet under graviditeten, passerer fødslen med kejsersnit for at forhindre skade på barnets rygmarv som følge af at passere gennem fødselskanalen.

Med en åben form af ryggen bifida i en nyfødt, udføres en operation inden for 24 timer for at undgå infektion i fremtiden. Denne operation fjerner forsigtigt hernialsækken, lukker lumen og forsøger ikke at skade rygmarven. Operationen eliminerer omfattende skader på rygmarven og hernial bule, men sparer ikke fra anden skade på nervesystemet.

Fra støttende behandlingstiltag og til rehabilitering efter operationen anbefales patienter:

  • fysioterapi
  • iført et korset
  • særlige ortoser
  • terapeutiske øvelser

forebyggelse

Der er flere muligheder for at undgå og mindske risikoen for at udvikle denne defekt hos børn:

  1. Den vigtigste effektive forebyggende foranstaltning er graviditetsplanlægning. Dette vil med tiden hjælpe med til at identificere og eliminere risikofaktorer for barnets helbred.
  2. Tager folinsyre Ifølge europæiske standarder anbefales det at drikke folsyre 3 måneder før undfangelsen og 3 måneder under graviditeten. De risikerede er nøje overholdt. Lægen ordinerer individuelt den ønskede dosis folinsyre, fordi dosen også er uacceptabel, såvel som manglen.
  3. Det er nødvendigt at blive undersøgt hver måned af en fødselslæge-gynækolog under graviditeten.

Ud over at tage folsyre kosttilskud (Foliber, Folacin), skal du spise fødevarer indeholdende dette vitamin:

  • bælgplanter: bønner, ærter, grønne ærter, linser, jordnødder, valnødder
  • mørkegrønne grøntsager: spinat, persille, grøn salat, asparges, broccoli
  • citrus, jordbær, hindbær, solbær
  • majs, brusselspirer, selleri, druer, figner

Tilbage bifida

Bagsiden af ​​bifida er en alvorlig uhelbredelig medfødt anomali. Med denne sygdom er ryglederne ikke fuldt dannede, ryggen af ​​hjernen har ikke nået fuld udvikling, neuralrøret er ikke lukket. Hvad er prognosen for et sådant kursus, og hvordan man forbedrer patientens tilstand, er det stadig at se.

Hvad er tilbage bifida?

Spina bifida er ikke acceptabelt til terapi, tilstanden skal udholde for livet. Den åbne patologi af neuralrøret har en direkte effekt på nervesystemet, dannelsen af ​​muskelsystemet og motorfunktionen. Situationen er vanskelig, siden fødslen og i vækstprocessen er en korset valgt til barnet for at sikre fysisk aktivitet så meget som muligt eller for at maksimalt lette evnen til at bevæge sig ved hjælp af en kørestol.

Omfanget af sygdommen

Spaltning af hvirvlerne observeres oftest i forbindelserne mellem L5- og S1-segmenternes krop og fortsætter i form af moderat og alvorligt.

Med moderat sværhedsgrad af hvirvlerne. Deres funktion er tabt, men rygmarven er enten upåvirket eller lidt beskadiget. Efter operationen er der en chance for at genoprette hjernens tabte funktioner.

I alvorlige tilfælde er alle handlinger fokuseret på at lindre symptomerne og kontrollere organernes funktion. Du kan ikke regne med en fuldstændig opsving.

Bagsiden af ​​bifido kan fortsætte i tre faser:

Dette er den enkleste form for patologi, der måske ikke visualiseres. Fejl i lumbosacralområdet bestemmes kun af røntgen. Røntgenbilleder viser cyster og tumorer. Dette stadium karakteriseres af manglende symptomer. Mindre tegn på patologi forekommer i babyen, når man forsøger at tage de første trin. Desuden er symptomet, der angiver tilstedeværelsen af ​​et problem, urininkontinens.

  • Myelomeningocele er en sygdom, der er rettet umiddelbart efter barnets fødsel. Gennem det defekte område af knoglen fremkommer en membran i hjernen, som yderligere danner en pose med væske. Huden, der dækker fremspringet, har dimples, hemangiomas, hår. Rygmarven kan være uden deformation og kan have en lille defekt.
  • Lipomeningocele - kendetegnet ved, at lipoid eller fedtvæv trænger gennem rygmarven, hvilket skaber tryk, forstyrrer hjernens funktion. Sommetider i det patologiske område erstattes cerebrospinalfragmentet med en fedt- eller bindevævstætning.

Lænderegionen lider skade, organer i nærheden taber deres evne til at fungere normalt (blære, rektum).

Den mest komplekse spinalanomali er myelomeningocele. I løbet af sygdommen vises membranerne bag hjernen, selve hjernen og nerveprocesserne i stedet for deformering af knoglerne. Hyppigheden er oftest åben og ikke dækket af huden. Hvis et barn har en chance for at overleve, fortsætter sygdommen med en manglende evne til at holde urin og afføring, parese, lammelse, psykiske handicap. Chancerne for at udvikle hydrocephalus er høje, hvilket kræver øjeblikkelig intervention af kirurger.

Umiddelbart efter fødslen er det vigtigt at skabe sådanne sterile betingelser for sådanne børn, da de i de fleste tilfælde dør nyfødte af infektion i det åbne område og ikke lever for at se operationen.

grunde

I perioden efter undfangelsen sker en hel kæde af processer i en kvindes krop. Embryonets hjerne og rygsøjlen formes i form af en plade af fladformede celler, hvorefter det tager form af et rør. Hvorfor opdeling af neuralrøret forekommer, er umuligt at bestemme nøjagtigt, men det faktum, at et kompleks af forskellige faktorer påvirker en sådan metamorfose er indlysende. Chancerne er, at disse er arvelige, ernæringsmæssige og miljømæssige faktorer. Den hyppigst observerede forbindelse med følgende grunde:

  • Mangel på vitaminer fra gruppe B.
  • Det høje indhold af glukose i moderens blod i en forsømt form.
  • Antibiotikabehandling, antikonvulsive lægemidler.
  • Genetisk prædisponering (10% af tilfældene).
  • Tidlig eller sen graviditet.
  • Etnisk baggrund.
  • Onddiskriminerende kost af en gravid kvinde (vægtforøgelse).
  • Rygning og alkoholholdige libations i svangerskabsperioden.
  • Overophedning af kroppen under graviditeten (bad, alt for varmt bad).
  • Overført smitsomme, forkølelser i de første tre måneder efter befrugtning.
  • Det er værd at bemærke, at den første fødsel er mere udsat for patologisk risiko.

symptomer

Symptomer på spina bifida er ikke af samme type. Patologiens form og graden af ​​sværhedsgrad påvirker symptomernes intensitet.

Mulige symptomer ved fødslen:

  • I sacrum-lumbar regionen kan der være et lille fødselsmærke, hulrum, mol.
  • Sækker sig i lænderegionen.
  • Mere intense fremspring med ændringer i huden, åben hjerne af ryggen og nerveprocesser.

Den komplekse form af spina bifida indebærer:

  • Lammelse af benene.
  • Overtrædelse af urinsystemet. Urininkontinens.
  • Intestinal patologi.

Mere alvorlige symptomer på patologi:

  • Hydrocephalus. For at normalisere strømmen af ​​væskefluid indfører en shunt eller udføres behandling ved kirurgi gennem et endoskop.
  • Flytter hjernen til den øverste hvirvel i den cervikale region. Samtidig forstyrres svulningsrefleksen, motoriske lidelser i benene observeres, og talendringer ændres.
  • Problemer med ortopædisk karakter (dysplasi, skoliose, kyphos).
  • Tidlig seksuel udvikling.
  • Ustabil psyko-følelsesmæssig tilstand.
  • Overdreven vægtøgning, fedme.
  • Dermatologiske problemer.
  • Myokardiepatologier.
  • Dysfunktion af det visuelle apparat.
  • Patologi i urinvejen.
  • Overtrædelse af udviklingen af ​​rygmuskulaturen.
  • Problemer med åndedrætsapparatets funktion.

diagnostik

Det er muligt at identificere uregelmæssig udvikling i den embryonale periode. For at gøre dette skal du udføre følgende diagnostiske metoder:

  • Fostervandsprøve. I processen med at manipulere en kvinde er en lang nål implanteret i peritoneum. Målet er at komme ind i fostervandet til væskeindtag. En fostervurdering bestemmer tilstedeværelsen af ​​en åben tube defekt. Det er værd at bemærke, at selv en sådan pålidelig analyse kan savne mindre mangler.
  • USA. Under graviditeten overvåges fostrets udvikling tæt. Prenatal ultralyd afslører forskellige patologier af fosteret uden stor skade for mor og baby.
  • Mellem 15 og 20 uger kan en alfa-fetoproteint blodprøve være vejledende. Det er således muligt at identificere unormale ændringer i skeletet.
  • Hvis ved fødslen symptomerne er milde eller fraværende. Med differential diagnose ved MR, CT, X-ray, kan du se rygsygdomme og kirtler.

behandling

Specificiteten af ​​sygdommen tilbage bifida helbreder ikke sygdommen. Alle handlinger af læger og pårørende er rettet mod at lindre symptomerne, forhindre udvikling af uønskede hændelser og forbedre livskvaliteten. Voksne med en diagnose af ryggen er specielt presserende nødt til at fjerne sådanne afvigelser som patologi i urinsystemet og endetarmen.

Den primære opgave for læger:

  • Etablere processen med vandladning.
  • Stop med vilkårlig udskillelse af fæces og urin.
  • Kirurgisk indgreb i regionen af ​​split vertebraen.
  • Opretholdelse af de indre organers normale funktion.
  • Stop hvirveldyrssyndrom.

Terapeutiske metoder

Den femte hvirvel er mest tilbøjelig til destruktive processer, dette fører konsekvent til dysfunktion i urinvejen, spontan udskillelse af afføring, fuldstændig innervation af sphincterne. Ved anvendelse af et sterilt kateter udføres kateterisering af urogenitalt kanal, sphincteren er afslappet eller stimuleret til at genoprette endetarmen.

Fysioterapi metoder, elektroterapi, blokade med novokain, adrenerge blokkere, under betingelse af patientens målbevidsthed, hjælper med at genoprette blærefunktionen.

Ikke alle tilfælde af spinal bifida kan modtage sådanne behandlinger, undertiden er sphinx spasmer overdreven, og botulinum toksin injiceres for at slappe af det. Det er værd at bemærke, at sådanne handlinger fører til ødelæggelse af fibre, men nødindgreb for at eliminere spasme er fuldt berettiget. Det er således muligt at undgå alvorlige problemer - langvarig retention af urin kan være dødelig på grund af forgiftning af kroppen med toksiner.

Kirurgisk indgreb

Når bifida tilbage i de fleste tilfælde er det svært at undvære kirurgi. For at forhindre forgiftning og nyre komplikationer, pålægge en stomi fra blæren. For at skabe en kunstig åbning mellem organet og udgangen til ydersiden, anvendes et bilagvæv. Det er dette stof, der tager rod godt og ikke er tilbøjelig til at afvise.

Moderne medicin udvikler sig, og mange problemer har lægerne lært at løse ved hjælp af plastik og bio-økologiske implantater. Det er værd at bemærke, at denne måde er det muligt at erstatte sphincterne og at genoprette patientens evne til at kontrollere udskillelsen af ​​urin og afføring.

Kirurgi på rygmarven er en farlig procedure. Den største fare, der kan ligge i ventetiden, er forbundet med potentialet for bakteriel invasion under membranen.

Implantater bruges også til at genoprette rygsøjlen. Siden ødelæggelsen af ​​de intervertebrale diske ændres de også til proteser.

Efter operationen er opsvingstiden vanskelig. Gendannelsesprocedurer er ikke behagelige og kræver langvarig ophold i en position. Patienterne kræver stor opmærksomhed og komfort.

Opdelingsprocessen påvirker ikke nødvendigvis lændehvirvelsessystemet, undertiden observeres patologi i brysthulen eller halshinden. I sådanne tilfælde skiftes fokus til behandling af fordøjelsessystemet. Patienten spiser intravenøst. Dette skyldes en krænkelse af intestinal motilitet og dysfunktion af den enzymatiske del af maven.

For at undgå livslang funktionsnedsættelse er det nødvendigt at stoppe udviklingen af ​​syndromstadiet. Sådanne handlinger er kun mulige efter stabilisering af patienten. Kirurgisk indgreb er et vigtigt skridt i retning af at forbedre patientens livskvalitet.

Behandling af ryggen bifida mulig efter barnets fødsel. Hovedbetingelsen for et vellykket resultat er den korrekte perinatale diagnose. Efter at have fjernet babyen fra moderens underliv med en kejsersnit, forårsager de ikke yderligere skader på rygmarven og skaber også mere sterile betingelser for udseendet af en nyfødt med patologi.

I stadierne af meningocele eller myelomeningocele er kirurgi påkrævet straks. Dette lukker røret og holder knoglemarven intakt. Det er nødvendigt at forstå, at lægerne ikke er i stand til at genoprette de beskadigede nerver, og processernes irreversibilitet vil påvirke yderligere udvikling.

I den moderne verden har læger lært at lukke slangen i livmoderen og eliminere svingelens mangel, men sådanne teknikker anvender ikke massivt. Læger gør en indsats for at bevare muskuloskeletets funktioner, blære og tarms fulde funktion.

De vigtigste metoder til postoperativ terapi omfatter: brug af ortoser, træningsterapi, fysioterapi, korsetter.

outlook

Forudsigelserne af ryggen bifidas patologi kan være forskellige, og dette påvirkes af mange faktorer. Først og fremmest afhænger prognosen af, hvor meget rygmarven er truet, og hvor mange ekstra uregelmæssigheder ledsager udviklingsprocessen.

Hvis en allerede kompliceret myelodysplasi-udvikling udvikler sig med hydrocephalus, bevægeorganernes patologier, knoglernes deformiteter og ødelæggelsen af ​​ledfladerne med progressiv mangel på hjernefunktion i ryggen og nedsat blodcirkulation i underekstremiteterne. Hvordan terapi ender afhænger af sygdommens art, aktualiteten af ​​den indledte behandling, de forebyggende foranstaltninger efter operationen, sigter mod at forhindre komplikationer.

At tale om en ugunstig prognose kan være på stedet for overtrædelsen i thorax rygmarven. Når kyphos, hydrocephalus, de indledende stadier af udvikling af hydronephrose, yderligere medfødte misdannelser, er prognosen tvetydig. Det hele afhænger af kroppens tilstand og kvaliteten af ​​behandlingen. Med passende pleje kan børn føle sig godt.

Med nyresvigt og komplikationer efter ventrikulær bypass fører sygdommen ofte til ældre barns død.

forebyggelse

Spina bifida er en forfærdelig patologi, og videnskabelig medicin søger konstant en løsning på et problem. Beskriv nøjagtigt virkningsmekanismen for at forhindre sygdommen kan ikke være en læge. Det eneste, som lægen med enstemmighed kom op, var behovet for en kvinde til opfattelse og i løbet af første trimester at tage folsyre. Chancerne er, at denne løsning signifikant reducerede sandsynligheden for neurale rørdefekter hos fosteret. Den daglige dosis, der positivt påvirker kvindens krop og udviklingen af ​​fremtidige afkom, er 400 mg af lægemidlet.

En kvinde i svangerskabsperioden skal reducere arbejdsaktiviteten i skadelige genstande. Modtagelse af lægemidler før brug bør diskuteres med en ledende læge. Ofte nægter kvinder at bruge stoffer fra apotekskæder, der foretrækker ikke-traditionelle behandlingsmetoder.

Den fremtidige babys sundhed afhænger af den livsstil, som en kvinde fører. Sygdomsvaner (rygning, afhængighed af alkohol, narkotika), uagtsom holdning til sundhed (underbehandlede smitsomme sygdomme) er årsagen til sygdomme, der manifesteres hos nyfødte fra de første minutter af livet. Formålet med en kvinde er at være mor, og det er vigtigt at huske dette fra en bevidst alder. Hypotermi, inflammatoriske processer, seksuelt overførte sygdomme kan påvirke trivsel for fremtidige afkom.

Spina Bifida - Spina bifida

Bagsiden af ​​Bifida - Spina bifida - en misdannelse af rygsøjlen, der ofte kombineres med membranens brækkning fremspringende gennem en knoglefejl. Det kombineres også ofte med dysplasi (hypoplasi) i rygmarven. Denne fejl opstår på 3. - 4. uge af graviditeten. Det er en ufuldstændig lukning af neuralrøret i en ufuldstændig dannet rygmarv. Derudover er hvirvlerne over den åbne del af rygmarven ikke fuldt ud dannet.

Hyppigheden af ​​spina bifida varierer fra 1 til 2 pr. 1000 nyfødte. Hyppigheden af ​​gentagne leverancer med denne defekt er fra 6% til 8%, hvilket indikerer en genetisk faktor i sygdommens udvikling. Højere frekvens af denne patologi hos børn født til ældre mødre. På trods af disse data er 95% af nyfødte med spina bifida født til forældre, der ikke havde spina bifida. Andre faktorer, såsom rubella, influenza, teratogene stoffer - er prædisponerende.

Ofte er Shina bifida, med minimal sværhedsgrad, et "tilfældigt fund" på roentgenofamen med udseende af smertestillende smerter i lændehvirvelsøjlen. Denne smerte er forbundet med muskeloverbelastning i lænderegionen. Manglende foldning af buggen af ​​den femte lændehvirvlen (den mest almindelige patologi) noget "svækker" stabiliteten af ​​denne hvirvel i forhold til sakrummet og den fjerde lændehvirvel. Men ofte finder dette resultat ikke godt for patienten. Det er nødvendigt at beskytte den nederste del af overbelastningen ved at løfte lasten og systematisk engagere sig i øvelser for at opretholde normal, fysiologisk tone i lumbalregionens overfladiske og dybe muskler.

Spina bifida klassificering

Læger skelner mellem tre former for spina bifida:

Spina bifida occulta. Ofte kaldes denne form den latente spina bifida, da rygmarven og nerve rødderne i dette tilfælde er normale, og der er heller ingen defekt i ryggen. Denne form er kendetegnet ved kun en lille defekt eller mellemrum i hvirvlerne, der danner rygsøjlen. Ofte er denne form for patologi så moderat udtrykt, at den ikke giver anledning til bekymring. Med denne takt kender patienterne ikke engang om tilstedeværelsen af ​​denne udviklingsfejl og lærer kun om det efter røntgen. Ofte forekommer denne form for spina bifida i lumbosakral ryggen. Hos 1 ud af 1000 patienter med denne form for patologi kan der observeres problemer med blære eller tarmfunktion, rygsmerter, svaghed i benmuskler og skoliose.

Meningocele.

Det sker, når rygmarven ikke lukker rygmarven helt. På samme tid buler meninges gennem den eksisterende mangel i form af en pose indeholdende væske. Denne pose består af tre lag: dura mater, arachnoid mater og pia mater. I de fleste tilfælde er rygmarven og nerve rødder normale eller med en moderat defekt. Meget ofte er "pose" af meninges dækket af hud. Denne tilstand kan kræve kirurgi.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Denne form udgør ca. 75% af alle spina bifida former. Dette er den mest alvorlige form, med en del af rygmarven (den såkaldte cerebral brok), der kommer ud gennem en spinal defekt. I nogle tilfælde kan "ryggen" med rygmarven være dækket af hud, i andre tilfælde kan hjernevævet selv og nerve rødderne komme ud. Graden af ​​neurologiske lidelser er direkte relateret til lokalisering og sværhedsgrad af rygmarvsdefekten. Når rygmarven er involveret i processen, kan kun blæren og tarmene påvirkes. Tyngre defekter kan manifestere sig som lammelse af benene sammen med dysfunktion af blæren og tarmene.

Nyfødte med spina bifida har brug for behandling med det formål at genoprette integriteten for at forhindre efterfølgende traume eller infektion. Neurosurgen placerer derefter vævet tilbage i rygkanalen og lukker den eksisterende defekt. Hvis du skal lukke et stort område af defekten, kan du få brug for hjælp og en plastikkirurg. Sådanne operationer er normalt presserende og udføres nogle få timer efter barnets fødsel.

Ca. 80-90% af børnene med spina bifida udvikler hydrocephalus. Denne sygdom er kendetegnet ved en for stor mængde cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære system og / eller i de subarachnoide rum. De fleste af disse børn kræver shuntoperation. Operationsprincippet er som følger: "overskydende" CSF, der anvender rør- og ventilsystemer, bringes ind i menneskets naturlige hulrum (ventrikulo-peritoneal shunting - i bukhulen, ventrikulær atrium - ind i højre atrium osv.). Efter operationen forbliver patientens shunt for livet. Sandt nok skal det dog udskiftes flere gange.

Prognose hos patienter med spina bifida

Ofte er der små defekter i dannelsen af ​​den bageste bue af en eller to hvirvler i lænderegionen, som manifesteres i barndomsinkontinens. I den foreliggende sag er prognosen gunstig, og den korrekte tilgang til behandling er positiv, og denne patologi vil ikke have en negativ virkning i fremtiden.

Hvis et barn med spina bifida har paraplegi (det vil sige lammelse af begge ben), så vil han blive tvunget til at bruge en kørestol. Hvis der er bevægelser i hofterne, har barnet en god chance, han kan bevæge sig ved hjælp af specielle understøtninger.

Heldigvis kan patienter med spina bifida lede en aktiv livsstil med passende pleje af dem.

Spina bifida behandling

I tilfælde af en mindre fejl i rygsøjlen, som nævnt ovenfor, er hovedtræk ved behandling og opretholdelse af lumbalregionens normale funktion at anvende øvelserne til at strække rygmusklerne og ikke at glemme de rutinemæssige undersøgelser en gang om året hos vertebrologen.

Hvis barnet ikke har kontraindikationer (alvorlige samtidige udviklingsforstyrrelser af andre organer eller irreversible neurologiske lidelser) udfører spina bifida en operation, der består i at adskille hernialsækken og benene fra de omgivende væv, åbne sækken og undersøge dens indhold. I nærvær af en hernial sæk i hulrummet er rygmarven på rygmarven forsigtigt isoleret, nedsænket i rygkanalen, sagen udskæres, og dens rester sømmes over rygmarven. Spalten i armene lukkede muskel-fascial flap. Operationen lindrer patienterne fra hernial fremspring, men er mindre gunstige i den fornemmelse af den omvendte udvikling af neurologiske lidelser, hvilket er en konsekvens af irreversible degenerative ændringer i rygmarven og dets rødder.

Stol på sundhedspersonale!

Center for vertebrologi Dr. Vladimirov

Webstedet er fyldt med information hele tiden.

Bifida tilbage i børn

Bagsiden af ​​Bifida (det latinske navn er Spina bifida) er en alvorlig medfødt misdannelse af rygsøjlen, hvor der er en ufuldstændig fusion af hvirveldyrene. I de fleste tilfælde er sygdommen kombineret med rygdannelser i rygmarven, hvoraf den mest almindelige er en ryghinde. Bagsiden af ​​Bifida kan betragtes som en genetisk prædisponeret patologi, da denne diagnose hos nyfødte opdages i 7,1% af tilstedeværelsen af ​​disse defekter i en af ​​forældrene eller nærmeste blodrelaterede. Prognosen for spina bifida er kun gunstig, hvis spædbarnet startes umiddelbart efter fødslen, men selv en vellykket spinal bypass-kirurgi udelukker ikke muligheden for alvorlige fremtidige sundhedsproblemer (i løbet af aktiv vækst i det aksiale skelet).

Patologi beskrivelse

Bagsiden af ​​Bifida er en alvorlig prænatal misdannelse, hvor dannelsen af ​​knoglemarv og en del af hvirvlerne placeret over den åbne del af rygmarvet er forstyrret. Resultatet er oftest fraværet eller udtalt deformitet af hvirveldyrene (hovedsagelig i området af sacral-lumbal-segmentet), hvilket fører til forlængelse af rygmarven gennem den centrale hvirvelkanal i form af en brok.

Denne spinalfejl er dannet i den tredje uge af graviditeten, så i denne periode skal en kvinde være særlig opmærksom på ernæring, følelsesmæssig og fysisk tilstand samt vedligeholdelse af en tilstrækkelig mængde folinsyre i kosten, hvilket er nødvendigt for at forebygge neurale rørdefekter, som omfatter spina bifida bifida).

Lokalisering af patologi tegner sjældent for 1-2 hvirvler: Skader dækker normalt fra 3 til 6 tilstødende hvirvler, der ligger bag den anden. Over 90% af Spina bifida tilfælde forekommer i lændehvirvelsøjlen og sacrum, de resterende 10% i det nedre segment af thoracic rygsøjlen.

Efter fødslen kan sygdommen være asymptomatisk i nogen tid, men da rygsøjlen vokser og strækker sig, vil neurologiske symptomer blive intensivt bestemt. Barnet kan have smerter i ryggen (normalt lige under det berørte segment), paræstesier, parese og neuromuskulær lammelse.

Grundlaget for den patogenetiske mekanisme for spinal desintegration er en overtrædelse af neurulationsprocessen - et af de vigtigste stadier af ontogenese (individuel udvikling af embryoet). Neurulation er dannelsen af ​​nervevalser, efterfulgt af fusion i neuralrøret.

I embryoet opstår lukningen af ​​nervekanterne (plader) i fem faser.

Faser af embryo-neurulering

Kompatibilitet med livet

I svære tilfælde kan bagsiden af ​​Bifida ledsages af ret farlige abnormiteter, som, selv med forbehold for korrektion, kan medføre alvorlige komplikationer, som kræver regelmæssig afhjælpende og støttende behandling. Disse afvigelser omfatter:

    stenosis af sylvian akvædukt (indsnævring af kanalen, der forbinder hjernens ventrikler og fyldt med grå stof);

Alle disse sygdomme og defekter er præget af høj risiko for pludselig død, især hvis barnet er født med lav kropsvægt, medfødte autoimmune patologier eller andre alvorlige sygdomme (diabetes, blodsygdomme, forskellige tumorer). Hos børn med diagnosticeret Spina bifida født til flere graviditeter er risikoen for associerede komplikationer højere sammenlignet med andre babyer.

Prognosen for overlevelse afhænger ikke kun af den tidlige påvisning af patologi, barnets vægt ved fødslen og den immunologiske faktor, men også om de forhold, hvor barnet vil leve efter udskrivning fra hospitalet. Behandling af sygdommen kræver brug af kirurgiske metoder, så rehabiliterings- og genopretningsperiodens sværhedsgrad og varighed påvirkes af miljøfaktorer: hygiejnisk regime, psyko-følelsesmæssig situation i familien, typen af ​​fodring mv. I de fleste tilfælde er overlevelsesraten for børn med en diagnose af Spina Bifida mere end 70%.

Det er vigtigt! Den farligste defekt i udviklingen af ​​neuralrøret i fosteret er en "åben ryg" - en defekt, hvor spædbarnet udvikler flere defekter i udviklingen af ​​rygmarven, omgivende nerver, arachnoidmembranen og duralækken, der beskytter rygmarven mod skade. Denne sygdom medfører alvorlige neurologiske lidelser og abnormiteter, i de fleste tilfælde uforenelige med livet.

Spina Bifida: arter

Spina bifida hos børn kan forekomme i tre former (afhængigt af alvorligheden).

Typer af spina bifida

På trods af at den skjulte form af spina bifida betragtes som den letteste, kan den også forårsage visse lidelser og konsekvenser i kroppens arbejde. Den mest almindelige komplikation er hudanomalier i det berørte segments område, fistulous passager, i hvilke områder hyperpigmenterede områder og forbedret hårvækst bestemmes (hår har normalt en mørk farve og vokser i bunker). Sygdommen kan også være en prædisponerende faktor for dannelsen af ​​lipomer (godartede bindevæv tumorer lokaliseret i det subkutane fedt) og anomaløs fiksering af rygmarven.

Det er vigtigt! Hvis huden med myelomeningocele ikke helt dækker det herniale fremspring, er der stor risiko for brud og infektion af blødt væv. Udviklingen mod baggrunden for infektion henviser til hjernehindebetændelser med høj risiko for dødelighed, så børn med denne form for Spina bifida skal være under konstant kontrol af neonatologer og kirurger før kirurgisk behandling.

Årsager til sygdom

Hvis du vil vide mere detaljeret, strukturen af ​​den menneskelige rygsøjle, samt at overveje dens afdelinger, funktioner og sygdomsforebyggelse, kan du læse en artikel om det på vores portal.

Bagsiden af ​​Bifida hos børn refererer til fostre af embryonisk udvikling, hvor der er en forkert udfyldning og dannelse af neuralrøret (den fremtidige rygsøjle). En af årsagerne til sygdomme i denne gruppe af læger kaldte mangel på vitamin B9 (folinsyre). Folinsyre findes i store mængder i bulgarsk peber, torskelever, grønne salater, greens, tomater, smør. Derfor skal disse produkter være til stede i en gravid kvindes diæt i tilstrækkelige mængder dagligt.

Hvis du ikke giver tilstrækkeligt indtag af vitamin B9 sammen med mad, bør du tage folsyre tabletter (doseringsintervaller fra 400 mg til 1 g pr. Dag). Gynækologer anbefaler at begynde at modtage folsyre 3-6 måneder før den planlagte graviditet, og ikke kun til kvinden, men også til sin partner. Dette tillader en 60% reduktion i sandsynligheden for medfødte defekter i rygsøjlen og andre defekter i muskuloskeletale systemet.

Andre årsager, der kan forårsage spina bifida under føtal vækst er (på moderens side):

  • infektionssygdomme hos moderen, overført under graviditet og 2 uger før befrugtning (mæslinger, syfilis, rubella, hepatitis, parotitis);
  • overvægtige kvinder

Statistikken over fødslen af ​​børn med en diagnose af Spina bifida tillader os også at konkludere, at piger har en 27% højere risiko for at udvikle denne mangel sammenlignet med mandlige babyer.

Det er vigtigt! Hvis en kvinde misbruges med alkohol før graviditeten, kan makrocytose udvikle sig. Dette er en tilstand, hvor et stort antal store blodlegemer detekteres i blodet. Sådanne organer kaldes makrocytter. Makrocytter ødelægger vitamin B9, så du kan kun planlægge en graviditet, efter at mindst 30 dage er gået siden sidste brug af alkoholholdige drikkevarer.

Symptomer og kliniske træk

I de fleste tilfælde er Spina bifida godt visualiseret umiddelbart efter fødslen. Når der er skjulte former i ryggen, kan der ikke være tegn på hernial fremspring, da nerverødderne og rygmarven ikke beskadiges af et mildt kursus, men barnet kan trods dette have indirekte symptomer, der er en komplikation af den underliggende patologi (defekt). Det kan være forskellige dysplasier (først og fremmest hoftefed dysplasi), fodfod, patologisk krumning af rygsøjlen, som ikke tillader den nyfødte at ligge i lang tid på faste overflader.

Hvis du ønsker at lære mere om behandling af spinalkurvatur hos børn, samt at se på de typer, årsager og alternative behandlingsmetoder, kan du læse en artikel om den på vores portal.

Ca. 2-3% af børnene i de første måneder efter fødslen har systemiske læsioner i det muskuloskeletiske skelet, der manifesteres af deformiteter og fibrose i ekstremiteterne samt regelmæssige kontrakturer (begrænsninger af passive bevægelser i leddene). Næsten halvdelen af ​​nyfødte med spina bifida forstyrrer blærefunktionen, hvilket hurtigt fører til udvikling af alvorlige patologier i nyresystemet, for eksempel hydronephrosis - en progressiv udvidelse af nyreskålene og bækkenet mod baggrunden af ​​dysuriske lidelser ledsaget af gradvis atrofi af nyretanken.

Langtidseffekterne af Spina bifida i en ældre alder kan være:

  • læringsforsinkelse;
  • fravær, nedsat koncentration af opmærksomhed;
  • dårlig hukommelse;
  • udtrykte problemer med behovet for at udføre aritmetiske operationer
  • hudsygdomme;
  • øget tendens til allergiske reaktioner (især for latexprodukter);
  • kroniske infektionssygdomme i urinvejene og mave-tarmkanalen.

Adolescents med bipida's ryg er mere tilbøjelige til at lide af depressive og neurotiske lidelser, så disse børn har brug for særlig opmærksomhed og kan om nødvendigt blive underlagt specialiseret kontrol af en psykolog eller psykoterapeut.

Er det muligt at identificere patologi før barnets fødsel?

Tidlig diagnose af udviklingspatologier gør det muligt at identificere mulige defekter og defekter i de tidlige stadier af graviditeten, hvilket gør det muligt at løse mere produktivt spørgsmålet om muligheden for yderligere bevarelse og svangerskab hos fosteret. Til dato er der flere metoder til prænatal (før levering) diagnose, der afviger i sikkerhed og pålidelighed af de opnåede resultater.

Diagnose af Spina bifida i prænatal perioden

Hvis det er nødvendigt, kan lægen ordinere yderligere laboratoriediagnostik til bestemmelse af niveauet af østrogen, hCG og estriol.

Behandling og prognose

Spina bifida behandling giver de bedste resultater, hvis det udføres inden for 3 dage fra barnets fødselsdato. Hvis der på tidspunktet for fosterudvinding fra fødselskanalen findes en hernial fremspring i ryggen, behandles området omkring det straks med antiseptika, og selve brokken er dækket af en steril klud for at minimere risikoen for infektion.

Til forebyggelse af meningitis og andre alvorlige infektionssygdomme udføres antibiotikabehandling med penicilliner, cefalosporiner, fluoroquinoloner eller makrolider. Anvendelsen af ​​tetracyclin-antibiotika giver et svagt terapeutisk resultat i denne patologi, derfor er lægemidler i denne gruppe ordineret kun i forbindelse med andre lægemidler.

Spinal spaltningsterapi hos børn udføres kirurgisk. En neonatolog kirurg eller pædiatrisk neurosurgeon sætter rygmarven og nerve rødder i rygsøjlen og dækker dem med meninges. I tilfælde af overdreven sekretion af cerebrospinalvæsken, vises shunting, som sædvanligvis går ud i bukhulen. For store størrelser eller omfattende lokalisering af defekten er plastikkirurgerne også involveret i behandlingen, hvis opgave er at rette huden og korrigere lukningen af ​​defekten.

Ekstra terapi, der udføres som led i udbud af rutinemæssig lægehjælp til børn diagnosticeret med Spina bifida, kan også omfatte:

  • shunting af hjernehvirvlerne (med hydrocephalus);
  • antibiotikabehandling til urinvejsinfektioner;
  • pålægning af gipsforbindelser, korsetter, dæk og bandager til identifikation af ortopædiske patologier (fx subluxation af hofteleddet).

Længden af ​​ophold på hospitalet efter operationen kan være fra 2 til 8 uger. I løbet af denne periode styrer lægen ikke kun helbredelsen og barnets generelle tilstand, men vurderer også graden af ​​neurologiske lidelser (parese, muskelspasmer, lammelse, anfald osv.).

Vær opmærksom! Før operationen kan repræsentanter for sociale ydelser tale med barnets forældre. Det er nødvendigt at forstå forældrenes beredskab til at yde den nødvendige postoperative pleje, hvilket kræver en masse moralsk og fysisk styrke.

Behandling før levering

Prenatal Spina bifida behandling anvendes meget tidligt på hospitaler. Til dato er der ikke tilstrækkeligt bevis for effektiviteten af ​​intrauterin terapi. Mange neurokirurger har stillet spørgsmålstegn ved muligheden for at anvende denne metode, da det indebærer visse risici, herunder:

  • den pludselige afbrydelse af graviditet;
  • ædles ardannelse;
  • for tidlig begyndelse af arbejdskraft
  • negative konsekvenser for moderen og fosteret i forbindelse med brugen af ​​generel anæstesi.

Vær opmærksom! At udsætte en kvindes og et barns sundhed for yderligere risici er også upraktisk på grund af, at operationen i 40% af tilfældene skal gentages efter fødslen af ​​et barn for at installere en shunt og rette virkningerne af hydrocephalus.

Video - Spina Bifida: intrauterin kirurgi

Bagsiden af ​​Bifida er en alvorlig medfødt defekt i muskuloskeletalsystemet, som, selv om det kan korrigeres, kan medføre alvorlige komplikationer (inkl. Handicap). Forebyggelse af denne sygdom skal udføres i graviditetsplanlægningen og bestå i en korrekt, afbalanceret næring og opretholdelse af en sund livsstil. Hvis en prænatal screeningsundersøgelse afslørede en høj sandsynlighed for neuralrørsdefekter i overensstemmelse med Sundhedsministeriets rækkefølge, kan lægehjælp anbefale kunstig abort til kvinden (dette problem løses individuelt i hvert enkelt tilfælde).

Tilbage bifida

Alvorlige medfødte patologier i rygsøjlen og rygmarven inkluderer en ret sjælden sygdom kaldet Bifida tilbage. Denne sygdom er en defekt i neuralrøret, manifesteret i sin ufuldstændige lukning under fosterudvikling. Sygdommen er karakteriseret ved en abnorm udvikling af væv i rygsøjlen, rygmarven og de omkringliggende nerver. Denne sygdom er uhelbredelig, diagnosen er lavet for livet, og mange patienter forbliver handicappede.

Spina bifida, som sygdommen hedder forskelligt, har en negativ effekt på hele muskuloskeletalsystemet, det neuromuskulære system og hjernen. I alvorlige tilfælde fører dette til alvorlige handicap, og til tider for at fuldføre lammelse af patienten.

Behandling af sygdommen kan kun bremse skader på nerver og rygmarv samt genoprette motoraktivitet. Men selv operationen helbreder ikke patologien fuldstændigt, fordi det er umuligt at returnere funktionerne i de beskadigede spinalvæv.

Hvad er tilbage bifida

Sygdommen er ret sjælden - forekommer i et tilfælde af 1-1.5 tusind nyfødte. Patologien er karakteriseret ved ufuldstændig lukning af neuralrøret, underudvikling af rygmarven og flere hvirvler og fremspring af rygmarven. Spina bifida kan observeres i hele sin længde, men i 80% af patienterne observeres patologien i lændehvirvelområdet, oftest på niveau af S1-hvirvlen.

I XVII århundrede blev en sådan sygdom beskrevet, karakteriseret ved et tumorlignende fremspring på rygsøjlen. Det er denne betingelse, der blev kaldt bagsiden af ​​Bifid, billedet kan findes i alle medicinske referencebøger. Og kun i slutningen af ​​XIX århundrede blev det opdaget, at patologien kan fortsætte i latent form uden hernial fremspring.

grunde

Forskere har stadig ikke ligefrem fundet ud af hvorfor nogle gange er et barn født med spina bifida. Sandsynligvis udvikler patologien som et resultat af den fælles påvirkning på fosteret af genetiske og eksterne negative faktorer. Derfor kan vi skelne mellem følgende årsager til sygdommen:

  • arvelig disposition - i familier, hvor sådan patologi opstod, er der en 10% chance for at udvikle sig i et barn;
  • mangel på folsyre i kroppen af ​​en gravid kvinde fører til unormal dannelse af nervesvæv;
  • diabetes mellitus forårsager sygdommen, hvis moderen har en forøget grad af glucose i graviditetens første trimester;
  • moderalderen efter 40 år øger sandsynligheden for genetiske mutationer;
  • tager visse lægemidler, især antibiotika eller antikonvulsive midler;
  • drikker alkohol eller rygning
  • virusinfektioner, overført i tidlig graviditet - rubella, influenza;
  • fedme eller metaboliske lidelser;
  • Virkningerne på kroppen af ​​en kvinde med høje temperaturer i graviditetens første trimester, for eksempel når man besøger et bad eller en sauna.

klassifikation

Spina bifida forekommer med rygmarv fremspring af forskellig sværhedsgrad eller i latent form. Derudover kan kløften være på niveau med hvirveldyrene - den såkaldte tilbage Bifida anterior. Hvis hvirveldyrbuerne er splittet, kaldes denne patologi ryggen Bifida posterior. Ofte er hullet i rygsøjlen lukket af huden, men der er tilfælde af fuldstændig opdeling, når rygmarven er åben og er i risiko for infektion og yderligere skade.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​defekten er der tre typer af sygdomme. I mild form kan patienten ikke mærke symptomer i lang tid, og i et mere alvorligt forløb er fuldstændig handicap og endog dødsfald efter fødslen mulig. Derfor er det meget vigtigt at bestemme patologiens form ved diagnosticering.

  • Sygdommens letteste forløb er bagsiden af ​​bifaldet okkult. Sådan skjult spina bifida må ikke manifestere sig. Vertebrale patologier er til stede, men der er ingen skade på rygmarven eller nerve rødderne. Ændringer i huden er også ikke særlig mærkbar.
  • Den mest almindelige patologi med moderat sværhedsgrad - meningocele. Dette er en cystisk dannelse, der bøjer uden for rygmarven. Pia mater og nerve rødder rager gennem den afdækkede spinalkanal. I de fleste tilfælde kræver denne anomali kirurgisk behandling.
  • Myelomeningocele er den mest alvorlige form af sygdommen. Med hende er rygkanalen helt åben, og til tider er huden på dette sted underudviklet. Den cyste, der buler gennem denne kløft, indeholder ikke kun nerverne, men også en del af rygmarven. Selv efter kirurgisk behandling med denne form for patologi står patienten for handicap på grund af beskadigelse af nerve rødderne.

symptomer

De første tegn på sygdommen kan ses efter barnets fødsel. Men graden af ​​deres sværhedsgrad afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Eksterne symptomer varierer afhængigt af patologien:

  • med skjult opdeling, er der oftest ingen mærkbare symptomer, der kan være en lille plet eller hulrum på lændehvirvelsøjlens niveau
  • meningocele viser cystisk fremspring i form af en væskepose;
  • Myelomeningocele er præget af et åbent hulrum, hvor rygmarven og nerverne stikker ud.

Desuden udvikler andre symptomer som følge af klemning af nerve rødder. Ofte er det en læsion af underekstremiteterne i form af parese eller lammelse, blære og tarms dysfunktion, rygkrumningens buk, smerter i ryg og ben. Deres sværhedsgrad afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Hos nogle patienter forekommer de kun i voksenalderen og forstyrrer ikke et normalt liv.

Den letteste form af spina bifida forekommer sædvanligvis i lumbosacralområdet ved hvirveldyrets L5-niveau. I 75% af patienterne kan patologien ses ved tilstedeværelse af hårdhed på rygsøjlen, fødselsmærke, rødmen af ​​huden eller fordybninger, som er fældet ved palpation. Men i de fleste tilfælde er patologien fundet med alderen, når tegn på skade på nerveender, der styrer tarmens og blærens arbejde, samt svaghed i benmusklene udvikles. Hovedsymptom for denne form for sygdommen er urininkontinens. Der er også rygsmerter, udvikler skoliose.

Meninotsele og myelomeningocele forekommer også oftest i lænderegionen. Derfor manifesterer neurologiske symptomer sig i et fald i følsomheden af ​​de nedre ekstremiteter og forringelse af organerne i det urogenitale system. Mulige krænkelser af bækkenorganerne, mental retardation og manglende evne til at lære, hydrocephalus. Hvis fremspring ses over C1-segmentet, er det muligt at afslutte lammelsen af ​​den nedre halvdel af kroppen. Hyppige symptomer på disse former for patologi er også underudvikling af underekstremiteterne, nedsat følsomhed, inkontinens af urin og afføring.

diagnostik

Bagsiden af ​​Bifida er en medfødt sygdom, ofte forårsaget af en genetisk disposition. Derfor kan diagnosen foretages selv under graviditeten. Neuralrøret i fostret lukker normalt ved udgangen af ​​den første måned af intrauterin udvikling. Og med almindelige diagnostiske foranstaltninger er det muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse på dette tidspunkt.

Men ulempen ved prænatal diagnose er, at den ikke er i stand til at bestemme typen af ​​patologi. Det er nemlig vigtigt at forhindre komplikationer. Derfor anbefales alle gravide kvinder, der har mistanke om udviklingen af ​​en spinalfejl hos et barn, at have en kejsersnit. I dette tilfælde er det muligt at forhindre skade på rygmarven i tilfælde af åben spaltning, samt om nødvendigt at straks udføre en operation for at lukke den. Hvis du har mistanke om en alvorlig spina bifida, kan abort anbefales, da myelomeningocele i de fleste tilfælde fører til alvorlig invaliditet.

Tilstedeværelsen af ​​spina bifida opdages oftest under en ultralydsscanning af en gravid kvinde. Genetiske blodprøver er også nødvendige, og undertiden amniocentese - intrauterin væskeindtagelse. Dette giver dig mulighed for at bestemme risikoen for at udvikle åbne spinale deformiteter. Deres mulighed indikerer en stigning i koncentrationen af ​​alpha-fetoprotein i blodet af gravide kvinder og i amniotisk serum. En sådan tidlig diagnose af patologi giver dig mulighed for at vælge en mere sikker fødselsform for at forhindre skader eller infektion i rygmarven.

I den nyfødte kan kun de alvorlige former for spina bifida med en hernial sac protrusion bestemmes af eksterne tegn. Den endelige diagnose foretages efter diagnostiske procedurer. Behovet for yderligere undersøgelse kan indikere tilstedeværelsen af ​​en plet på ryggen, depression samt en lav tone i underekstremiteterne.

Ofte diagnostiseres ryggen af ​​Bifida hos voksne kun ved planlagte undersøgelser eller efter at have været på læge for neurologiske symptomer eller urininkontinens. Tilstedeværelsen af ​​en spinal defekt detekteres ved MR, CT eller røntgen.

behandling

Denne sygdom anses for uhelbredelig, selv med et gunstigt forløb af konsekvenserne forbliver for livet. Men behandling er stadig nødvendig. Alle terapeutiske foranstaltninger skal sigte mod at forhindre skader på rygmarven og nerve rødder. Det er også vigtigt at bevare funktionen af ​​lemmerne og organerne i det lille bækken.

Med meningocele og myelomeningocele hos nyfødte er det ønskeligt at udføre kirurgisk behandling umiddelbart efter fødslen. Operationen lukker hulrummet, bevare rygmarven og forhindre dens yderligere skade. Dette er især vigtigt med et åbent hulrum, da der i denne sag er en stor risiko for infektion, hvilket vil føre til døden. Den herniale sac udskæres, hvis rygmarven på rygmarven er til stede i den, er de nedsænket i rygkanalen. Hullet lukkes derefter med hudflapper og sutureres.

Men operationen løser ikke alle problemerne, det er bare første behandlingsfase. Og hvis nerverne blev beskadiget, kan de ikke genoprettes. Derfor vil lammelse eller parese af lemmerne, der blev observeret efter fødslen, forblive et sådant barn for livet.

Hertil kommer, at 80% af børnene med spina bifida har brug for hjerneomkobling, fordi de udvikler hydrocephalus. Det er nødvendigt at sikre udstrømningen af ​​væske gennem en shunt, som er installeret for livet.

I den postoperative periode er det vigtigt at gennemføre alle de nødvendige rehabiliteringsforanstaltninger. Fra den rette pleje af patienten afhænger af, om han kan flytte normalt. Selvom i alvorlige tilfælde kræver patienter oftest kørestol, krykker eller specielle understøtninger. Det er nødvendigt at forberede muskler til bevægelse kort efter fødslen. For denne massage og specielle gymnastik er gjort. I milde tilfælde af sygdommen uden hernial fremspring kan patienter føre et normalt liv.

Hos voksne er kirurgi kun indiceret, hvis der er alvorlige neurologiske symptomer. Normalt, hvis de har denne sygdom, fortsætter den i latent form. Derfor er konservativ terapi ordineret for at forhindre komplikationer. Dette kan være terapeutisk motion, massage, fysioterapi metoder, brugen af ​​ortopædiske korsetter. Det er meget vigtigt at styrke immunforsvaret for at forhindre infektion i den beskadigede rygmarv.

komplikationer

Normalt ledsages bivirkningen hos børn i svær form af andre udviklingspatiologier. Dette skyldes en overtrædelse af rygsøjlens struktur. Patologien afspejles oftest i hjernens tilstand. Hydrocephalus kan udvikle sig på grund af en overtrædelse af udstrømningen af ​​væske, en Chiari-abnormitet, hvor rygmarven bevæger sig til den øvre livmoderhvirvel og klemmer hjernen. Alt dette fører til alvorlig skade på nervesystemet. Mulig krænkelse af funktionerne ved indtagelse eller tale, nedsat muskelstyrke i overekstremiteterne, mental retardation. Et barn kan også være født med underudvikling af rygmarv eller hofte dysplasi.

Spina bifida er en alvorlig patologi, som påvirker tilstanden af ​​hele organismen. Selvom manglen i fødslen ikke er særlig mærkbar, vil voksne og børn i fremtiden udvikle konsekvenser af forskellig grad:

  • alvorlige krænkelser af kropsholdning, oftest - skoliose;
  • clubfoot, flade fødder og andre lemmer deformiteter;
  • fedme;
  • hjertesygdomme;
  • sløret syn
  • patologi i det genitourinære system, for eksempel enuresis eller hyppige infektioner;
  • forstyrrelser i tarmene
  • meningitis;
  • dermatologiske sygdomme, latexallergi;
  • muskelsvaghed, kramper;
  • dårlig hukommelse, lav koncentration af opmærksomhed, manglende evne til at lære;
  • depression, neurose.

På grund af dette er i de fleste tilfælde hæren kontraindiceret hos patienter med spina bifida. Militær tjeneste er kun mulig med en mild grad af patologi uden komplikationer og synlige symptomer.

forebyggelse

For nylig er der blevet lagt stor vægt på at forhindre neurologiske rørets patologi i fosteret. For at gøre dette, under en graviditetsplanlægning anbefales en kvinde at gennemgå en undersøgelse og få råd fra en genetiker, praktiserende læge og gynækolog. Hvis der er stor risiko for at udvikle nervesvævsdefekter, bør man forsøge at forebygge virkningen af ​​teratogene faktorer på fostret under graviditeten.

Moderne studier har vist, at udviklingen af ​​neurologiske rørpatologier er forbundet med mangel på visse sporstoffer, især folsyre. Forskere mener, at den yderligere strøm af dette sporelement reducerer risikoen for deformation betydeligt. Derfor anbefales kvinder i mange lande stærkt at tage 400 mg folsyre dagligt i tre måneder før befrugtning samt i første trimester af graviditeten. Dette hjælper med at kompensere for dets mangel og for at sikre den korrekte udvikling af nervesvævet i barnet.

En kvinde under graviditeten skal overvåges af en gynækolog og undersøges regelmæssigt. Ud over blodprøver kan patologi detekteres ved hjælp af ultralyd eller MR. Når en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret er fundet, anbefales en kvinde ofte at afslutte graviditeten. Der er trods alt en høj risiko for at udvikle en alvorlig form for sygdommen - myelomeningocele, som fører til tidlig fødsel eller død af den nyfødte.

På trods af at denne patologi i rygsøjlen er sjælden, anbefales det at enhver kvinde, når de planlægger et barn, forhindrer risikoen for dets udvikling. For at dannelsen af ​​nervesvæv i fostret skal kunne foregå uden afvigelse er det nødvendigt at udelukke indvirkningen af ​​teratogene faktorer og sikre, at de nødvendige sporstoffer er tilstrækkeligt tilført til kroppen. Og hvis patologien afsløres efter fødslen, er det meget vigtigt at udføre behandlingen i tide. Derefter har patienten mulighed for at tilpasse sig til det normale liv.