Chordoma er en sjælden neoplasma, formodentlig afledt af akkordrester. I øjeblikket anses det oftere for at være ondartet. Opstår nær ryggen, kan være placeret på ethvert niveau, fra halebenet til bunden af ​​kraniet. Udvikler normalt i den sacrococcygeale eller occipital-basilære del af kraniet. Symptomer på akkordoma bestemmes af lokalisering af tumoren og graden af ​​skade på forskellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhedsforstyrrelser og lidelser i bækkenorganerne. Diagnosen er lavet ud fra data fra den neurologiske undersøgelse, radiografi, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

chordom

Chordoma - en tumor af forskellig grad af malignitet, formodentlig opstået fra den embryonale forløber af rygsøjlen. Altid placeret tæt på rygsøjlen. Det er sædvanligvis lokaliseret inden for sacrum eller bunden af ​​kraniet, men det kan også påvirke andre dele. Kan forekomme i enhver alder. Kordom i området af kraniet er diagnosticeret hyppigere i alderen 20-40 år, tumorer i det sakrale afsnit - i en alder af 40-60 år. Mænd lider dobbelt så ofte som kvinder. Årsagerne og prædisponerende faktorer, som påvirker sandsynligheden for at udvikle en onkologisk proces, forbliver uklare. Udbredelsen af ​​sygdommen er 1-3 nye tilfælde af akkordoma pr. År pr. 1 million befolkning. Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, neurologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi af akkordoma

Spørgsmålet om malignitet af tumoren forbliver kontroversielt. Nogle forskere skelner mellem godartede og ondartede former for akkord, andre betragter sådanne tumorer som forholdsvis godartede på grund af deres langsomme vækst og sjældne metastaser. På grund af den høje tilbøjelighed til gentagelse og et stort antal negative resultater har moderne specialister imidlertid tendens til at overveje akkordom som en ondartet proces.

Chordoma er en blød enkelt knude, dækket af en veldefineret kapsel. I tilfælde af ondartet kursus er indkapslingen svag. Neoplasmen har en lobet struktur, på snittet akkordoma er gennemsigtigt, lysegrå, områder af nekrose er synlige i vævet. Mikroskopi afslører cellepolymorfisme. Cellekerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellerne. I maligne akkordomer er celleanaplasi og atypiske figurer af mitose detekteret.

Akkordom symptomer

Symptomer afhænger af placeringen, størrelsen og retningen af ​​tumorvækst. På det kliniske billede kommer tegn på skade på visse nerver normalt frem. Chordoma, der ligger i bunden af ​​kraniet, kan sprede sig ind i regionen af ​​den tyrkiske sadel, vokse dybt ind i kraniet, i retning af nasopharynx eller kredsløb. Ved kompression af hypofysen kan forekomme hormonelle lidelser. Karakteristiske bulbarforstyrrelser som følge af nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos patienter med akkordom i bunden af ​​kraniet kan dysartri, opslugningsforstyrrelser og ændringer i stemmen (svaghed, nasal) op til aphonia detekteres. Med almindelige akkordomer er respirations- og hjerterytmeforstyrrelser observeret på grund af inddragelsen af ​​de respiratoriske og kardiovaskulære centre placeret i medulla. Mulig synshæmmelse på grund af kompression af optisk nerve. Da processen spredes, kan spiring af bane eller nasopharynx observeres.

Chordoma sacrum kan spredes både overfladisk og i retning af bukhulen eller lille bækkenet. Når rygmarven og nerve rødder komprimeres, forekommer smerter, svaghed i underekstremiteterne, lidelser i følsomhed og bevægelse, parese og lidelser i bækkenorganerne. Når akkordoma er placeret på et atypisk sted (i området af livmoderhalsen, thorax eller lændehvirvelsøjlen), ses smerte og neurologiske lidelser svarende til niveauet af læsionen.

I tilfælde af et ondartet kursus observeres en hurtig vækst af neoplasmen. Chordoma spirende hvirvler eller kraniet knogler, metastasizes til de regionale lymfeknuder, lever og lunger. I de senere stadier afsløres et mønster af kræftforgiftning. Patienter med akkordom tabe sig og appetit, føler konstant svaghed. Humørsvingninger, depressive lidelser, anæmi og hypertermi observeres. Ved metastaser i lungerne opstår åndenød og hoster op med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsot og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose udsættes under hensyntagen til patientens historie, klager, data om generel og neurologisk undersøgelse og undersøgelsesresultater. Patienter med mistænkt akkordoma er foreskrevet radiografi af kraniet eller radiografi af sacro-coccygeal rygsøjlen (afhængigt af tumorens placering). Radiografer viser store områder med knoglereduktion. Nogle gange kan der i området med knoglefejl ses tynde skillevægge, der deler kaviteten i flere kamre. Når akkordoma er placeret i det sakrale område, detekteres en stigning i anrumoposteriorstørrelsen af ​​sacrummet. Ved lokalisering af tumoren i kranieregionen noteres resorption af sphenoidbenet.

For en mere præcis bestemmelse af størrelsen, strukturen og forekomsten af ​​akkordoma, CT af hjernen, hjernens MR, foreskrevet CT af rygsøjlen og rygsøjlen. Angiografi bruges til at bestemme vaskulær involvering. Den endelige diagnose af akkordoma er etableret på basis af en biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af en vævsprøve. Materialet tages under røntgenkontrol. Tilstanden for de regionale lymfeknuder evalueres ud fra ultralydsdata for det berørte område. For at detektere lungemetastaser udføres brystet røntgenstråler og CT i lungerne og til påvisning af sekundære foci i leveren, CT-scanning af mavemuskulaturen og leverens MR.

For at vurdere kroppens generelle tilstand ordineres patienter med akkordom et fuldstændigt blodtal, urinalyse og en biokemisk blodprøve. Under præoperativ forberedelse bestemmes blodgruppe og Rh-faktor. I tilstedeværelsen af ​​patientens somatiske patologi sendes til høringen til lægerne i den relevante profil (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog osv.). Differentiel diagnose af akkordoma udføres med rygmarv i rygmarven og hjernen, sacral chondrosarcoma, såvel som tumorer af de kvindelige kønsorganer og tyktarmskræft, der spredes til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den vigtigste metode til akkordoma behandling er kirurgisk indgreb. På grund af tumorens placering og vækst er radikal fjernelse kun mulig i en lille del af patienterne. Med mulighed for radikal kirurgi udføres komplet akkordom resektion sammen med kapslen. I andre tilfælde udføres palliativ kirurgi. Delvis udskæring af akkordoma kan reducere kompressionen af ​​nervestrukturer og forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Stråleterapi for akkordomer er ineffektivt, men på grund af de store tekniske vanskeligheder ved kirurgi bliver denne metode ofte vigtig i den palliative terapiproces. Radioterapi giver en reduktion i intensiteten af ​​smerte og en vis reduktion i størrelsen af ​​akkordoma. Bestråling udføres ved hjælp af en røntgenmaskine eller en gammaenhed. Sammen med de traditionelle metoder til strålebehandling anvendes stereotaktisk kirurgi, hvor den målrettede virkning af tynde bjælker af gammastråler på akkordomområdet udføres. Kemoterapi til behandling af denne patologi anvendes ikke på grund af tumorens modstand til kemoterapi. På grund af den hyppige gentagelse af mange patienter kræves gentagne operationer og kurser med strålebehandling.

Prognosen for akkordomer bestemmes af niveauet af malignitet i neoplasmen, forekomsten af ​​den onkologiske proces og succesen ved det første kirurgiske indgreb. Den gennemsnitlige femårige overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Den gennemsnitlige levetid for patienter, der lider af denne patologi, varierer fra 5 til 10 år. Tilbagefald af akkordoma betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn.

Chordoma - lokalisering og behandling af tumoren

Chordoma er en malign tumor, der dannes fra de resterende dele af den embryonale dorsale streng. Sygdommen tilhører sjældne arter - ud af 1 million mennesker er akkordoma fundet i ca. 3, men hver patient har en sandsynlig risiko for at få alvorlige komplikationer.

Tumor placering

Oftest er akkordoma dannet i det sakrale område og i bunden af ​​kraniet. Desuden kan tumoren manifestere sig i:

• den bageste skråning af kraniet;
• halshvirvelsøjlen;
• næsesvælget;
• hjernen.

Typer af uddannelse

I de fleste varianter fremkommer akkordoma som en sekundær neoplasma. Det vil sige, denne knogletumor er en konsekvens af metastase eller spredning af en tumor fra blødt væv. Hvis akkordoma har en primær karakter, forårsager det kliniske billede i de tidlige udviklingsstadier ikke noget ubehag hos patienterne, så behandlingen af ​​sygdommen begynder for sent.

Der er 3 typer tumorproces, præget af forskellige histologiske egenskaber:

1. Hondroid - har en gunstig klinisk prognose, da tumoren vokser langsomt og ikke metastaserer.
2. Almindelig - adskiller sig ved mere intensiv vækst, i 10-30% af tilfælde er metastaser dannet på baggrund af fuldstændig fravær af hovedsymptomerne.
3. Udifferentieret - har kraftig vækst og levende metastase.

Mekanismen for udvikling af tumorprocessen

Reproduktion af kræftceller begynder i området med føtale akkordrester. En ondartet tumor vokser langsomt, i de første år af dets udvikling manifesterer patienten kun generelle symptomer: intermitterende følelsesløshed i øvre og nedre ekstremiteter, sløv hovedpine, ubehag i området med tumordannelse. På grund af udviklingenes særlige karakter betegnes akkordoma ofte som en godartet type neoplasma.

Hvis en udifferentieret eller almindelig tumor forekommer i løbet af de første 3 år, går patienten ofte tilbage. I denne henseende kræver patienten konstant behandling, periodisk kirurgi, forebyggende undersøgelser.

Mange onkologer er tilbøjelige til at tro på, at når akkordoma er registreret, er det nødvendigt at fjerne dem, selvom tumoren ikke viser maligne egenskaber.

Årsager og risikofaktorer

Hovedårsagerne til udviklingen af ​​akkordomforskning er ikke afsløret. Det kan ikke udelukkes, at risikofaktorer for dannelse af en malign tumor er usund kost (forekomsten af ​​kræftfremkaldende stoffer i kosten), rygning og alkoholmisbrug, passiv (stillesiddende) livsstil, hepatitis B-virus eller papillomer.

Statistikere har ikke afsløret, at arvelighed kan blive provokator for udviklingen af ​​kræftceller, men denne faktor kan ikke udelukkes.

Medicinsk statistik viser, at i den mandlige del af befolkningen optræder akkordoma i sacrum 2 gange oftere end i det kvindelige køn. Tumor i sacrococcygeal regionen rammer ofte mennesker fra 50 år og ældre, i bunden af ​​kranietkordom udvikler sig ofte hos patienter på 35 år og ældre.

Stadier af udvikling af sygdommen og det kliniske billede

Konventionelt kan udviklingen af ​​akkordom opdeles i 3 faser.

Trin 1 - Udseendet af tumoren og dets vækst i fravær af symptomer

Udviklingen af ​​sygdommen passerer ubemærket af mennesker, så behandling er som regel ikke brugt på dette stadium.

Når der gennemføres røntgenstråler, er der til og med fundet lige så asymptomatiske akkordomer. Dette sker ved en tilfældighed under undersøgelse for en anden patologi - osteochondrose, traumatiske skader.

Smerter og knæk i ryggen og leddene over tid kan føre til alvorlige konsekvenser - lokal eller fuldstændig begrænsning af bevægelser i led og ryg, op til handicap. Folk, der har lært af bitter erfaring, bruger et naturligt middel, der anbefales af ortopæderen Bubnovsky til at helbrede leddene. Læs mere »

Trin 2 - manifestation af de første symptomer

På grund af den gradvise vækst begynder tumoren at presse de nærliggende bløde væv, nerveender, arterier, rygmarv. Afhængig af type, størrelse og lokalisering af akkordoma kan patienten opleve følgende kliniske tegn:

• Chordoma i sacrococcygeal zone forårsager dysfunktion af blære og rektum (på grund af kompression), følelsesløshed i underekstremiteterne (på grund af kompression af nerver og blodkar), parese af benene, ubehag og smertefulde fornemmelser i tumorområdet.
• Tumor i bunden af ​​kraniet - kedelig smerte i hovedet, vedvarende svimmelhed, inkoordination, "fiasko" i syne- og hørelsesorganerne, manglende evne til at synke normalt, forandring i stemme (stemmens forstyrrelse af vokalbåndene), smertefulde fornemmelser i tumorområdet.
• Spinal cord akkordoma i den nedre lumbal region - en overtrædelse af tarmene, akut og tilbagevendende smerte i ryggen, parese eller lammelse af underekstremiteterne, erektil dysfunktion - hos mandlige patienter.

Fælles tegn i udviklingen af ​​enhver type neoplasma er - manglende appetit, skiftende hudtoner, generel fysisk svaghed.

Trin 3 - død

Når akkordoma er detekteret i trin 3, er sygdommen praktisk talt ikke behandlingsbar. Patienten har en intensiv vækst af tumoren, flere metastaser, ødelæggelse af knoglen, infiltrering af de tilstødende indre organer - den ondartede tumor spredes til alle indre organer og forstyrrer deres normale drift.

diagnostik

På et tidligt stadium af udvikling detekteres akkordoma under røntgenundersøgelsen. Indikationerne for denne procedure er oftest neurologiske sygdomme. Hvis en akkordom mistænkes, giver lægen patienten en henvisning til generel radiografi, hvis resultater bestemmer den nøjagtige lokalisering af tumoren. Årsagen til den supplerende undersøgelse er en knoglefejl på røntgenstrålen.

Diagnosen bekræftes af en biopsi. Patienten modtager en CT-scan eller MR-scanning for at bestemme form, størrelse og struktur af akkordoma såvel som tilstedeværelsen af ​​metastaser og tumorens vækst i nabostrukturer.

I nogle tilfælde er diagnostiske metoder til sygdommen:

• Angiografi;
• scintigrafi;
• pneumoencephalography.

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme (mkb 10) bestemmes akkordoma ved kode C 71.

Har du nogensinde haft konstant ryg og ledsmerter? At dømme af det faktum, at du læser denne artikel, kender du allerede personligt osteochondrosis, artrose og gigt. Du har sikkert prøvet en masse narkotika, cremer, salver, injektioner, læger, og tilsyneladende har ingen af ​​ovenstående hjulpet dig. Og der er en forklaring på dette: Det er simpelthen ikke rentabelt for apotekere at sælge et værktøj, da de vil miste kunder. Læs mere »

behandling

Ved bekræftelse af diagnosen er patienten ordineret kirurgi, strålings- og kemoterapimetoder er ikke egnede. Under operationen sker en fuldstændig udskæring af neoplasma sammen med kapslen eller resektion. Hvis en patient fjernes, er akkordet sammen med sakrummet, og efter strålebehandling blevet ordineret, reduceres sandsynligheden for metastase betydeligt. Hvis excisionen er ufuldstændig, forbliver risikoen for gentagelse og metastase høj.

Efter operationen anbefales patienten strålebehandling, som fremmer ødelæggelsen af ​​enkeltcancerceller. Ekstraordinær strålebehandling anvendes, hvis akkordom er ubrugelig.

Metoden til kemoterapi ved behandling af akkordoma anvendes ikke, da denne type neoplasma er resistent over for standardmidler.

Herregården har en tendens til at komme tilbage, selv om hurtig indblanding eller bestråling udføres. Tumoren er i stand til at omforme sig i de tidligere lokaliseringssteder eller nærliggende områder. Mange patienter tolererer kirurgi i lang tid (flere år), men fjernelse af lokal recidiv reducerer kun chancerne for helbredelse.

Det positive resultat og prognosen for chondroma afhænger af det gunstige resultat af den første operation, og derfor er det vigtigt at få råd og hjælp kun fra en kvalificeret specialist onkolog, inden der udføres direkte kirurgisk indgreb.

outlook

For de fleste patienter er prognosen for chondroma som følger: Den gennemsnitlige levetid er 5 til 10 år. Hvis du ikke behandler sygdommen, forekommer døden meget tidligere.

chordom

• Hvad er Chordoma
• Hvad provokerer Chordoma
• Patogenese (hvad sker der?) Under Chordoma
• Symptomer på chordoma
• Diagnose af akkordoma
• Chordoma behandling
• Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har akkord

Hvad er Chordoma

Chordoma (Chordoma) er en sjælden tumor stammer fra resterne af embryoets akkord. De karakteristiske steder i dens udvikling er bunden af ​​kraniet og sakrumområdet.

Dette er en sjælden tumor, der forekommer med en sandsynlighed for 1-3 tilfælde pr. År pr. 1.000.000.

Der er forskellige synspunkter vedrørende klassificeringen af ​​denne tumor: På grund af sin langsomme vækst og den relative sjældenhed af metastaser uden for det lokale område af grundskolen, kalder nogle kilder det godartet. Imidlertid begrænser placeringen af ​​tumoren muligheden for behandling og fører ofte til komplikationer, tumoren er tilbøjelig til flere tilbagefald - derfor er hyppigere og mere ofte i de fleste medicinske kilder denne tumor klassificeret som ondartet.

Hvad provokerer Chordoma

Sygdommen forekommer hos mennesker i alle aldre, dog oftest hos mænd end hos kvinder. Chordomer af bunden af ​​kraniet er mere almindelige hos unge patienter, mens krummer i sacrum er mere almindelige hos ældre.

I øjeblikket er der ikke fundet nogen årsager til denne tumor og højrisikogrupper. Situationer, hvor tilfælde af akkordom er blevet rapporteret blandt nære slægtninge er sjældne, så det er generelt accepteret, at denne tumor ikke er arvet.

Patogenese (hvad sker der?) Under Chordoma

Makroskopisk er tumoren en knude dækket af en tykk kapsel - lobular, på den skårne gråhvid farve, med tilstedeværelse af nekrose.

Mikroskopisk er tumoren polymorf, cellerne i tumorvævet i forskellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kerner og store vakuoler i cytoplasma.

Symptomer på chordoma

Kliniske manifestationer af sygdommen kan varieres, deres sværhedsgrad og type bestemmes hovedsageligt ved lokalisering af tumoren. Klinikken skyldes som regel skader på nerverne, der opstår med tumorvækst.

Chordomas vokser fra knoglen, men på grund af deres placering påvirker de ofte, komprimerer eller spredes til kritiske tilstødende områder, såsom nerver, arterier og rygmarv. Listen over tegn og symptomer på akkordom nævnt i forskellige medicinske kilder omfatter:

• Smerter og / eller svaghed og følelsesløshed i lemmerne (arme, ben);
• Vanskeligheder i motorkoordinering, ændringer i mobilitet;
• Smerter i steder med dannelse af en tumor;
• Hovedpine og svimmelhed
• Vision og / eller høreproblemer;
• Tarmdysfunktion
• Blære dysfunktion
• Sværhedsvanskeligheder
• Stemmeforstyrrelse

Diagnose af akkordoma

Radiografisk er akkordomer kendetegnet ved en knoglefejl, nogle gange med septa. Bekræfter diagnosen biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse.

Chordoma behandling

Behandlingen er hovedsageligt kirurgisk; fuldstændig udskæring af tumoren sammen med kapslen er nødvendig. Med ufuldstændig excision er sandsynligheden for tilbagefald og hæmatogen metastase høj. Strålebehandling er ineffektiv og bruges primært til palliative formål.

Kirurgisk indgreb

I øjeblikket er kirurgi den vigtigste behandling for akkord. Komplet resektion (fjernelse af hele tumoren) under den første operation giver de bedste muligheder for langsigtet overvågning og genopretning. Alvorlig operation er nødvendig for at fjerne tumoren fuldstændigt, hvilket kan føre til komplikationer eller forårsage bivirkninger.

Formålet med operationen er at fjerne den størst mulige del af tumoren uden at forårsage alvorlig skade på kroppen.

Strålebehandling

I mange tilfælde efter operationen anbefales strålebehandling, hvilket kan forbedre lokal overvågning og behandling.

kemoterapi

Husholdninger er generelt resistente over for standard kemoterapi. I øjeblikket findes der ingen officielt godkendte stoffer til behandling af akkordoma.

Selv efter operation og / eller stråling har chordomer tendens til at falde tilbage på samme sted eller i områder omkring det oprindelige uddannelsessted. Mange patienter gennemgår flere operationer i flere år for at fjerne lokale tilbagevenden. Efter en lokal tilbagevenden reduceres chancerne for helbredelse betydeligt.

Da resultatet og prognosen i vid udstrækning afhænger af succesen med den første operation, inden det fortsættes med selve operationen, er det meget vigtigt at konsultere specialister, der har erfaring med at håndtere denne sygdom, som kan bidrage til at skabe en koordineret behandlingsplan for akkordompasienter.

outlook

Prognosen er betingelsesmæssigt ugunstig, afhængigt af typen af ​​tumor, varierer størrelsen af ​​5 års overlevelse. Med aggressive former for sygdommen er fem års overlevelse ikke over 30%, med mindre aggressive former, forventes levetiden i gennemsnit 5-10 år.

chordom

Hvad er Chordoma -

Chordoma (Chordoma) er en sjælden tumor stammer fra resterne af embryoets akkord. De karakteristiske steder i dens udvikling er bunden af ​​kraniet og sakrumområdet.

Dette er en sjælden tumor, der forekommer med en sandsynlighed for 1-3 tilfælde pr. År pr. 1.000.000.

Der er forskellige synspunkter vedrørende klassificeringen af ​​denne tumor: På grund af sin langsomme vækst og den relative sjældenhed af metastaser uden for det lokale område af grundskolen, kalder nogle kilder det godartet. Imidlertid begrænser placeringen af ​​tumoren muligheden for behandling og fører ofte til komplikationer, tumoren er tilbøjelig til flere tilbagefald - derfor er hyppigere og mere ofte i de fleste medicinske kilder denne tumor klassificeret som ondartet.

Hvad provokerer / årsager til akkordoma:

Sygdommen forekommer hos mennesker i alle aldre, dog oftest hos mænd end hos kvinder. Chordomer af bunden af ​​kraniet er mere almindelige hos unge patienter, mens krummer i sacrum er mere almindelige hos ældre.

I øjeblikket er der ikke fundet nogen årsager til denne tumor og højrisikogrupper. Situationer, hvor tilfælde af akkordom er blevet rapporteret blandt nære slægtninge er sjældne, så det er generelt accepteret, at denne tumor ikke er arvet.

Patogenese (hvad sker der?) Under Chordoma:

Makroskopisk er tumoren en knude dækket af en tykk kapsel - lobular, på den skårne gråhvid farve, med tilstedeværelse af nekrose.

Mikroskopisk er tumoren polymorf, cellerne i tumorvævet i forskellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kerner og store vakuoler i cytoplasma.

Symptomer på akkordoma:

Kliniske manifestationer af sygdommen kan varieres, deres sværhedsgrad og type bestemmes hovedsageligt ved lokalisering af tumoren. Klinikken skyldes som regel skader på nerverne, der opstår med tumorvækst.

Chordomas vokser fra knoglen, men på grund af deres placering påvirker de ofte, komprimerer eller spredes til kritiske tilstødende områder, såsom nerver, arterier og rygmarv. Listen over tegn og symptomer på akkordom nævnt i forskellige medicinske kilder omfatter:

• Smerter og / eller svaghed og følelsesløshed i lemmerne (arme, ben);
• Vanskeligheder i motorkoordinering, ændringer i mobilitet;
• Smerter i steder med dannelse af en tumor;
• Hovedpine og svimmelhed
• Vision og / eller høreproblemer;
• Tarmdysfunktion
• Blære dysfunktion
• Sværhedsvanskeligheder
• Stemmeforstyrrelse

Diagnose af akkordoma:

Radiografisk er akkordomer kendetegnet ved en knoglefejl, nogle gange med septa. Bekræfter diagnosen biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse.

Chordoma behandling:

Behandlingen er hovedsageligt kirurgisk; fuldstændig udskæring af tumoren sammen med kapslen er nødvendig. Med ufuldstændig excision er sandsynligheden for tilbagefald og hæmatogen metastase høj. Strålebehandling er ineffektiv og bruges primært til palliative formål.

Kirurgisk indgreb

I øjeblikket er kirurgi den vigtigste behandling for akkord. Komplet resektion (fjernelse af hele tumoren) under den første operation giver de bedste muligheder for langsigtet overvågning og genopretning. Alvorlig operation er nødvendig for at fjerne tumoren fuldstændigt, hvilket kan føre til komplikationer eller forårsage bivirkninger.

Formålet med operationen er at fjerne den størst mulige del af tumoren uden at forårsage alvorlig skade på kroppen.

Strålebehandling

I mange tilfælde efter operationen anbefales strålebehandling, hvilket kan forbedre lokal overvågning og behandling.

kemoterapi

Husholdninger er generelt resistente over for standard kemoterapi. I øjeblikket findes der ingen officielt godkendte stoffer til behandling af akkordoma.

Selv efter operation og / eller stråling har chordomer tendens til at falde tilbage på samme sted eller i områder omkring det oprindelige uddannelsessted. Mange patienter gennemgår flere operationer i flere år for at fjerne lokale tilbagevenden. Efter en lokal tilbagevenden reduceres chancerne for helbredelse betydeligt.

Da resultatet og prognosen i vid udstrækning afhænger af succesen med den første operation, inden det fortsættes med selve operationen, er det meget vigtigt at konsultere specialister, der har erfaring med at håndtere denne sygdom, som kan bidrage til at skabe en koordineret behandlingsplan for akkordompasienter.

outlook

Prognosen er betingelsesmæssigt ugunstig, afhængigt af typen af ​​tumor, varierer størrelsen af ​​5 års overlevelse. Med aggressive former for sygdommen er fem års overlevelse ikke over 30%, med mindre aggressive former, forventes levetiden i gennemsnit 5-10 år.

Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har Chordoma:

Er der noget, der generer dig? Ønsker du at vide mere detaljerede oplysninger om Chordoma, dens årsager, symptomer, behandlingsmetoder og forebyggelse, sygdomsforløb og kost efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan lave en aftale med en læge - Eurolab klinikken er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, undersøge de eksterne tegn og hjælpe dig med at identificere sygdommen ved symptomer, konsultere dig og give dig den nødvendige hjælp og diagnose. Du kan også ringe til en læge hjemme. Eurolab klinikken er åben for dig døgnet rundt.

Hvordan man kontakter klinikken:
Telefonnummeret på vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multikanal). Klinikens sekretær vil vælge dig en bekvem dag og tid for lægenes besøg. Vores koordinater og retninger er vist her. Se nærmere på alle klinikkens ydelser på sin personlige side.

Hvis du tidligere har udført undersøgelser, skal du sørge for at tage resultaterne efter en høring med en læge. Hvis undersøgelserne ikke blev udført, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller hos vores kolleger i andre klinikker.

Gør du Du skal være meget forsigtig med din generelle helbred. Folk betaler ikke nok opmærksomhed på symptomerne på sygdomme og indser ikke, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, som i første omgang ikke manifesterer sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at de desværre allerede er for sent til at helbrede. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosen sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en forfærdelig sygdom, men også for at opretholde et sundt hjerne i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille et spørgsmål til en læge - brug online-konsultationsafsnittet, måske vil du finde svar på dine spørgsmål der og læse tips om pasning af dig selv. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger - så prøv at finde de oplysninger, du har brug for i sektionen All medicin. Også tilmeld dig på Eurolabs medicinske portal for at holde dig opdateret med de seneste nyheder og opdateringer på hjemmesiden, som automatisk sendes til dig via mail.

Hordom: fotos, beskrivelse, prognose

Skull base akkordoma: symptomer, diagnose, behandling, prognose

Kordom i bunden af ​​kraniet er en meget sjælden tumorlignende sygdom i knoglevævet. Ifølge videnskabelige undersøgelser stammer denne patologi fra notokord. Notohordoy er det primære skelet af embryoet.

Over tid erstattes den af ​​rygsøjlen, men de mennesker, der har dele af Notochord, risikerer at få en sygdom som akkord i bunden af ​​kraniet.

I denne artikel vil vi se på symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​denne patologi samt analysere fremtidige fremskrivninger.

Egenskaber ved denne sygdom

Chordoma af basen af ​​kraniet forekommer i ca. 40 procent af tilfælde af knogletumorer og rammer sædvanligvis unge mennesker. Udviklingen af ​​denne patologi er også mulig i coccygeo-sacral ryggen og i andre afdelinger.

En sådan onkologisk sygdom i knoglevævet udvikler sædvanligvis langsomt og er ofte godartet. Men som det skrider frem, har denne patologi en signifikant virkning på hjernen.

Hun begynder at presse ham hårdt, hvilket har en sådan negativ effekt på kroppen.

Desuden påvirker patologien nasopharynx og okulær bane, hvilket fører til dysfunktioner af disse dele af kroppen.

Hovedårsagerne til denne sygdom

Kransens kordom i dag har ikke en nøjagtig årsag til oprindelse. Ifølge forskere, kan provokere udviklingen af ​​denne sygdom afvigelser i genetik og udsættelse for stråling.

Derudover er der flere faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en sådan patologi som akkord i bunden af ​​kraniet. Billeder af manifestationer af denne sygdom, som du kan finde i denne artikel. Så vær opmærksom på yderligere risikofaktorer:

- bor i områder med dårlig økologi

- Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner

- opretholdelse af stillesiddende livsstil

- kontakt med kemikalier samt arbejde i farlige industrier.

Ofte kan problemer med rygsøjlen begynde under påvirkning af overdreven fysisk anstrengelse såvel som efter at have lidt alvorlige skader.

Tegn på tilstedeværelsen af ​​denne patologi

Kornet af nasopharynx og basen af ​​kraniet har udseendet af en knude, der er dækket af en tyk kapsel. Hvis denne tumorlignende formation er skåret, så kan du se hvide gråceller med indlysende tegn på vævsdød inde i den.

Da akkordoma vokser meget langsomt, er de første symptomer på sygdommen usandsynligt at blive genkendt.

Imidlertid begynder patienterne gradvis at opleve stigende hovedpine, smerter i nakken samt hæmning af mentale reaktioner. Visionsproblemer kan begynde.

Samtidig har de normalt den mest forskelligartede karakter. Udviklingen af ​​strabismus, dobbeltsyn og fuldstændigt tab af syn er ikke udelukket.

Desuden klager patienten på en konstant følelse af træthed, døsighed og sløvhed. Samtidig mister mange patienter deres appetit og begynder hurtigt at tabe kropsvægt. Eksperter anbefaler at gå til hospitalet så hurtigt som muligt, i nærvær af de allerførste symptomer. Kun i dette tilfælde kan du få gode forudsigelser for fremtiden.

Diagnostiske metoder

Når akkord i bunden af ​​kraniet opdages, afhænger levetiden på hvor tidlig sygdommen blev detekteret. Først og fremmest udføres diagnosen ved ekstern undersøgelse og ved hjælp af et stort antal neurologiske tests. Hvis en specialist noterer en kombination af særlige symptomer, vil han tilbyde patienten yderligere undersøgelse.

Også anvendt er diagnostiske metoder som MR og radiografi. Om nødvendigt kan en undersøgelse af leddene i hjernen udføres, såvel som en måling af dens aktivitet.

Behandlingsmetoder

Skull base akkordoma og stråling proton terapi er to allierede. Men kirurgi kan også bruges til at behandle denne patologi. Sådanne behandlingsmetoder udføres kun i særlige neurokirurgiske centre. Da tumoren er på et meget vanskeligt sted, er det næsten umuligt at fjerne det helt.

Men selv ufuldstændig fjernelse letter i høj grad patientens tilstand, fordi trykket på hjernen falder. Operationen er dødelig i kun fem procent af sagerne. Dette tyder på, at operationen er så sikker som mulig.

I nogle tilfælde gennemgår patienterne flere operationer, hvor mellemrummet ligger mellem en måned.

Ofte komplementeres kirurgisk indgreb med behandling med strålingsprotonbehandling.

Bestråling bidrager til en signifikant reduktion i størrelsen af ​​den resterende tumordannelse såvel som forebyggelsen af ​​de progressive processer af sygdommens udvikling.

Denne behandlingsmetode er ordineret ikke kun efter det kirurgiske indgreb, men også før det. Vær opmærksom på, at sygdommen som akkordom ikke kan behandles ved hjælp af kemoterapi.

Efter afslutning af behandlingsforløbet skal patienten overvåge sin helbredstilstand og gennemgå en rutinemæssig lægeundersøgelse hver tredje til seks måneder. Hver enkelt sag er individuel, så specialisten vil finde en individuel tilgang til alle patienter.

Mulige konsekvenser

Kransbunden af ​​kraniet basen (ICD kode - C41.0) fortsætter meget ofte med at vokse, selv efter operationen og bestråling.

Jo større antal celler ikke kunne fjernes, jo større er sandsynligheden for, at patologien vil forekomme igen.

Ifølge statistikker klagede omkring en fjerdedel af alle patienter om udviklingen af ​​denne sygdom, selv efter at have gennemført et komplet kursus af medicinsk terapi. Tilbagevendende tilfælde skal gentages.

Metastaser dannes i ca. 40 procent af tilfældene. Denne type kræft kan overføres til forskellige organer og deres systemer ved hjælp af blodkar. Med det kirurgiske indgreb øges risikoen for død flere gange.

Skull base akkordoma: prognose

Da denne tumordannelse ikke kan fjernes fuldstændigt, kan patienterne ikke fuldt ud genoprette. Derfor er alle terapeutiske metoder ikke fuldt effektive. Ifølge statistikker kan patienten i gennemsnit forekomme fem år i 60% af tilfældene i nærværelse af en sådan sygdom og efter operationen, mens den kun strækker sig i ca. ti år i 40%.

På samme tid afhænger alle prognoser direkte af malignitetens størrelse og graden af ​​dets manifestation.

Forebyggelse af ondartede knoglevæv tumorer

Faktisk er det meget svært at afgøre, hvor en sygdom som knoglekræft kommer fra. Derfor er det umuligt at sige præcis, hvilke foranstaltninger der skal træffes for at forhindre.

Det eneste, som lægerne kan råde over, er at lede en korrekt livsstil, samt kontakte en lægeinstitution ved de første symptomer på uopsættelighed. Det er ligegyldigt hvilke tegn på sygdommen du er til stede.

Sørg for at overvåge immunsystemet. Hun er trods alt ansvarlig for hele organismen.

Afslutningsvis

Kordom i bunden af ​​kraniet er en meget farlig sygdom, som ofte er dødelig. Til dato er der ingen metode til fuldstændigt at eliminere denne tumordannelse.

Udførelse af operationer og strålingsprotonbehandling kan ikke give et hundrede procent resultat, for ofte kan maligniteten ikke fjernes fuldstændigt. Derfor skal du under alle omstændigheder ikke køre din helbredstilstand.

Hvis du lider af hovedpine, kvalme, forhøjet blodtryk og andre symptomer, skal du kontakte en læge.

Når akkordoma opdages i et tidligt stadium, har du en langt bedre chance for at leve dit fremtidige liv. I et andet tilfælde kan du ikke engang regne med genopretning. Du kan begynde at ændre dit liv i dag. Tross alt bekymrer ingen dig om at spise lige, spille sport, oftere være i frisk luft. I din magt for at slippe af med deres dårlige vaner.

Overvej akkordoma - dette er ikke en sætning, hvis du starter behandling i tide. Følg derfor med al ansvar for helbredstilstanden og besøg så ofte som lægen. Vær sund og tag dig af dig selv. Og glem ikke, at vores tanker kan gøre underværker, så vær altid positive, ikke opmærksom på livsbarrierer.

Hordom - Kræftbehandling i Israel Israel Oncology Center №1

Chordoma er en godartet tumor, der stammer fra celler i akkordresterne af embryoet. Neoplasmer af denne type udgør 1% af antallet af neoplastiske sygdomme i centralnervesystemet.

Chordoma er karakteriseret ved langsom, godartet vækst, som ikke desto mindre fører til ødelæggelse af naboorganer og væv. En tumor kan diagnostiseres i alle aldre, men det opdages oftest hos mennesker over 40-60 år. I 35-40% af tilfældene er akkordoma placeret i regionen af ​​kraniet.

For mænd er den mest karakteristiske lokalisering den sakrale rygsøjle.

På trods af tumorens godartede karakter og det sjældne udseende af metastaser betragter onkologer rygmarvskordom som en malign neoplasma.

Dette skyldes egenskaberne ved lokalisering, vanskelig behandling og hyppige tilbagefald af den patologiske proces. De nøjagtige årsager til forekomsten af ​​en tumor er ikke etableret, og forebyggelsen af ​​sygdommen er ikke udviklet.

For at forebygge komplikationer og tidlig påvisning af ændringer anbefaler eksperter derfor regelmæssige profylaktiske undersøgelser.

Indhold:

Akkordom symptomer

I tilfælde af en sådan sygdom som akkordoma afhænger symptomerne på den patologiske proces i høj grad af lokaliseringen af ​​neoplasma.

• Chordoma af basen af ​​kraniet - det vigtigste symptom kan være alvorlig hovedpine, der er resistent over for medicineringsterapi. Overtrædelse af nerveimpulserne fører ofte til nedsat syn og dobbeltsyn i øjnene. Symptomer på akkord i bunden af ​​kraniet kan også være svimmelhed, nedsat svulmning, smerte i ansigtet, høretab.
• Chordoma sacrum - når man mærker sacrumområdet, kan patienten bemærke udseendet af en tumorlignende formation. Efterhånden som tumorprocessen skrider frem, forekommer følelsesløshed i perineum, lændesmerter og parese af lemmerne. Med en stigning i tumoren til en betydelig størrelse og pres på tæt beliggende organer, virker dysfunktion i tarm og blære for eksempel en tendens til forstoppelse, urininkontinens. For mænd er udseendet af problemer med erektil funktion typisk.

Behandlingsappel

Diagnose akkordoma

I tilfælde af sygdom som akkordom er behandling ikke mulig uden grundig undersøgelse af patienten. Brugen af ​​moderne neuroimaging teknikker gør det muligt med høj præcision at bestemme lokaliseringsparametrene for neoplasma og funktionerne i dens vækst. Indsamling af detaljerede oplysninger er nødvendig for at udvikle en individualiseret behandlingsplan for akkordoma.

• Radiografi - bruges i de indledende faser af patientens undersøgelse for at foretage en differentiel diagnose af akkordoma med andre almindelige sygdomme i rygsøjlen.
• CT - ved hjælp af denne moderne metode til røntgenundersøgelse er det muligt at opnå lag-for-lag-billeder af det berørte område, hvilket afspejler egenskaberne af vækst og placering af tumoren i forhold til naboorganer og væv.
• MR er en af ​​de sikreste og mest informative metoder til at undersøge patienter med akkordoma. Dens anvendelse gør det muligt at bestemme strukturen af ​​en neoplasma, at udføre en differentiel diagnose mellem forskellige tumorer og at identificere regionale og fjerne metastaser.
• Biopsi - de ovenfor beskrevne forskningsmetoder gør det muligt at visualisere en neoplasma og bestemme dens egenskaber, men kun en biopsi af en tumor kan bekræfte diagnosen. For at opnå prøver af tumorvæv anvendes moderne minimalt invasive kirurgiske teknikker. Derudover er det muligt at udføre intraoperativ neoplasmbiopsi. Histologisk undersøgelse af akkordomvæv gør det muligt at kontrollere diagnosen og bestemme scenen i den patologiske proces.

↑ Op | Behandlingsappel

Chordoma behandling

For at opnå et positivt resultat i kampen mod chordoba anvendes flere metoder til antitumoreksponering.

• Kirurgisk behandling er den mest radikale behandling for akkordoma. Afhængig af tumorens placering og størrelse kan der kræves en anden mængde kirurgi. Når tumoren ligger i bunden af ​​kraniet, anvendes direkte endoskopisk endonasal adgang oftest. Ved hjælp af denne minimalt invasive teknik er det muligt at fjerne akkordoma uden brug af eksterne snit, da tumoren fjernes gennem næsepassagerne. Blandt fordelene ved denne behandlingsmetode kan man også bemærke minimalt vævstrauma, en kort rehabiliteringsperiode og en lav risiko for at udvikle komplikationer.
• Når der udføres operationer på andre segmenter af rygsøjlen, anvendes moderne teknikker til minimalt invasiv kirurgi, anvendes de nyeste neuronavigation og mikrokirurgiske systemer. Alt dette giver dig mulighed for at fjerne tumoren så præcist som muligt og med minimal risiko for komplikationer. For at øge effektiviteten af ​​kirurgisk behandling kan der også udføres strålings- eller kemoterapi-kurser.
• Strålebehandling - grundlaget for denne behandlingsmetode er brugen af ​​ioniserende strålings energi for at bremse væksten og ødelægge tumorceller. Desværre kan selv lokale bestrålingsteknikker ikke beskytte sunde celler mod strålingseksponering. Derfor er der indtil videre givet en sådan ny retning af strålebehandling som radiokirurgi.
• Innovativ teknologi Cyber ​​Knife giver dig mulighed for at bestråle tumoren med tynde bjælker af stråling i forskellige vinkler. Brugen af ​​denne teknik gør det muligt at anvende den maksimale mængde stråling til at bekæmpe en tumor, som minimerer påvirkning af sunde væv. Radiokirurgi anvendes til neoplasmer af lille størrelse i de indledende stadier af udvikling og inoperable tumorer i tilfælde af vanskelig adgang og høj risiko for kirurgisk indgreb. Under bestrålingssessionen sker en permanent scanning af tumor lokalisering ved hjælp af CT eller MR, hvilket giver mulighed for den mest nøjagtige effekt. Sammenlignet med traditionel strålebehandling er radiokirurgi meget bedre tolereret af patienterne og kræver ikke en lang rehabiliteringsperiode.

↑ Op | Behandlingsappel

Fordele ved behandling i Israel

Behandling akkordoma i Israel er:

• innovativ tilgang til behandling af tumorer
• sparsommelig virkning på patienten
• Rådgivning på højt niveau specialister;
• kvalitetspleje og observation.

I dag kan højt kvalificerede israelske specialister yde effektiv hjælp til patienter med en sådan sygdom som akkordoma.

Læger i Department of Chordoma Treatment

chordom

Chordoma er en sjælden neoplasma, formodentlig afledt af akkordrester. I øjeblikket anses det oftere for at være ondartet. Opstår nær ryggen, kan være placeret på ethvert niveau, fra halebenet til bunden af ​​kraniet.

Udvikler normalt i den sacrococcygeale eller occipital-basilære del af kraniet. Symptomer på akkordoma bestemmes af lokalisering af tumoren og graden af ​​skade på forskellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhedsforstyrrelser og lidelser i bækkenorganerne.

Diagnosen er lavet ud fra data fra den neurologiske undersøgelse, radiografi, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

Chordoma - en tumor af forskellig grad af malignitet, formodentlig opstået fra den embryonale forløber af rygsøjlen. Altid placeret tæt på rygsøjlen. Det er sædvanligvis lokaliseret inden for sacrum eller bunden af ​​kraniet, men det kan også påvirke andre dele. Kan forekomme i enhver alder.

Kordom i området af kraniet er diagnosticeret hyppigere i alderen 20-40 år, tumorer i det sakrale afsnit - i en alder af 40-60 år. Mænd lider dobbelt så ofte som kvinder. Årsagerne og prædisponerende faktorer, som påvirker sandsynligheden for at udvikle en onkologisk proces, forbliver uklare. Udbredelsen af ​​sygdommen er 1-3 nye tilfælde af akkordoma pr. År pr. 1 million befolkning.

Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, neurologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi af akkordoma

Spørgsmålet om malignitet af tumoren forbliver kontroversielt.

Nogle forskere skelner mellem godartede og ondartede former for akkord, andre betragter sådanne tumorer som forholdsvis godartede på grund af deres langsomme vækst og sjældne metastaser.

På grund af den høje tilbøjelighed til gentagelse og et stort antal negative resultater har moderne specialister imidlertid tendens til at overveje akkordom som en ondartet proces.

Chordoma er en blød enkelt knude, dækket af en veldefineret kapsel. I tilfælde af ondartet kursus er indkapslingen svag.

Neoplasmen har en lobet struktur, på snittet akkordoma er gennemsigtigt, lysegrå, områder af nekrose er synlige i vævet. Mikroskopi afslører cellepolymorfisme. Cellekerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellerne.

I maligne akkordomer er celleanaplasi og atypiske figurer af mitose detekteret.

Akkordom symptomer

Symptomer afhænger af placeringen, størrelsen og retningen af ​​tumorvækst. På det kliniske billede kommer tegn på skade på visse nerver normalt frem.

Chordoma, der ligger i bunden af ​​kraniet, kan sprede sig ind i regionen af ​​den tyrkiske sadel, vokse dybt ind i kraniet, i retning af nasopharynx eller kredsløb. Ved kompression af hypofysen kan forekomme hormonelle lidelser.

Karakteristiske bulbarforstyrrelser som følge af nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos patienter med akkordom i bunden af ​​kraniet kan dysartri, opslugningsforstyrrelser og ændringer i stemmen (svaghed, nasal) op til aphonia detekteres.

Med almindelige akkordomer er respirations- og hjerterytmeforstyrrelser observeret på grund af inddragelsen af ​​de respiratoriske og kardiovaskulære centre placeret i medulla.

Mulig synshæmmelse på grund af kompression af optisk nerve. Da processen spredes, kan spiring af bane eller nasopharynx observeres.

Chordoma sacrum kan spredes både overfladisk og i retning af bukhulen eller lille bækkenet.

Når rygmarven og nerve rødder komprimeres, forekommer smerter, svaghed i underekstremiteterne, lidelser i følsomhed og bevægelse, parese og lidelser i bækkenorganerne.

Når akkordoma er placeret på et atypisk sted (i området af livmoderhalsen, thorax eller lændehvirvelsøjlen), ses smerte og neurologiske lidelser svarende til niveauet af læsionen.

I tilfælde af et ondartet kursus observeres en hurtig vækst af neoplasmen. Chordoma spirende hvirvler eller kraniet knogler, metastasizes til de regionale lymfeknuder, lever og lunger. I de senere stadier afsløres et mønster af kræftforgiftning.

Patienter med akkordom tabe sig og appetit, føler konstant svaghed. Humørsvingninger, depressive lidelser, anæmi og hypertermi observeres.

Ved metastaser i lungerne opstår åndenød og hoster op med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsot og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose udsættes under hensyntagen til patientens historie, klager, data om generel og neurologisk undersøgelse og undersøgelsesresultater. Patienter med mistænkt akkordoma er foreskrevet radiografi af kraniet eller radiografi af sacro-coccygeal rygsøjlen (afhængigt af tumorens placering).

Radiografer viser store områder med knoglereduktion. Nogle gange kan der i området med knoglefejl ses tynde skillevægge, der deler kaviteten i flere kamre. Når akkordoma er placeret i det sakrale område, detekteres en stigning i anrumoposteriorstørrelsen af ​​sacrummet.

Ved lokalisering af tumoren i kranieregionen noteres resorption af sphenoidbenet.

For en mere præcis bestemmelse af størrelsen, strukturen og forekomsten af ​​akkordoma, CT af hjernen, hjernens MR, foreskrevet CT af rygsøjlen og rygsøjlen. Angiografi bruges til at bestemme vaskulær involvering.

Den endelige diagnose af akkordoma er etableret på basis af en biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af en vævsprøve. Materialet tages under røntgenkontrol. Tilstanden for de regionale lymfeknuder evalueres ud fra ultralydsdata for det berørte område.

For at detektere lungemetastaser udføres brystet røntgenstråler og CT i lungerne og til påvisning af sekundære foci i leveren, CT-scanning af mavemuskulaturen og leverens MR.

For at vurdere kroppens generelle tilstand ordineres patienter med akkordom et fuldstændigt blodtal, urinalyse og en biokemisk blodprøve. Under præoperativ forberedelse bestemmes blodgruppe og Rh-faktor.

I tilstedeværelsen af ​​patientens somatiske patologi sendes til høringen til lægerne i den relevante profil (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog osv.).

Differentiel diagnose af akkordoma udføres med rygmarv i rygmarven og hjernen, sacral chondrosarcoma, såvel som tumorer af de kvindelige kønsorganer og tyktarmskræft, der spredes til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den vigtigste metode til akkordoma behandling er kirurgisk indgreb. På grund af tumorens placering og vækst er radikal fjernelse kun mulig i en lille del af patienterne.

Med mulighed for radikal kirurgi udføres komplet akkordom resektion sammen med kapslen. I andre tilfælde udføres palliativ kirurgi.

Delvis udskæring af akkordoma kan reducere kompressionen af ​​nervestrukturer og forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Stråleterapi for akkordomer er ineffektivt, men på grund af de store tekniske vanskeligheder ved kirurgi bliver denne metode ofte vigtig i den palliative terapiproces.

Radioterapi giver en reduktion i intensiteten af ​​smerte og en vis reduktion i størrelsen af ​​akkordoma. Bestråling udføres ved hjælp af en røntgenmaskine eller en gammaenhed.

Sammen med de traditionelle metoder til strålebehandling anvendes stereotaktisk kirurgi, hvor den målrettede virkning af tynde bjælker af gammastråler på akkordomområdet udføres.

Kemoterapi til behandling af denne patologi anvendes ikke på grund af tumorens modstand til kemoterapi. På grund af den hyppige gentagelse af mange patienter kræves gentagne operationer og kurser med strålebehandling.

Prognosen for akkordomer bestemmes af niveauet af malignitet i neoplasmen, forekomsten af ​​den onkologiske proces og succesen ved det første kirurgiske indgreb.

Den gennemsnitlige femårige overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Den gennemsnitlige levetid for patienter, der lider af denne patologi, varierer fra 5 til 10 år.

Tilbagefald af akkordoma betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn.

Hjernetumorer - Chordoma

Ichilov Hospital / NEUROSURGERY / Brain Tumors - Chordoma

Chordoma er en primær sjælden tumor tumor, der stammer fra resterne af embryoets akkord.

Chordoma anses for en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede tumorer, langsom vækst.

Tumoren er lokaliseret hovedsageligt i det sacrococcygeale segment af rygsøjlen eller i den occipital-basilære region af kraniet.

I 35-40% af tilfældene er lokalisering af akkordoma basen af ​​kraniet.

Denne tumor forekommer med en frekvens på 1% af alle CNS-tumorer.

I sjældne tilfælde kan akkordom give metstase. På trods af sin langsomme vækst kan akkordoma ødelægge nærliggende væv, organer og knogler.

Denne tumor forekommer i alle aldersgrupper, men oftest detekteres akkordoma hos personer i alderen 40-60 år.

I sjældne tilfælde optræder akkordoma hos børn. Hos mænd er akkordoma hyppigere lokaliseret i sakralområdet.

På trods af at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrænser lokaliseringen valget af metoder til behandling og ledsages ofte af komplikationer. Desuden er akkordoma karakteriseret ved hyppige tilbagefald. Alt dette bidrager til, at denne tumor karakteriseres af onkologer som ondartede.

Der er tre histologiske typer akkordoma:

Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vækst end normale, og udifferentierede har mere aggressiv og hurtig vækst og er også tilbøjelige til at metastasere.

Sommetider er akkordomer forvekslet med chondrosarcomas og omvendt. Begge typer tumorer har samme lokalisering og lignende histologisk struktur.

Det skal bemærkes, at chondrosarcoma er mere følsom over for strålebehandling og er karakteriseret ved en mere gunstig prognose.

På grund af langsom vækst ses symptomerne på akkordoma ikke umiddelbart, men over tid, da dets størrelse stiger, og naboorganerne og vævene påvirkes.

Symptomer på akkordoma er for det meste relateret til hvor den er placeret, det vil sige dens manifestationer fra lokalisering.

Med lokalisering af tumoren i rygsøjlen, forekommer symptomer, der er typiske for vertebral patologi.

Disse er manifestationer som rygsmerter, følelsesløshed eller paræstesier i lemmerne (normalt i benene), lammelse eller parese af benene samt symptomer på dysfunktion i tarm og blære (med læsioner af cauda equina, der er karakteristisk for sacral lokalisering. Mænd kan opleve nedsat erektil funktion.

chordom

Chordoma er en tumor, som udvikler sig fra kordens rester, så det forekommer kun nær rygsøjlen og kan være placeret på ethvert niveau - fra bunden af ​​kraniet til krammen. Det er ret sjældent. Nøjagtig statistik over hyppigheden af ​​forekomsten af ​​denne tumor i litteraturen er ikke tilgængelig.

Oftest (i 60% af tilfældene) er akkordomer placeret i sacrococcygeområdet. Det andet favoritsted for lokalisering af disse tumorer er bunden af ​​kraniet (blumenbach skat). Chordoma og andre dele af rygsøjlen er beskrevet. Chordoma kan forekomme i enhver alder. De fleste tumorer observeres i 40-60 år og intrakraniel - i 20-40 år.

Hos mænd forekommer akkordoma dobbelt så ofte som hos kvinder. Årsagerne er ukendte.

Makroskopisk akkordoma er sædvanligvis blødt, lobed, undertiden gennemskinnelig, der ligner chondrosarcoma; hvis det ikke viser invasivitet, så er det godt indkapslet. Mikroskopisk bekræftet lobulation af strukturen. Tumorceller i forskellige størrelser med relativt små hyperkromiske kerner indeholder vakuoler i protoplasmaet, nogle gange flere gange større end kernens størrelse.

I protoplasma af tumorceller er det normalt muligt at identificere lipider og glycogen. Der er godartede og ondartede former for akkordoma. Malignt akkordom med alvorlig knogletest er karakteriseret mikroskopisk af tilstedeværelsen af ​​atypiske figurer af mitose og signifikant anaplasi af tumorceller.

I nogle tilfælde er det nødvendigt at foretage en differentiel diagnose med kondrosarkom.

Chordoma er godartet og ondartet. Den godartede akkordoma udvikler langsomt, sædvanligvis afgrænset, af lille størrelse. Malignt akkordoma forekommer i 10-15% af tilfældene, præget af hurtig vækst, ødelæggelse af knogler, metastaser til lymfeknuder, lunger, lever, hud.

Chordomens kliniske manifestationer bestemmes af dets lokalisering, vækstretningen og graden af ​​pres på naboorganer. Den tyrkiske sadels akkord kan vokse intrasellær, intrakraniel, intraorbital og nasopharyngeal.

Chordomer af denne lokalisering forårsager hypofyse, bulbar og brosymptomer, læsioner af kraniale nerver og spire i nasopharynx. Kordomomet i sacrococcygeal regionen vokser både dorsalt og mod bukhulen og det lille bækken.

I fremskredne tilfælde forårsager svulsterne på denne placering uhyggelige smerter i forbindelse med komprimering af rygmarven i rygmarven og fører til forstyrrelse af bækkenorganernes funktion.

Det mest karakteristiske tegn på akkord er deres typiske lokalisering (sacrococcygeal og region af basen af ​​kraniet). Et langsigtet forløb af sygdommen og et ret karakteristisk røntgenbillede ses normalt.

Radiologisk semiotik akkord Det vigtigste element er omfattende ødelæggelse. På stedet for tumorvækst forsvinder knoglestrukturen.

Defekten er enten homogen eller storkammeret, et karakteristisk træk er den ekspansive vækst af tumoren fra indersiden af ​​arrayet: Sacrummet stiger fra forsiden til bagsiden. Med læsioner af kraniet er det tegn på resorption af sphenoidbenet.

Differentiel diagnostik udføres med chondrosarcoma i sacrummet, rygmarvtumorer, rektale og kvindelige kønsorganer, der spiser fra bækkenhulen. Biopsi af læsionen og histologisk undersøgelse af det opnåede materiale er vist i alle tvivlsomme tilfælde.

Den vigtigste metode til behandling med akkord er kirurgi. Særlige egenskaber ved akkordom lokalisering og dens brede spredning skaber betydelige vanskeligheder med fuldstændig fjernelse af tumoren.

Delvis fjernelse af tumoren giver imidlertid betydelig lindring for patienter, hvilket i det mindste delvis fjerner trykket fra tumoren på hjernen eller rygmarven eller på nervebukserne. På grund af operationens ekstreme tekniske kompleksitet er strålebehandling af stor betydning.

Som regel lindrer det smerter, reducerer kompression i endetarmen, fører til en kendt reduktion i tumorens størrelse. I form af en strålekilde anvendes en telegraminstallation eller røntgenapparat, hovedsagelig ved bestråling gennem et blygitter.

Bestråling udføres fra to felter, alt efter tumorens placering, til højre og venstre for ryglinjenes midterlinie; en enkeltdosis på 250-300 glad, en samlet dosis på 3000-4000 glad på marken. Mulige gentagne behandlingsforløb.

Prognosen for godartede akkordformer er generelt gunstig, selvom fuldstændig genopretning af patienter forekommer meget sjældent. Kirurgisk indgreb er som regel palliativ, fjernelse af symptom på kompression af omgivende organer og væv.

Maligne former for chordae forekommer hurtigere og tidligt metastasiseres af hæmatogen. Statistiske data om patientens 5-årige overlevelse er ikke tilgængelige.

Hordom (prognose)

Prognosen for akkordomer bør altid gøres omhyggeligt, da selv med godartede former er det engang vanskeligt at afskaffe fuldstændig fjernelse af tumoren på grund af den direkte forbindelse med rygmarven. Med ondartede akkordoder er faren for livet specielt stor på grund af deres infiltrerende vækst.

Prognosen forværres på grund af mulig metastase.

Under vores tilsyn var der 3 børn med akkordom. Den første patient blev optaget med en diagnose af "nakkumor og højre plexitis", den anden med en diagnose af cervikal lymfadenitis. I begge tilfælde tilhørte tumoren den øvre del af den cervicale rygsøjle, men sygdommens kliniske forløb var anderledes.

Den første patient, en 4-årig dreng, havde en tumor før adgang til klinikken i 5 måneder. De første symptomer var smerte, så var der atrofi af musklerne i højre skulder og skulderbælte. Først inden indgangen til klinikken opdagede barnets forældre en tumor på højre side af nakken.

I 1957 blev drengen drevet to gange med et interval på 4,5 måneder. Patienten havde et ondartet akkordom (høring af professor I. V. Davydovsky). Efter fjernelse af den tilbagevendende tumor blev der udført en radioterapiforløb.

Tumoren fortsatte med at vokse, hvilket resulterede i parese af ansigtsnerven. Patienten døde af metastaser i lungerne efter 13 måneder fra sygdomsbegyndelsen. To andre børn havde godartede former for akkordom, også med en læsion af den cervicale rygsøjle.

Her er en kort en af ​​observationerne.

En 11-årig pige, det første symptom på sygdommen, var en tumor ved vinklen af ​​mandiblen til venstre, tæt, smertefri, vokset langsomt og eksisterede før optagelse i et år. Efter fjernelse af tumoren (16/1 af 1958) gentog sidstnævnte ikke i 2 år.

Langsigtet resultat er ukendt. De observerede akkordomer hos børn bekræfter kendte observationer hos voksne patienter og taler om identiteten af ​​løbet af denne sjældne tumor hos mennesker i forskellige aldre (langsom vækst af godartede akkorder, usædvanlig hurtig kurs og hyppig gentagelse af ondartede akkorder).

"Sygdomme i knoglerne hos børn", M.V. Volkov

Ewing tumor (røntgenbillede)

Røntgenbilledet af Ewing's tumor er "en stor simulator af knogletumor" (McCormak, E. et., 1952), da udsigten af ​​denne tumor på røntgenbilledet udelukkende er polymorf.

Imidlertid er der en række almindelige symptomer, som ifølge Cervenansky, Kossey, 1959 indbefatter nederlaget for den diaphyseale del af de lange rørformede knogler, spredningen af ​​læsionen til en tredjedel eller halv længden af ​​diafysen, diffus patchy osteoporose i kroppen...

Primær reticulocellulær knoglesarkom (morfologisk undersøgelse)

Resultaterne af histologiske undersøgelser viser, at retikulær sarkom ikke har den homogenitet i den cellulære struktur, som Ewing's tumor.

Sammen med runde og ovalceller af forskellig størrelse overskrides hele strukturen af ​​tumoren med polygonale multi-tracheale celler. Protoplasmaet af cellerne omkring kernen i reniform eller ovoid form er mere udtalt.

Det intercellulære stof fyldt med forskellige kollagenlignende og retikulære fibre, der imprægnerer...

Chordoma (morfologisk undersøgelse)

Makroskopisk akkordoma har en grå-gul farve. Tumoren er spredt langs hvirveldyrene, ligger i kapslen, men tæt forbundet med rygmarven gennem de intervertebrale huller.

Den består af noder af tæt, fibrillært eller gelatinøst væv. Blandt dette væv er der knogleindeslutninger og cystiske hulrum.

Mikroskopisk undersøgelse af bindevævslagen afslørede store celler i form af søjler med små kerner.

Ewing-tumor (morfologisk undersøgelse)

Ewing's tumor er rundcellesarkom og består mikroskopisk af homogene runde eller lidt ovale celler af samme størrelse, dobbelt så stor som erythrocytterne i præparatet. Mikroskopisk billede af Ewing's tumor. En stor, rund kerne indtager hele cellen, idet den synliggør protoplasmets synlige rand som en lys grænsen omkring kernen. I kernen er kromatin jævnt fordelt, membranen udtrykkes tydeligt.

Differentiel diagnose af retikulære sarkomer hos børn skal udføres med purulente knoglesygdomme, med Ewing's tumor, osteosarkom, chondroblastoma.

I vanskelige tilfælde etableres diagnosen først efter histologisk undersøgelse. Stor vanskelighed er differentialdiagnosen af ​​reticulosarkom og Ewing-tumor.

I værker specielt afsat til dette problem, er diagnostiske ordninger primært baseret på aldersfaktoren (nederlaget for Ewing sarkom af enkeltpersoner...

chordom

chordom

det er en primær sjælden tumor, der stammer fra embryonets akkordrester.

Denne tumor forekommer i alle aldersgrupper, men oftest detekteres akkordoma hos personer i alderen 40-60 år. I sjældne tilfælde optræder akkordoma hos børn.

Typiske lokaliteter af akkordoma er bunden af ​​kraniet og det sakrale område. I 35-40% af tilfældene er lokalisering af akkordoma basen af ​​kraniet. Chordoma anses for en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede tumorer, langsom vækst.

Der er tre histologiske typer akkordoma: normal, kondondroid og udifferentieret. Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vækst end normale, og udifferentierede har mere aggressiv og hurtig vækst og er også tilbøjelige til at metastasere.

På trods af at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrænser lokaliseringen valget af metoder til behandling og ledsages ofte af komplikationer.

Chorda er præget af aggressiv adfærd: invasiv vækst og hurtig gentagelse. Desuden er akkordoma karakteriseret ved hyppige tilbagefald. I sjældne tilfælde kan akkordom give metstase.

Alt dette bidrager til, at denne tumor karakteriseres af onkologer som ondartede.

Den overvejende lokalisering af kranialkordaterne er regionen af ​​den tyrkiske sadel-, stingray- og kraniovertebrale kryds. Fjernelse af tumoren på dette område kræver højt kvalificeret neurokirurgisk pleje med deltagelse af specialister fra beslægtede områder (genoplivningsspecialister, spinal neurokirurger,

have stabilisering færdigheder).

På grund af det faktum, at tumoren udvikler sig oftest ubemærket, forekommer dens symptomer relativt sent. Chordoma mindre end 2 cm i diameter er sjældent diagnosticeret. Oftest er akkord i bunden af ​​kraniet medium (2-4 cm) og store størrelser (4-6 cm). Kæmpe (over 6 cm) kraniale akkordomer er ikke ualmindelige, og detekteres hos 11,3% af patienterne.

diagnostik

I diagnosen akkordoma spiller en vigtig rolle af neurologiske undersøgelser og billeddannelsesmetoder - radiografi, samt computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse.

Neurologisk undersøgelse tager sigte på at vurdere reflekser, hudfølsomhed, bevægelser i arme og ben for at bestemme fokal symptomer og forudbestem lokalisering af det patologiske fokus.

I de første stadier af diagnosen udføres der også en simpel oversigtsradiografi.

Radiografisk er det mest permanente tegn på akkordoma knogleredbrydning. Dette er normalt en osteolytisk læsion af uregelmæssig form med ødelæggelsen af ​​den kompakte substans af de tilsvarende knogleformationer og en ekstra stor komponent af større eller mindre størrelse. I omkring halvdelen af ​​tilfældene på røntgenbilleder er det muligt at detektere intratumorale forkalkninger.

Computertomografi og magnetisk resonansafbildning gør det muligt at opnå et lagdelt billede af væv. Disse er ikke-invasive og meget nøjagtige forskningsmetoder. Med deres hjælp kan lægen bestemme den nøjagtige lokalisering af tumoren, dens form, størrelse og struktur samt forholdet til naboorganer og væv, bestemme om tumoren vokser ind i den tilstødende struktur og identificere fjerne metastaser.

Om nødvendigt kan der anvendes scintigrafi eller PET.

Angiografi og pneumoencefalografi kan være til stor hjælp ved diagnosen, især ved at bestemme omfanget af skader i akkordoider af forskellige lokaliseringer.

Det er muligt pålideligt at bestemme typen af ​​tumor og bekræfte akkordomet ved hjælp af en biopsi, som udføres under kontrol af røntgenstråler eller CT.

klinik

Kordomaklinikken er for det meste forbundet med dens placering og skyldes ødelæggelsen af ​​knoglestrukturer og infiltration af de tilstødende væv og organer.

Kliniske symptomer på et kranisk akkordom forekommer tidligere, sacro-coccygeal akkordomer og akkordomer, der er lokaliseret i brysthulen, kan være asymptomatiske i lang tid.