Hvad er osteopetrose

Der er mange forskellige sygdomme, der arves. En af dem er osteopetrose (marmorsygdom). Denne patologi er ikke almindelig. Folk af enhver alder og køn er underlagt det.

Sygdommen er ganske vanskelig og ofte dødelig, og derfor kaldes den også ungdoms malign osteopetrose eller dødbringende marmor. I denne artikel vil vi fortælle om, hvad osteopetrose er, hvad sygdommen er, og om den er helbredes.

Hvad er osteopetrose

Så hvad er det, osteopetrosis dødelig marmor? Dette er en sygdom, hvor der er en stigning i knoglemasse, en stigning i knogletæthed og en krænkelse af dens udvikling.

På baggrund af knoglevævskomprimering fremkommer skeletbetændelse og indsnævring af knoglemarvpladsen som følge af væksten af ​​knoglevæv i knoglehulrummet. Desuden indebærer væksten af ​​knogle indsnævring af kanalerne i den optiske nerve.

grunde

Udviklingen af ​​knoglevæv (osteogenese) forekommer gennem hele livet. Patologi kan forekomme både på embryonisk udvikling og efter fødslen, herunder i voksenalderen.

Årsagen til disse patologiske forandringer er nedsat funktionel balance mellem osteoblaster (fiberproducenter, hovedstof i knoglevæv) og osteoklaster (knoglevævskrævende midler).

I løbet af sygdomsudviklingen er den kvantitative indikator for osteoblaster normal eller lidt forøget, og osteoklaster er reduceret eller lig med nul. Som et resultat akkumulerer knoglevæv en overdreven mængde mineralsalte. Hovedstoffet i bindevævet produceret af osteoblaster erstatter ikke det gamle knoglevæv, men overlapper det, hvilket fører til en indsnævring af knoglemarvshulrummet, komprimering af knoglestrukturen.

Overvej nu diagnosen, symptomerne og behandlingen af ​​osteopetrose (dødbringende marmor).

symptomer

I sygdommens tidlige form kan symptomer på osteopetrose hos børn observeres allerede efter fødslen. Der er som regel følgende manifestationer:

  • bred landing af øjne;
  • stor bredde af kindben og forskellige kraniale deformiteter;
  • overdreven fylde af læber;
  • åbning af næseborene til ydersiden eller depression af næsebasen;
  • udvikling af hydrocephalus, anæmi.

Hos ældre børn kan du i tillæg til ovenstående tegn også observere:

  • træthed;
  • svaghed i benene
  • hudens hud
  • for kort;
  • mental retardation
  • svære tandaffald karies;
  • overtrædelse eller tab af vision
  • forringelse eller tab af hørelse
  • forstørret milt, lever, lymfeknuder.

Nedenfor ses et billede af et barn, der lider af osteopetrose:

I sen form af osteopetrose forekommer det godartede forløb af sygdommen. Patologi hos unge og voksne findes normalt ved en tilfældighed, på tidspunktet for en røntgenundersøgelse af en anden grund.

Sådanne patienter placeres på ortopædiske optegnelser for yderligere livslang opfølgning. Tegn på denne sygdomsform er:

  • pludselige brud (hovedsymptom);
  • udvikling af tandpatologier
  • deformation af rygsøjlen, arme, ben.

Så årsagerne og tegnene til dødbringende marmor er klart defineret. Det er på tide at tale om den korrekte diagnose af sygdommen.

diagnostik

Den vigtigste metode til diagnose af osteopetrose er radiografi. Som regel på røntgenbilleder er det bemærket:

  • flattning af hvirvlerne;
  • et stærkt fald eller mangel på paranasale bihuler
  • Udtalt fortykkelse, komprimering af kranens knogler;
  • komprimering af knoglevæv (osteosklerose).

Læs mere om, hvad den farlige kranietbrud er her.

Svær sygdomsform er let at diagnosticere, let - vanskeligere. I tilfælde af tvivl, for at afklare diagnosen, foretage yderligere forskning:

  • blodprøve (for at detektere anæmi);
  • CT og MR (for at bestemme sværhedsgraden af ​​knogleskade);
  • knoglebiopsi;
  • genetisk analyse (for at bestemme sandsynligheden for en vellykket kur).

behandling

Hvad er osteopetrose og hvilken slags sygdom er mere eller mindre klar. Vi vil forstå, om det er helbredt.

I sygdommens tidlige form udføres behandling ved transplantation af bloddannelsesorganet. Til en sådan operation leveres materialet af en af ​​de nærtstående eller en donor, der er egnet til alle indikatorer.

Benmarvstransplantation forhindrer kun yderligere udvikling af sygdommen. Med det er det umuligt at fjerne den skade, der tidligere var forårsaget af kroppen. Derfor jo jo tidligere operationen udføres, jo mere gunstige prognosen.

  • D-vitamin, som stimulerer osteoklaster og forhindrer knoglekonsolidering;
  • gamma-interferon, som stimulerer leukocytaktivitet og øger immuniteten hos børn; reducerer mængden af ​​svampede knogler og forbedrer hæmoglobin- og blodpladetællinger i blodet;
  • Erythropoietin, som har en positiv effekt i behandlingen af ​​anæmi;
  • corticosteroider, som forhindrer knogletryk og lavere blodglobulogkoncentration;
  • Calcetonin, som forbedrer barnets generelle tilstand, mens man tager dette lægemiddel.

Derudover giver fysioterapeutiske procedurer, massage, træningsterapi, en afbalanceret kost, regelmæssige besøg hos ortopædkirurgen og systematisk tandbehandling af mundhulen en positiv effekt i behandlingen af ​​osteopetrose.

Hvad er sacroiliitis er beskrevet i detaljer her

I den sene form af sygdommen udføres der som regel symptomatisk behandling, som tager sigte på at eliminere sygdommens vigtigste manifestationer. For eksempel, hvis en osteopetrosepatient har en brudt lårhals, udføres osteosyntese (kirurgisk sammenligning af knoglefragmenter med fikseringselementer).

Ved forskellige udprægede deformiteter af knoglerne udføres kirurgisk indgreb også. Hvis der er en komplikation af sygdommen i form af osteomyelitis (en infektiøs inflammatorisk knoglesygdom), udføres der en operation for at fjerne dødt væv med en fuldstændig udskæring af den fistulous kanal, hvorefter antibiotika introduceres og kroppen afgiftes.

Uden behandling er tidlig osteopetrose dødelig i løbet af de første ti år af et barns liv.

Sen osteopetrose har en bedre prognose, da sygdommen er næsten asymptomatisk og normalt ikke forårsager personens død.

konklusion

Folk, der lider af marmorsygdom, får livslang behandling. Det er sådan, du kan sænke sygdommens progression, eliminere udviklingen af ​​forskellige komplikationer og gøre livet mere gunstigt.

Marmor sygdom (osteopetrose)

Der er mange sjældne patologier, hvoraf den ene er osteopetrose (marmorsygdom, medfødt osteosklerose, Albers-Schoenberg syndrom). Dette er en alvorlig arvelig sygdom, der er kendetegnet ved skelet og knoglemarvs læsioner. Tætheden af ​​knogler øges, men samtidig bliver de mere skrøbelige, arbejdet i det bloddannende system forstyrres.

Læger skelner mellem 2 former for sygdommen: tidligt og sent. Tidlig osteopetrose manifesteres hos spædbørn op til 12 måneder, den har en svær kurs og slutter ofte i døden. Sen form er observeret hos unge, det manifesterer mindre alvorlige symptomer, har en gunstig prognose. Behandlingen af ​​en patologi er ret lang og kompliceret, men der er stadig chancer for en kur.

Grundlæggende om Deadly Marble

Få mennesker ved, hvad osteopetrose er. Dette er en genetisk patologi, hvor de rørformede knogler, bækkenet, kraniet, rygmarven påvirkes. Knoglevæv bliver tungt, tæt på grund af et overskud af mineraler, men det taber dets elasticitet. Under undersøgelsen efter slagtning er det svært for en specialist at skære knoglerne, men på samme tid bryder de let. Derefter kan du se, at benets overflade er ret glat, og dens mønster ligner marmor. Denne patologi er kendetegnet ved hyppige brud på grund af at for tætte og skrøbelige knogler ikke kan holde kroppen.

I marmorsygdom vokser knoglerne indefra og gradvist fylder de indre hulrum. Dette truer med at indsnævre knoglemarvskanalerne, som i sidste ende er helt erstattet. Så udvikler anæmi udviklingen, hepatosplenomegali (forstørret lever, milt) opstår, skeletdeformitet er mulig, tænder går langsomt ud, og syn er svækket på grund af kompression af den optiske nerve. Syge børn laver bagud i udviklingen.

Det er værd at nævne, at patologien for første gang blev beskrevet af en læge fra Tyskland Alberts-Schönberg.

Typer af patologier

Læger skelner mellem 2 former for sygdommen:

  • Ondartet juvenil osteopetrose. Patologi opdages hos nyfødte i op til 12 måneder, den har et alvorligt forløb, ofte ender i døden. Sygdommen manifesteres af et stort hoved, brede øjne, skævhed, bleg hud, kort statur. I dette tilfælde kan du ikke undvære knoglemarvstransplantationen, som skal udføres i 2 til 3 år.
  • Autosomal dominerende osteopetrose. Sygdommen opdages hos unge eller voksne, som regel tilfældigt under en røntgenstråle. Dette er en lettere, godartet form for patologi. I første omgang har det et slettet kursus, det eneste tegn er hyppige brud. Lidt senere, hvis ubehandlet kan komplikationer forekomme i form af døvhed eller ansigtsnervalalyse.

Som du kan se, er tidlig marmorsygdom det farligste, som kræver hurtige radikale handlinger.

Årsager til medfødt osteosklerose

De egentlige årsager til den genetiske lidelse er ukendte. Lægerne foreslår, at det udvikler sig på grund af mutationen af ​​tre gener, som er ansvarlige for dannelsen og udnyttelsen af ​​knogleceller, samt nogle stadier af bloddannelse. Knogler består af osteoblaster, som er nødvendige for deres dannelse og mineralisering, såvel som osteoklaster, som bidrager til ødelæggelsen af ​​forældede bestanddele af knoglevæv. Når mutation af et af generne forstyrrer produktionen af ​​osteoklaster, antages det, at dette skyldes mangel på karbonatdehydratase (et enzym der regulerer knogleredbrydning).

Det er, at patologi stammer fra, at balancen mellem dannelse og ødelæggelse af knogler er forstyrret. Årsagen til dette - manglen på osteoklaster eller en krænkelse af deres funktionalitet.

Som følge heraf vokser og vokser knoglevæv, da de gamle celler ikke ødelægges. Knoglerne bliver mere skrøbelige, intraøsøse hulrum erstattes af bindevæv. Derefter komprimeres blodkarrene, nerverne, hvilket truer med farlige komplikationer (anæmi, hævede lymfeknuder, hepatosplenomegali osv.) Og død.

Den maligne form af marmorsygdommen hos børn har en autosomal recessiv arvsmekanisme. Det vil sige, begge forældre har muterede gener. Dette er typisk for nogle etniske grupper.

Den godartede form for osteopetrose har en autosomal dominerende arvsmetode. Dette betyder, at det muterede gen overføres fra en forælder. Denne type patologi er mere almindelig.

manifestationer

"Deadly marmor" har følgende symptomer:

  • Patologiske frakturer og andre lidelser i muskuloskeletale systemet.
  • Nederlaget for det hæmatopoietiske system.
  • Neurologiske lidelser.
  • Svækkelse af immunitet
  • Forstørret lever og milt.
  • Forringet hørelse, syn.
  • Lag i udvikling.

Osteopetrose-processen, uanset formularen, er ret tung. Praktisk sygdom medfører altid komplikationer, som reducerer livskvaliteten og gør patienten handicappet.

På grund af hyperproduktionen af ​​knoglevæv forskydes knoglemarven, hvilket fører til patologiske forandringer i blodet. Så er der mangel på alle blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader). Af denne grund øger sandsynligheden for anæmi (erythrocytmangel, hæmoglobin). Sygdommen manifesteres af hudens hud, slimhinder, forøget træthed, åndenød, svimmelhed, hyppige forkølelser, udsat for besvimelse.

Forsvagningen af ​​immunsystemet er også forbundet med forskydningen af ​​knoglemarven, som producerer hvide blodlegemer (immunceller). Derfor lider en patient med marmorsygdom ofte af infektioner (inflammation i bronchi, lunger osv.). Nogle patienter udvikler blodforgiftning.

Knoglemarvets funktioner, som er ansvarlige for bloddannelse, antages af leveren og milten. På grund af for stor belastning øges de, nogle gange besætter de det meste af abdominal rummet.

Et karakteristisk symptom på osteopetrose er patologiske frakturer. De forekommer med minimal fysisk indvirkning. Samtidig er kraftige knogler beskadiget (ofte lårbenene). Derefter det øger risikoen for farlige sygdomme såsom osteoarthritis (gradvis ødelæggelse af ledbrusk), osteomyelitis (knogle infektion).

Desuden kan patienter deformere kraniet, lemmerne (O-formede ben) og rygsøjlen. Dette fører til hurtig træthed, smerte under bevægelser. Hos børn er tænderne udbrudt sent, de er ramt af karies.

På grund af komprimeringen af ​​den optiske nerve knoglevæv nedsat syn. Dette fremgår af fortykkelse af kredsløbene (knoglehulrum, der beskytter øjet), nystagmus (ufrivillige oscillerende øjenbevægelser), konvergensforstyrrelse (nedsat evne til øjnene til at vende sig til hinanden), skævhed, exophthalmos (patologisk fremspring af øjnene). Fuld blindhed er mulig. De auditive nerver komprimeres også, hvilket forårsager høretab, herunder døvhed.

Hos børn med Albers-Schoenberg syndrom er der en tilbagegang i fysisk og mental udvikling. De lærer senere at gå, på grund af kranens deformitet udvikler sig "dropsy of the head", som er manifesteret af kramper. På grund af nedsat hørelse og syn bliver tale og psyko-følelsesmæssig udvikling langsommere.

Med en godartet marmorsygdom er de ovennævnte symptomer fraværende. Mistanke om patologi er kun mulig for hyppige brud.

Diagnostiske foranstaltninger

Tidlig diagnose kan redde patienten fra mange komplikationer.

Hvis du har mistanke om en patologi, skal du kontakte en ortopæd. For det første indsamler lægen anamnesis, spørger om symptomerne, tilfælde af osteopetrose hos nære slægtninge.

Omfattende diagnostik består af følgende metoder:

  • Ved hjælp af en klinisk blodprøve kan der påvises hæmoglobinmangel, hvilket indikerer anæmi.
  • Blodbiokemi vil påvise manglen på fosfor, calcium, dette indikerer ødelæggelsen af ​​knoglevæv.
  • Radiografi vil bidrage til at lægge mærke til de patologiske forandringer i knoglerne, indsnævring eller fravær af knoglekanalen.
  • CT- og MR-scanninger bruges til at undersøge knoglevævet og hjælpe med at bestemme omfanget af læsionen.

Omfattende prænatal diagnose kan udføres allerede ved 8 ugers svangerskab fosterets at afgøre, om det ufødte barn er udsat for osteopetrose eller ej.

Hjælp. Overdreven hærdning ses også i osteomyelitis, rickets, Hojikins sygdom (en tumor, som udvikler sig fra lymfevæv) og osteosklerotisk cancer metastaser. Derfor er det vigtigt at skelne marmorsygdom fra ovenstående patologier.

Behandlingsmetoder

Behandlingen af ​​"dødbringende marmor" er en ekstremt kompleks proces. Tidligere kæmpede lægerne kun med symptomer ved brug af jernbaserede lægemidler, blodtransfusion (blodtransfusion), vitaminer, glukokortikoider. Som følge heraf forventede patienten fortsat handicap og død.

Moderne medicin gør det muligt at slippe af med den maligne form af osteopetrose, hvor børn døde efter 2 til 3 år. For at gøre dette har du brug for en knoglemarvstransplantation. Dette er en kompleks procedure, der har hjulpet med at redde mange pasients liv.

Operationen kræver det biologiske materiale af en nærtstående eller en egnet donor. Dette er vigtigt, fordi der er risiko for, at barnets krop vil afvise knoglemarven. Hvis operationen er vellykket, stopper udviklingen af ​​patologien. Imidlertid hjælper transplantation ikke med at eliminere komplikationer, der allerede har udviklet sig.

Følgende lægemidler vil bidrage til at supplere behandlingen:

  • Vitamin D-baseret calcitriol stimulerer knogleresorption (knogleredbrydning med osteoklaster), stopper yderligere knoglevækst.
  • Y-interferon aktiverer hvide blodlegemer, styrker immunsystemet, reducerer mængden af ​​svampede knogler, normaliserer niveauet af hæmoglobin, blodplader. Interferon anbefales at kombinere med calcitonin.
  • Erythropoietin er ordineret til anæmi.
  • Glukokortikosteroider forhindrer knogletryk, anæmi.
  • Calcitonin (thyroidhormon) anvendes i store doser, det hjælper med at forbedre patientens tilstand.

For at styrke det neuromuskulære væv, for at forbedre patientens generelle tilstand anbefales det at supplere komplekset med fysioterapi, kost, periodisk undersøgelse med ortopæd, øvelse, massage og spa behandling.

Patologiske frakturer behandles med omplacering (sammenligning af knoglefragmenter), gipsstøbning, skelettræktion (gradvis genopfyldning af fragmenter ved hjælp af vægte og specielle anordninger). I tilfælde af hoftebrud i livmoderhalsområdet udføres endoprosteseudskiftning (hoftefed udskiftning med protes). Med udpræget krumning af benene ordineres en osteotomi, hvilket gør det muligt at fjerne deformiteten. Hvis en patient har osteomyelitis, er han ordineret antibiotika, immobilisering, afgiftning af kroppen, styrkelse af immunsystemet og åbning og dræning af sår.

Livsstil med osteopetrose

Når marmorsygdom anbefales til regelmæssigt at udføre terapeutiske øvelser. Komplekset er lavet for hver patient individuelt under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​sygdommen, alder, generel tilstand. Øvelse terapi vil hjælpe med at styrke muskuloskeletale systemet, lindre stress fra de berørte områder.

Massage og svømning anvendes som vedligeholdelsesbehandling.

Patienten skal følge en kost. Kosten anbefales til at supplere med friske grøntsager, frugter, mejeriprodukter (hytteost, hård ost, mælk), kilder til protein. Alle produkter skal være naturlige. Med hepatosplenomegali bør mængden af ​​fedt i menuen reduceres. Det er vigtigt at kontrollere vægten, for ikke at provokere patologiske frakturer.

Derudover anbefales det at udføre spa-behandling, som vil bidrage til at forbedre den generelle tilstand.

Patienterne skal hvile oftere, overdreven motion er kontraindiceret. Det anbefales at gøre gå.

For at patienten skal føle sig godt tilpas, bør der være et lavkantsbad hjemme, højstøttede stole, så ryggen ikke overarbejder, det anbefales at installere et specielt justerbart sæde i bilen. Derudover er det værd at købe ortopædiske sko.

fare

På grund af den øgede skørhed af knoglerne har patienten ofte brud med minimal påvirkning. Ofte beskadigede stærke knogler i låret.

Læger skelner andre konsekvenser af "dødbringende marmor":

  • Langsom udvikling af kæben, langvarig tandsætning, skade på tandprotesen af ​​karies, infektioner i mundhulen.
  • Cerebralt ødem, forhøjet blodtryk, blindhed, døvhed, ansigtsnervalalyse, nystagmus.
  • Hyppige infektionssygdomme, såsom lungebetændelse, blærebetændelse, sepsis.
  • Anæmi.
  • Predisposition til blødninger.
  • Deformation af forskellige dele af skeletet (kraniet, rygsøjlen, lemmerne).
  • Hepatosplenomegali.
  • Hævede lymfeknuder.
  • Lag i fysisk og mental udvikling.

I mangel af kompetent terapi øges risikoen for handicap og død.

Det vigtigste

Som du kan se, er "dødsmarmor" en sjælden og meget farlig sygdom, der truer med døden. Det mest alvorlige kursus har en tidlig form for patologi, som detekteres hos nyfødte. Med rettidig diagnose øges chancerne for genopretning. For at redde barnet bør der dog fortrinsvis udføres en knogletransplantation op til 6 måneder efter fødslen. I mangel af kompetent terapi dør børn af komplikationer i 2 til 3 år. Den seneste form for osteopetrose har et slettet kursus og registreres tilfældigt hos voksne patienter under radiografi.

diskussioner

Dødlig marmor-osteopetrose.

6 indlæg

Pestilens (medfødt familiær osteosklerose, osteopetrose, Albers-Schoenberg sygdom) er en sjælden arvelig sygdom, der manifesteres ved diffus komprimering af skelettet knogler, knoglesvaghed, knoglemarvsinsufficiens. Først beskrevet af tysk kirurg Albers-Schoenberg i 1904.

årsager til
De nøjagtige årsager til denne sygdom er stadig ikke kendt.
Som regel manifesterer Marble sygdom sig i barndommen, der er ofte tilfælde af familiære læsioner

symptomer
- Træthed, når man går
- Smerter i lemmer
- Udviklingen af ​​patologiske knoglefrakturer
- Udvikling af ben-deformiteter i lemmer
- Forstørret milt, lever og lymfeknuder
- Øget intraokulært tryk og høretab

Nyfødte med marmorsygdom har allerede enten fuldstændig blindhed eller en signifikant nedsættelse af synet på grund af optisk atrofi.
En røntgenundersøgelse af en patient med marmorsygdom viser, at alle skelettet knogler (bækkenben, kranier, ribber, rørformede knogler og hvirveldyr) har en overdrevent komprimeret struktur. Alle knogler er meget tætte og helt uigennemsigtige for røntgenstråler. Også registreret er fraværet af en knoglemarvskanal. Beenderne i bækkenet, kraniet og hvirveldyrene er mest sklerotiske. I nogle tilfælde er der i de metafysiske dele af de rørformede knogler synlige tværgående lysstyrker, som giver dem en marmorfarve. Knogler bliver meget skøre og uelastiske. Patologiske brud (især lårben) er ret almindelige komplikationer af marmorsygdom.

Hos børn med marmosygdom opstår tænder meget sent. De falder let ud, der er berørt af den karøse proces, som i nogle tilfælde kan være kompliceret af kæbernes osteomyelitis (normalt underkæben) og nekrose.

Oftalmologiske symptomer på marmosygdom omfatter:
- Tætning exophthalmos og baner
- Primær (sekundær) atrofi af de optiske nerver
- Krænkelse af konvergens
- Strabismus og nystagmus
Røntgenundersøgelse er afgørende for den mest nøjagtige diagnose af marmosygdom, da det viser et fuldstændigt billede af ændringer i alle knogler, herunder hvirvlerne.

Knoglemarvstransplantation

Knoglemarvstransplantation (transplantation) involverer transplantation (det vil sige indførelsen i kroppen af ​​en syg person) af stamceller, som giver anledning til nye blodlegemer. Stamceller til transplantation er taget fra donoren.

En knoglemarvstransplantation er en kompleks procedure, der går videre i flere faser: forberedelsesfasen (kemo- og strålebehandling), knoglemarvstransplantationen, immunitetsreduktionstrinnet, knoglemarv-engraftmentstrinnet og knoglemarv-engraftmentstrinnet. På hver af disse stadier kan der opstå forskellige komplikationer, så hele transplantationsprocessen finder sted under lægees nøje overvågning og ved brug af moderne lægemidler.

Den mest farlige komplikation af en knoglemarvstransplantation er graft versus værtreaktionen, hvor immunsystemet begynder at angribe kroppens egne celler og opfatter dem som fremmede. Udviklingen af ​​denne reaktion forværrer signifikant prognosen for overlevelse efter stamcelle-transplantation, forudsat at denne reaktion behandles tilstrækkeligt, men der er chancer for at undertrykke immunsystemets kamp med kroppen.

Prognosen for overlevelse efter knoglemarvstransplantation afhænger af mange faktorer: typen af ​​sygdom og dens forløb, patientens alder, kompatibilitet med donoren, antallet af transplanterede stamceller mv.

Hvad er knoglemarv donation? Hvordan er det forskelligt fra bloddonation?

Til behandling af nogle alvorlige sygdomme anvendes en knoglemarvstransplantationsprocedure (TCM). Behovet for en sådan operation kan forekomme ved behandling af leukæmi, andre neoplastiske sygdomme, aplastisk anæmi og nogle genetiske sygdomme. Knoglemarv donation er, at en person giver en lille del af hans knoglemarv til transplantation til en patient.

Knoglemarven er et halvflydende stof inde i menneskelige knogler, der spiller en central rolle i produktionen af ​​blodlegemer. Under udtagning af materialet til transplantation injiceres donoren med medicin til anæstesi, bækkenbenet punkteres med en særlig nål, og den højre del af knoglemarven trækkes ind i sprøjten.

En anden metode anvendes også: til transplantation kan knoglemarven ikke fjernes fra donoren, men visse celler (såkaldte hæmatopoietiske stamceller), der cirkulerer gennem blodkarrene, kan indsamles. I begge tilfælde genoprettes donorens krop inden for kort tid efter at have taget materialet til transplantation. Der er ingen skade på donorens helbred, komplikationer er yderst sjældne.

Knoglemarvgiveren vælges på basis af den såkaldte vævskompatibilitet med patienten. Det betyder, at visse proteiner på celleoverfladen (proteiner, der er en del af det såkaldte HLA-kompleks), skal falde helt eller næsten fuldstændigt i donoren og patienten. Ellers er alvorlige immunkomplikationer efter transplantation uundgåelige. Tværtimod er sammenfaldet mellem blodgruppen og Rh-faktoren i donoren og patienten ikke nødvendig. Først og fremmest forsøger de at vælge en knoglemarv donor blandt familiemedlemmerne - da kompatibilitet er genetisk bestemt, er sandsynligheden for at finde en kompatibel donor højest blandt patientens brødre og søstre. Men hvis søgningen i patientens familie ikke fører til succes (desværre sker det ofte), så skal du kigge efter en uafhængig donor.

Hvordan er knoglemarv transplanteret?

Behandlingen af ​​knoglemarvstransplantation består af 5 trin:

Forberedende fase
Denne fase varer som regel 7-10 dage og indebærer forberedelsen af ​​modtagerens legeme til stamcelletransplantation.
I det forberedende stadium administreres høje doser kemoterapi og / eller strålebehandling for at ødelægge kræftceller og reducere risikoen for afvisning af transplanterede stamceller.
Patienter tolererer sædvanligvis en forberedende fase godt, men undertiden er støttende behandling nødvendig for at reducere bivirkningerne af kemo og strålebehandling. Se også Hvordan modvirke bivirkningerne af kræftbehandling med kemoterapi?

Stadiet for behandling og transplantation af knoglemarv
På dette stadium "stammeres stamceller" gennem et kateter indsat i en af ​​de store vener. Proceduren selv ser lidt anderledes ud end den sædvanlige blodtransfusion og varer som regel ca. en time. Stamceller indført i blodet og derefter indtræde knoglemarv, hvor de selv sætter sig ned og tager rod.
For at reducere risikoen for allergi og anafylaktisk shock under stamcelletransplantation, kort før proceduren administreres et antihistamin og antiinflammatorisk middel til patienten.

Trin af neutropeni (nedsat immunitet)
Efter transplantation begynder stamceller ikke umiddelbart at "arbejde", og de har brug for lidt mere tid til at slå sig ned i en ny organisme. Perioden, hvor egne stamceller allerede er ødelagt, og nye endnu ikke har rodnet, kaldes neutropeniets stadium. Niveauet af neutropeni varer i gennemsnit 2-4 uger og er en ret farlig periode, hvor immunsystemet praktisk talt ikke virker.
Udtrykket "neutropeni" betyder, at antallet af leukocytter ansvarlige for bekæmpelse af infektioner er reduceret i blodet. Reduceret immunitet på dette stadium fører til, at kroppen ikke er i stand til at bekæmpe smitsomme sygdomme.
For at reducere risikoen for infektiøse komplikationer er der på nulstillingsstadiet næsten fuldstændig isolation fra mulige infektioner og profylaktisk behandling med antibiotika og svampedræbende midler.
I denne periode kan kropstemperaturen stige betydeligt. På grund af et fald i kroppens forsvar kan allerede eksisterende infektioner forværres, og herpes simplexvirus er ofte aktiveret, hvilket forårsager udslæt, helvedesild og så videre.

Fase af knoglemarv engraftment
I løbet af denne periode vises de første tegn på forbedring af den generelle tilstand: kroppstemperaturen gradvis normaliserer, manifestationer af infektionssygdomme reduceres.
På dette stadium betales al opmærksomhed fra læger til forebyggelse af komplikationer ved stamcelletransplantation (se nedenfor).

Fase efter knoglemarv engraftment
På dette stadium, der varer fra flere måneder til flere år, er der en yderligere forbedring af det generelle velfærd samt genopretning af immunsystemet. Den person, der har gennemgået knoglemarvstransplantation, er stadig under nært tilsyn.
Et nyt immunsystem, der er opnået ved stamcelletransplantation, kan være magtesløst mod nogle infektioner, så et år efter transplantation kan vaccination mod de farligste smitsomme sygdomme kræves.

Forudsigelse af overlevelse efter knoglemarvstransplantation

Kontinuerlig forbedring af standarderne for vedligeholdelsesbehandling, antibiotikabehandling, forebyggelse af graft-versus-vært-sygdom øgede signifikant chancerne for overlevelse efter knoglemarvstransplantation og forlængede mange patients liv.
Prognosen for mennesker, der har gennemgået stamcelletransplantation, påvirkes af følgende faktorer:
Graden af ​​tilfældighed mellem knoglemarvgiveren og modtageren i HLA-systemet.
Patientens tilstand før knoglemarvstransplantationen: Hvis før sygdommen havde en stabil kurs eller var i remission, så var prognosen for overlevelse meget bedre.
Age. Jo yngre patienten har gennemgået stamcelletransplantation, jo større er chancerne for overlevelse.
Fraværet af cytomegalovirus (CMV) infektion i donor og modtager forbedrer prognosen for overlevelse.
Jo højere dosis transplanterede stamceller er, desto større er chancerne for dens succesfulde engraftment. Men samtidig med en stor dosis af knoglemarvstransplantation øges risikoen for graft versus værtreaktion lidt.
Benmärgstransplantation i ikke-onkologiske (ikke-maligne) sygdomme har en mere gunstig prognose for overlevelse: 70-90%, hvis patienten eller den relative var en donor og 36-65%, hvis donoren ikke var en slægtning.

En knoglemarvstransplantation i leukæmi i remission giver en forudsigelse af overlevelse på 55-68%, hvis donoren var patienten selv eller hans familie og 26-50%, hvis donoren ikke var en slægtning.

Osteopetrose (dødbringende marmor, marmorsygdom)

I medicin er der mange sjældne sygdomme. En af disse er osteopetrose eller marmorsygdom. Tidligere har få mennesker hørt om det, men i dag, på grund af internetens informationsfunktioner, høres ofte denne patologi. Marmor sygdom - hvad er det?

Marmorsygdom

Osteopetrose eller marmorsygdom er en yderst sjælden genetisk sygdom, med et alvorligt kursus og ofte en dårlig prognose. Denne patologi fører ofte til døden, for hvilken hun fik et andet navn - "dødsmarmor".

Marmor sygdom påvirker både mænd og kvinder, børn og ældre, og sondrer ikke mellem dem. Det findes blandt alle løb og nationalitet på ethvert kontinent.

For første gang blev osteopetrose nævnt i 1904 af en kirurg og radiolog, Heinrich Albers-Schonberg, en læge. Han beskrev det som en dysplastisk medfødt sygdom, hvor diffus osteosklerose er noteret i de fleste skelettet knogler.

Ifølge læger er den vigtigste patologiske proces i Albers-Schonberg syndrom overordnet og øget funktion af osteoblaster mod en baggrund for reduceret osteoklastaktivitet. I dette tilfælde dominerer synteseprocesserne i knoglerne over henfald, knoglevævet komprimeres og svarer til marmor.

Dette afspejles dog i sin interne struktur, hvilket fører til overdreven skrøbelighed og hyppige brud.

Ved osteopetrose forekommer knoglevæksten hovedsageligt fra indersiden - endokostalt, idet den fylder dets indre hulrum. Konsekvensen af ​​dette er en gradvis indsnævring af knoglemarvpladsen. Over tid er knoglemarven næsten fuldstændig erstattet af nyligt dannet væv.

Også væksten af ​​knogler fører til en markant indsnævring af kanalerne i de optiske nerver.

grunde

Den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​"dødsmarmor" er endnu ikke blevet afklaret. I de fleste tilfælde er det en sygdom, der er arvet, det vil sige, er familielignende. Men man kan ikke udelukke sporadiske tilfælde, der også opstår.

Der er to varianter af arveligheden af ​​dette syndrom - autosomal dominant og autosomal recessiv.

I det første tilfælde transmitteres sygdommen med en sandsynlighed på 50-75%, men dets manifestationer er ikke så alvorlige, og prognosen er mere gunstig. En af forældrene har nødvendigvis tegn på sygdommen af ​​forskellig sværhedsgrad. Patienterne lever længe nok, selvom deres livskvalitet lider.

I andet tilfælde er sandsynligheden for arv 25%, begge forældre er som regel bærere af det "forkerte" gen. Kliniske manifestationer af sygdommen har ikke. Den autosomale recessive variant er ekstremt vanskelig. Patologi udvikler sig hurtigt og uden behandling, barnet dør kort efter fødslen.

Der var også versioner af forbindelsen af ​​dette syndrom med parathyroid hyperfunktion og vitamin D stofskifte, men de modtog ikke overbevisende beviser.

manifestationer

Alle de kliniske manifestationer af marmorsygdom skyldes hyperproduktion af knoglevæv. De mest karakteristiske symptomer på osteopetrose omfatter:

  • Ændringer i blodet.
  • Immunitetsforstyrrelser.
  • Hepatosplenomegali.
  • Bone patologi.
  • Problemer med hørelse og syn.
  • Forstyrrelse af udviklingen.

Osteopetrose er en ekstremt alvorlig sygdom, selv i tilfælde af en godartet variant. Det fører næsten altid til patientens handicap.

Ændringer i blodet

Da knoglemarven i osteopetrose forskydes af patologisk overgroet væv, fører det til nedsat bloddannelse. Denne krop er trods alt ansvarlig for dannelsen af ​​røde blodlegemer, leukocytter og blodplader i kroppen.

Det vigtigste hæmatologiske syndrom i marmorsygdom er pancytopeni. I en blodprøve med en laboratorietest kan følgende ændringer opdages:

  • Anæmi (fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin).
  • Leukopeni (fald i antallet af hvide blodlegemer).
  • Trombocytopeni.

Klinisk kan man antage anæmi på bleg hud og lyserøde slimhinder. Derudover vil patienterne klage over konstant træthed, åndenød, svimmelhed, tendens til besvimelse, smagsændring og hyppige forkølelser.

En objektiv undersøgelse kan afsløre øget hjertefrekvens og systolisk murmur i hjertet - symptomer karakteriseret ved anæmi.

Reduktion af antallet af blodplader - trombocytopeni - med marmorsygdom vil vise en tendens til blødning, langvarig ikke-foldning af blod, udseendet af blå mærker på kroppen.

Immunitetsforstyrrelser

Immunsystemet arbejder direkte med knoglemarvets funktion. Det er trods alt, at der opstår leukocytter - blodceller, som aktivt bekæmper bakterielle (neutrofile) og virale (lymfocytter) infektioner.

Albers - Schonberg syndrom er præget af hyppige bakterielle sygdomme. Desuden er deres egenskab et langvarigt forløb med hyppige tilbagefald. Denne tilstand kaldes sekundær immundefekt.

I osteopetrose er hyppige tilknyttede sygdomme bronkitis, lungebetændelse, bihulebetændelse. I alvorlige tilfælde, med markant undertrykkelse af immunitet, kan sepsis endog udvikle sig. Ofte er det disse patologier, der bliver den første diagnose for sådanne patienter. Og først efter en grundig undersøgelse er den sande grund grundlagt.

hepatosplenomegali

Udvidelse af leveren og milten er et hyppigt symptom på osteopetrose. Det er også forbundet med knoglemarv udskiftning. Da det næsten ikke virker, begynder milten og leveren at spille sin rolle. Over tid øges de signifikant i størrelse på grund af funktionel hypertrofi og kan optage det meste af bukhulen.

Maven hos sådanne patienter kan også forstørres, og palpation af leveren og milten kan let mærkes. Dette kan forårsage fejlagtige diagnoser - leukæmi, hepatitis, autoimmune sygdomme.

Bone patologier

Skønt osteopetrose øger knoglemassen, taber vævet sin struktur. Det begynder at ligne marmor, som, som vi ved, er ret skrøbeligt.

Resultatet af sådanne ændringer er private spontane brud på de rørformede knogler - normalt lårbenet. Derudover har patienter en udtalt deformitet af kraniet og rygsøjlen, lemmerne.

Slidgigt eller osteomyelitis er ikke ualmindeligt i denne patologi og inflammatoriske processer i skeletsystemet. Der er også problemer med tænder - flere karies, nedsat tænder, odontogene abscesser. Hos nogle patienter noteres fusionen af ​​bindehinden.

Problemer med hørelse og syn

Da åbningerne af de optiske nerver komprimeres ved at ekspandere knoglevæv, forekommer fiberatrofi og blindhed over tid. Atrofi kan være primær eller sekundær.

Oftalmologisk undersøgelse afslørede udfladning af kredsløbene, nystagmus, svækket konvergens, strabismus og exophthalmos.

Klemmer de hørbare nerver forårsager også deres atrofi, hvilket i første omgang manifesteres af et fald i hørelsen. Som sygdommen skrider frem, kan fuldstændig døvhed forekomme.

Udviklingsforstyrrelse

Ændringer i kraniet, nedsat hørelse og syn, hyppige sygdomme medfører, at et barn med Albers-Schonberg syndrom ligger bagud i udvikling - ikke kun fysisk, men også mentalt.

Som regel begynder sådanne børn at gå sent. På grund af en uregelmæssigt formet kraniet udvikler de hydrocephalus, hvilket resulterer i kramper. De forværrer eksisterende problemer.

I tilfælde af marmorsyge er det ikke ualmindeligt at forsinke psyko-følelsesmæssig og taleudvikling. Den anden forekommer ofte på baggrund af hørselshemmede. Mental retardation er ikke et typisk symptom på osteopetrose.

diagnostik

Succesen med behandlingen afhænger af den tidlige diagnose af denne patologi. Jo tidligere osteopetrose er bekræftet, jo flere terapeuter har muligheder for behandling.

Moderne medicin tilbyder en omfattende undersøgelse, der giver dig mulighed for at diagnosticere marmorsygdom. Det omfatter:

  1. Undersøgelse af patienten og en objektiv undersøgelse. Som regel kan denne patologi ifølge mistænkte tegn allerede mistænkes.
  2. Kliniske og biokemiske blodprøver. De identificerer markørerne for knogledannelse - kreatinkinase, alkalisk fosfatase.
  3. Røntgenundersøgelse af knogler.
  4. Undersøgelsen af ​​biopsiprover af knogler og hudlæsioner.
  5. Implementeret genetisk screening. Baseret på dens resultater bestemmes typen af ​​Albers-Schonberg syndrom, den forventede forløb af den patologiske proces og kroppens respons på terapi.

Røntgenundersøgelse

Røntgenundersøgelse af skeletbenene i osteopetrose er afgørende. Som regel bestemmes karakteristiske ændringer i billederne:

  • Ekstremt skarpt tæthed af knogler af et skelet og en kraniet.
  • Deres strukturløse og homogene, der ligner hvid marmor, der var navnet patologi.
  • Den primære læsion af knoglerens knogler, der er dannet af brusk.
  • Smalle kanaler af kraniale nerver på baggrund af markeret osteosklerose.
  • Obliteration af paranasale bihuler.
  • Oplysning i den centrale del af hvirvlerne.
  • Patologiske frakturer.

behandling

Behandling af osteopetrose er en lang og kompliceret proces. Tidligere blev symptomatisk behandling hovedsagelig udført ved brug af jernpræparater, blodtransfusioner, vitaminterapi og glukokortikosteroider. Denne behandling gav dog kun en midlertidig virkning. Afvigende resultater var handicap eller død.

Takket være succesen med moderne medicin er terapien af ​​en autosomal-tilbagevendende form for osteopetrose blevet mulig, hvor overlevelsen tidligere var minimal. I øjeblikket kan positive resultater af behandlingen opnås hos 90-95% af patienterne. Behandling udføres ved anvendelse af en knoglemarvstransplantation.

Dette er en kompleks procedure, der udføres ikke i alle klinikker og endda lande. Med knoglemarvstransplantation er der risiko for afvisning og forringelse af patienten. Dette sker dog normalt, når donor- og modtagerparametrene er ufuldstændige. I de fleste tilfælde har der været en signifikant forbedring af tilstanden og remission.

De bedste resultater kan opnås, når knoglemarvstransplantationen udføres i de første tre måneder af barnets liv. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig.

Som en yderligere terapi anvendes også lægemidler:

Osteopetrose er en alvorlig sygdom, men med en hurtig behandling øges chancerne for succes betydeligt.

Osteopetrose - hvad er denne sygdom

En sjælden arvelig sygdom kendetegnet ved forringede benfornyelsesprocesser kaldes osteopetrose. Sygdommen forværres af udviklingen af ​​alvorlige komplikationer (jernmangelanæmi, osteomyelitis), som kan være dødelig. Patienter, der lider af denne patologi, bør konstant overvåge deres helbred, tage terapeutiske og profylaktiske foranstaltninger i tide, overvåge blodtal og konsultere en ortopædisk specialist.

Årsager til osteoporose

Marmorsygdom eller osteopetrose er en sjælden patologi i muskuloskeletalsystemet, hvis hovedtræk er overdreven knogledannelse. Andre navne til sygdommen er hyperostotisk dysplasi, medfødt osteosklerose, Albes-Schoenberg sygdom, "dødbringende marmor". Denne tilstand er resultatet af nedsat bloddannelse i knoglemarven.

I en sund krop deltager cellerne, der danner knoglevæv (osteoblaster) og ødelægger det (osteoklaster) i processen med knogledannelse sammen. De produceres i de krævede mængder. Marmor sygdom opstår på grund af en stigning eller reduktion i antallet af osteoklaster og dysfunktion af deres funktioner, hvilket resulterer i en fortykkelse, øget skrøbelighed i knoglerne, en balance mellem ødelæggelsen af ​​gammelt knoglevæv og dannelsen af ​​en ny.

Mekanismerne for sygdomsbegyndelsen er ikke fuldt ud forstået. Forskere har vist, at nedgangen i resorption (ødelæggelsesprocessen) af knoglevæv er forårsaget af mangel på enzymet carbonanhydrase i osteoklaster. Genforstyrrelser fører til dette - der er identificeret tre gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​hæmatopoietiske og knoglevæv:

  • vitamin D-receptorgen, VDR;
  • calcitoninreceptorgen, CALCR;
  • Type 1-kollagengen, COL1A1.

Behandlingsprocesserne forstyrres, fordi intensiteten af ​​knogledannelsen ved osteoblaster ikke falder, vævene komprimeres. Årsagerne til genmutationer blev ikke beskrevet, men en genetisk prædisponering for osteopetrose blev afsløret. Sygdommen transmitteres af en autosomal recessiv type med i gennemsnit 1 barn pr. 300 tusind nyfødte.

Lægerne subdividerer osteopetrose i to hovedformer afhængigt af tidspunktet for udseendet af kliniske tegn på patologi. Autosomal recessiv marmorsygdom manifesterer sig i de fleste tilfælde i barndommen. Det er karakteriseret ved et ondartet kursus med svære symptomer, udviklingen af ​​komplikationer, har en dårlig prognose. En autosomal dominerende form for osteopetrose er registreret i voksenalderen, det er lettere (ofte asymptomatisk), diagnosticeret som følge af en røntgenundersøgelse.

Symptomer på osteopetrose

De fleste af de sygdomme, der er karakteristiske for osteopetrose, er forbundet med ændringer i strukturen af ​​knoglevæv, som kun kan påvises ved hjælp af laboratorie radiologi (røntgenstråler). Et særligt klinisk billede af sygdommen er observeret hos børn, med en sen autosomal dominerende form, marmorsygdommen er asymptomatisk. De vigtigste tegn på udviklingen af ​​osteopetrose hos børn er:

  • forsinkelser i generel fysisk udvikling: lav vækst, sen start af uafhængig vandring, sen tider, nedsættelse af deres vækstrater, høj grad af caries spredt;
  • visuelle tegn på hydrocephalus (væskeakkumulering i hjernens cerebrospinalvævssystem): deformation af kraniet, forandringer i form og størrelse, brede kindben, dybe og vidt sete øjne, tykke læber;
  • en stigning i størrelsen af ​​de indre organer (lever, milt), lymfeknuder;
  • På grund af indsnævring af lumen af ​​knoglekanaler gennem hvilke nervebundene passerer, er det muligt at klemme de visuelle eller auditive nerver, hvilket fører til nedsat syn og hør op til døvhed eller blindhed;
  • ansigtslammelse
  • anæmi (jernmangel) af varierende sværhedsgrad
  • bleg hud;
  • patologiske frakturer i ungdomsårene eller ungdommen (hovedsageligt hofteben påvirkes)
  • Forøget træthed under træning (løb, gå, motion);
  • nedsat produktion af røde blodlegemer (erythropoiesis) og leukocytter (leukopoiesis);
  • erythropeni (reducering af antallet af røde blodlegemer);
  • anicitose (stigning i antallet af røde blodlegemer i forskellige størrelser);
  • poikilocytosis (forandring i form af røde blodlegemer).

Komplikationer af marmorsygdom

Den største fare i osteopetrose udvikler sig på baggrund af de vigtigste symptomkomplikationer. Årsagerne til de fleste dødsfald i marmorsygdom er:

  • progressiv anæmi og dens komplikationer;
  • osteomyelitis, der udvikler sig mod baggrunden af ​​patologiske frakturer og vedhæftede bakterielle eller virale infektioner.

diagnostik

Patologiske frakturer og svær anæmi er de vigtigste kliniske tegn på marmorsygdom. Osteopetrose diagnosticeres ved hjælp af følgende laboratoriediagnostiske metoder:

  • Røntgenbilleder (i fotografierne er tætte knogler repræsenteret af mørke pletter, knoglemarvkanaler er ikke synlige);
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse) og CT (computertomografi) er foreskrevet for at præcisere omfanget af knogleskader;
  • fuldføre blodtal (for at detektere anæmistadiet)
  • biokemisk blodprøve (for at præcisere indholdet af calcium- og fosforioner; et reduceret niveau af disse elementer indikerer manglende knogleresorptionsprocesser);
  • biopsi af knoglevæv (ifølge indikationer for at afklare arten af ​​sygdommen);
  • genetisk analyse udført blandt familiemedlemmer (nødvendigt for at afklare diagnosen i vanskelige tilfælde)

Differentierende osteopetrose fra hypervitaminose D, Pagets sygdom, melodiostose, lymfogranulomatose og andre patologier ledsaget af osteosklerose (en stigning i knogletæthed) hjælper røntgenstråler. På grund af specifik radiologisk symptomatologi blev sygdommen først beskrevet og systematiseret. I marmorsygdomme påvirkes knoglerne på kraniet og skeletet:

Afhængig af angrebsområdet viser billederne en udtalt komprimering af knoglevævet, med et lille stykke af osteopetrose - bånd af en komprimeret struktur, der veksler med bånd af svampet stof. Med forskellige lokaliseringer af den patologiske proces har båndene en anden placering:

  • knæled - tværgående;
  • humerus - trekantet:
  • ileums vinger, skæbens og gluteusbenets grene er buet;
  • i hvirvelens krop - to karakteristiske striber.

Et karakteristisk træk ved marmorsygdommen er bevarelsen af ​​formen af ​​knogler, da deres struktur ændres. Sklerose tegn registreres i hvælvet og bunden af ​​kraniet, kan knogle tykkelsen stige på grund af hyperostose. Metafysen af ​​de lange knogler kan forstørres. På røntgenbilleder med osteopetrose er der mangel på en lumen af ​​knoglekanalen (hvor knoglemarven normalt er placeret).

Behandling med osteopetrose

For at afklare diagnosen og råd om behandling af osteopetrose er det nødvendigt at konsultere en ortopæd og genetik. En obligatorisk diagnosticeringsfase er en radiologs undersøgelse af tilstanden af ​​skeletsystemet. Efter bestemmelse af sværhedsgraden af ​​knogleskader og kroppens generelle tilstand udvikles et behandlingsregime. Terapi er rettet mod at korrigere strukturerne i knogler og muskelvæv og behandling af blodproppers sammenhængende patologier.

Den vigtigste opgave, der skal løses ved genoprettelse af muskuloskeletals funktioner, er at opbygge den neuromuskulære fiber, som i osteopetrose tjener som beskyttelse af knoglevæv mod mekanisk skade. Denne opgave løses ved hjælp af en særlig massage, komplekser af terapeutisk gymnastik, svømning. En vigtig rolle i den komplekse langvarige behandling er slankekure - følgende fødevarer skal sejre i kosten:

  • frugt- eller grøntsagssalater;
  • naturlige saft;
  • mejeriprodukter, hytteost.