Bagsiden af ​​bifida er en abnormitet af føtal intrauterin udvikling i fosteret. Med denne patologi af embryogenese spalter rygmarven sammen med den hårde skal i rygmarven rygsøjlen. Med andre ord er ryggen af ​​bifida også kaldt spina bifida. Sygdommen bærer også mange sidepatologier, der udgør en trussel mod menneskelivet.

Navnet på patologien kommer fra de latinske udtryk "Spina" og "bifida" - tilbage og splittelse. I praksis betragtes det som en alvorlig udviklingsanomali, som er vanskelig at behandle, kræver kirurgisk indgriben og langsigtet rehabilitering.

Spina bifida hos voksne er en yderst sjælden sygdom, da børn ofte har stærke abnormiteter og ikke lever op til 3-4 år. Under hensyntagen til det faktum, at myelomeningocele manifesterer sig oftest, er den mest alvorlige form for udviklingspatologi dødelig.

Spinal anatomi

Ryggraden består af 33-35 hvirvler, opdelt i 5 sektioner - cervikal, thorax, lumbal, sacral, coccyx. Halshvirvlerne har til 7, brysthvirvel 12, i det lumbale og sakrale 5, hvor hvirvlen af ​​den sakrale rygsøjlen sammenfletningen og danne en stærk struktur - korsbenet, der understøtter rygsøjlen.

Coccyx-hvirvlerne er ustanselige og repræsenterer rester af atavism - en underudviklet hale. Hos mennesker kan fra 2 til 5 coccygeale hvirvler observeres, som også vokser sammen og danner halebenet. Hver hvirvel har en krop, et hul, en tværgående og en spinous proces, og også, afhængigt af afdelingen, dens egenskaber.

Alle åbningerne af rygsøjlen er dannet i rygsøjlen, som bærer rygmarven. Rygmarven er en del af centralnervesystemet, som er ansvarlig for transmissionen af ​​impulser fra hjernen, styrer indre organers funktion og er ansvarlig for arbejdet med ubetingede reflekser.

I sin struktur består rygmarven af ​​kroppene af den anden effektor og de første afferente neuroner, axoner og dendritter af kernerne i rygmarven og hjernen. Rygmarven har membraner, der beskytter mod skade og infektion af fremmede organismer. Rygmarven har posterior og forreste horn, der frigiver rygmarven.

Spinalnervene danner nerveplexus - cervikal, brachial, lumbal og sacral, som inderverer forskellige muskelgrupper og menneskelig hud. Hvis disse plexuser er beskadiget, vil der være en række interne organ dysfunktioner og tab af motoraktivitet.

Ryggraden har en række intervertebrale led, der indeholder ledbånd mellem hvirvlerne og hvirveldyrene - støddæmpere, som er placeret mellem hvirveldyrene. Den hvirvelskive består af den gelatinøse krop og den fibrøse ring - når bruddet af sidstnævnte forekommer, er rygmarvets rødder strandet - en intervertebral brok.

Også rygsøjlen er omgivet af to lag muskler - dyb og overfladisk. Begge er ansvarlige for stabiliteten af ​​rygsøjlen og en persons evne til at dreje kroppen til højre og venstre, bøje og unbend, gør bøjninger. På toppen af ​​musklerne er huden, der beskytter muskler og underliggende organer mod skade ved eksterne faktorer.

Hvad er tilbage bifida?

Denne patologi, ifølge embryologi, udvikler sig i den niende uge af graviditeten. Det er en ufuldstændig lukning af det udviklende neurale rør - fremtiden for rygmarven og rygsøjlen. På samme tid er splittelsen af ​​rygsøjlen kendetegnet over det berørte område.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen kan rygsøjlen være delt eller delvist - der vil ikke være nogen spinøs proces, hvirveldyrbuen bliver ikke delvist splejset. På et mere alvorligt stadium - ryggen vil være fuldstændig fraværende og nervefibrene kommer ud. Dette danner eksternt en hudsæk med rygmarv eller uden hudcoating.

Se også: tilbage bifida hos børn.

Omfanget af sygdommen

Spina bifida forekommer hyppigst på niveauet af lumbosakralkrydset - på niveau af hvirvlen L5 og S1. Allokere en form for moderat og alvorlig sværhedsgrad. Med moderat sværhedsgrad har den kirurgiske procedure formålet med at helbrede sygdommen, og i de fleste tilfælde genoprettes de forringede funktioner i rygmarven.

Moderat sværhedsgrad er karakteriseret ved opdeling af hvirvlen med tab af funktion uden beskadigelse af rygmarven eller med mindre skader.

Med alvorlig sværhedsgrad vil behandlingen af ​​sygdommen have formålet med at lette patientens tilstand - fjerne de alvorlige symptomer på sygdommen, genoprette organernes funktion. Samtidig er fuld opsving næsten umulig. For bagsiden af ​​bifida er der følgende faser:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Myelomeningocele.

Meningocele er en moderat sygdom. Spinalkanalen er ikke lukket, meningeserne er delvist fremspringet gennem ryggen i form af en sac, hvori cerebrospinalvæsken akkumulerer. Den hyppigste er meningocele i lændehvirvlerne, men der er patologier i brystkassen og halshulen. Graden af ​​konsekvenserne vil afhænge af, hvor høj anomali er placeret.

Lipomeningocele er kendetegnet ved, at lipiden eller fedtholden forstyrrer rygmarvens membran og presser den ned, hvilket nedsætter funktionen. I nogle tilfælde er det i stedet for at ødelægge rygmarven kun muligt at tykke fedt- og bindevæv, der presser ned rygmarven.

I dette tilfælde vil der være en dysfunktion af de indre organer, som er innerveret langs rygmarven. Jo lavere organet er placeret, jo lavere vil være det område af rygmarven, der innerverer det. Parasympatisk indervation er på det sacrale plexusniveau. Derfor, hvis lændehvirvelsøjlen er beskadiget, vil bækkenorganerne - rektum, blæren ofte ikke fungere normalt.

Myelomeningocele betragtes som den sværeste diagnose at behandle og bærer de mest alvorlige konsekvenser for patienten. Rygmarven når myelomeningocele falder ud - det bliver synligt sammen med rødderne. Kompleksiteten varierer - rygmarven kan simpelthen være mærkbar - der er intet integumentært væv i lændene, eller at falde ud.

Myelomeningocele betragtes som den mest alvorlige form. Resultatet involverer næsten altid tab af underekstremiteter og tarme, men med korrekt terapi og højkvalitets kirurgisk indgreb er det muligt at genoprette rygsøjlens form og redde en persons liv.

symptomer

Symptomerne varierer afhængigt af sygdommens form. Disse omfatter forskellige grader af synligheden af ​​rygmarven og deformiteter på niveauet af forskellige dele af rygsøjlen:

• Lammelse af lemmerne;
• Taleforstyrrelser;
• Spinal bones deformiteter - Skoliose, rib deformiteter, bækken;
• Brain materiel forskydning;
• Organ dysfunktion;
• Overtrædelser af kroppens dæklag;
• Problemer med muskelmasse tilbage;
• Hjertesygdomme og lunger.
• Synlige symptomer.

I det væsentlige er alle symptomerne forskellige konsekvenser af stammen. Synlige forstyrrelser er blandt de vigtigste diagnostiske symptomer. Når skjulte splittelser vil være synlige pletter inden for patologi, dips i ryggen.

Med udviklingen af ​​en mere alvorlig form af sygdommen kan der ses mere alvorlige ydre symptomer - en retrograd forskydning af hvirvlen, fraværet af hud, en hudpose, der indeholder en spinalmasse.

Lammelse og taleforstyrrelser

Hvis rygmarven er beskadiget, vil lammelsen af ​​øvre eller nedre lemmer blive observeret. Forskellige typer af skader er mulige - hvis spina bifida er placeret tættere på nedre ryg, vil kun lammelse af underben og bækken muskler blive observeret. Hvis lammelsen befinder sig over den anden hvirvel i brystområdet, bliver lammelsen af ​​hele kroppen normalt tilføjet til benets nederlag.

Talforstyrrelser afhænger af størrelsen af ​​forskydningen af ​​rygsøjlen op. Samtidig begynder rygmarven at lægge pres på hjernens hjerne, hvilket forårsager deres deformation. Deformation fører til en forsinkelse i udviklingen af ​​tale, organfunktioner, synshandicap. Hertil kommer, at udviklingen af ​​hydrocephalus er mulig - dropsy i hjernen, hvilket fører til barnets død.

Spinal lidelser

Spina bifida fører til forskellige rygsygdomme. Disse omfatter skoliose, spondylolistese, kyphos, lordose, interartikulær brok eller fravær af intervertebrale diske. Skoliose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en krumning i rygsøjlen - en eller flere hvirvler afviger i en bestemt retning.

Dette sker på grund af unormal udvikling af vertebrale - fordi det afskalninger hele overliggende rygsøjlen og den nederste ryghvirvler observerede dysfunktion af udviklingen - på grund af manglende tryk er mulig overvækst af den nederste ryghvirvel, svække deres kroppe og buer, som under pres fra deres styrke bliver højere.

Lordosis og kyphos er i sig selv skoliose, som forekommer i frontprojektionen. I tilfælde af patologisk kyphos vil torsion af ryggen blive observeret bagud, i tilfælde af lordose, med fremadgående bevægelse. Ændringer anterior til den normale position af rygsøjlen vil blive kaldt anterograde, posterior - retrograd. Kyphosis og lordose udgør normalt de naturlige kurver i rygsøjlen.

Spondylolistese er forstået som forskydning af hvirvlen fra sin normale placering - det sker ofte med den øverste og nederste hvirvel fra splittet. Spaltning af hvirvlen kan passere på dem - der vil heller ikke være nogen spinøse processer, muligvis en forøgelse i området med rygmarvsprolaps.

På grund af rygsygdomme kan en intervertebral skive udvikle sig ukorrekt - den fibrøse membran bliver tyndere og med tilstrækkeligt pres revet og presset, hvilket danner en brok. Hernia presser paravertebrale rødder og rygmarv, hvilket forårsager komplikationer af syndromet og svær smerte.

Smertesyndromer grundet overtrædelser af funktion af rygsøjlen kan forårsage udviklingen af ​​smertefulde læsioner i hjernen, hvilket igen fører til epilepsi - masse spontane aktivitet af neuroner, hvilket fører til tab af bevidsthed, kramper og død.

Organ dysfunktion

I rygmarvsforstyrrelser observeres en række lidelser i rygmarven, hvilket medfører forringet innervering af stammeorganerne. På lændehvirvelsøjlen og i sacral plexus er nerveenderne, som innerverer endetarmen, organer i det urogenitale system.

På brystniveauet er nerverødderne, hvorved innerveringen går ud til hjertet, lungerne, mave, lever, endokrine kirtler, små og tyktarmen. Brachial plexuserne, ud over musklerne i de øvre lemmer, giver også grene til hjertet og lungerne. Cervikal innervate musklerne i halsen, halsen, luftrøret, en del af mundorganerne.

Følgelig vil der i tilfælde af krænkelser i lumbalområdet være brud på de glatte muskler i det genitourinære system. Spina bifida på de øverste niveauer, hvis rygmarven er beskadiget, vil medføre abnormiteter i alle de underliggende organer. Således jo højere skaden er, desto mere omfattende bliver symptomerne.

Den deformerede rygsøjlen vil forårsage omfattende skade på arterier og blodårer, hvilket vil forstyrre blodtilførslen til organerne, der forårsager nekrose, med nekrotiske læsioner, som påvirker alle omgivende væv og truer barnets liv.

Andre symptomer

Krænkelse af huden er mulig med myelomeningocele, hvor der ikke vil være nogen hud. Forstyrrelser i hjertets arbejde opstår på grund af en krænkelse af dens sympatiske og parasympatiske innervation, som er ansvarlig for hjerterytmen. Lunger på grund af nedsat hjertefunktion kan være udsat for ødem.

Bagmusklerne er stærkt afhængige af hvirvlerne, da de primært afstammer fra rygsøjlen og er ansvarlige for deres placering. Når krumningen kan være mærkbar skade, spasmer eller muskel underudvikling. Det skal bemærkes, at de fleste af symptomerne ikke nødvendigvis er tegn på meningocele, fordi der undertiden forekommer mild spaltning uden eksterne tegn.

behandling

På grund af dets specificitet kan ryggen af ​​bifidum ikke behandles, og al terapi er rettet mod at lindre virkningerne og lindre symptomer og udvikle side syndromer. Den vigtigste patologi hos voksne er udviklingen af ​​sygdomme i urinvejen og endetarmen.

Metoderne omfatter:

• Stabilisering af vandladning
• Afhjælpning af processerne for overtrædelse af selvurinering og afføring;
• Split vertebra operation;
• Stimulering af de berørte organer;
• Relief af spinal syndromer.

Terapeutiske metoder

Da den femte hvirvel er den mest ramte, forekommer der en overtrædelse i processerne af urinladning, fækal inkontinens og afbrydelse af sphincterfunktionen. Først og fremmest udfører de kateterisering af urogenitalkanalen med et sterilt kateter, udfører foranstaltninger til at slappe af eller omvendt genoprette funktionen af ​​den rektale sphincter.

Metoder til fysioterapi, blærens elektroterapi, ledende novokainblokader og adrenerge blokkere genopretter blæren.

I nogle tilfælde kan sådanne metoder ikke være effektive, fordi spasmen kan være lang og alvorlig. I dette tilfælde skal du først forsøge at slappe af sphincteren ved at indføre botulinumtoksin. Det ødelægger midlertidigt muskelen, der hurtigt fjerner spasmen. I dette tilfælde er det meget vigtigere, fordi på grund af langvarig tilbageholdelse af urin kan forgiftning af organismen udvikle sig, hvilket fører til døden.

Kirurgisk indgreb

Hvis denne metode ikke er relevant, skal du ty til kirurgisk indgreb. Ofte for at forhindre forgiftning og nyreskader pålægge stomi fra blæren. Stoma - en kunstig åbning mellem organet og det ydre miljø. For det kan bruge det supplerende væv, som har en affinitet for kroppen og vil ikke blive afvist.

I tilfælde af sphincter beskadigelse, kan plast og bio-organiske implantater placeres, som erstatter det og tillader at genoprette funktionen af ​​blære og rektum.

Efter restaurering af urinsystemet, taget til genoprettelse af rygmarven og den delte hvirvel. Disse operationer betragtes som tunge, da enhver kirurgisk indgreb i rygmarven er potentielt farlig på grund af udviklingen af ​​bakterielle invasioner under skeden.

Den beskadigede hvirvel er genoprettet ved hjælp af implantater, der danner et normalt ydre billede af hvirvlen. På samme tid, ud over genoprettelsen af ​​buen, bliver rygskiven ofte udskiftet, da der under overtrædelsen ofte begynder destruktive ændringer i den fibrøse ring.

Efter operationer er sådanne patienter næsten altid tunge, de foreskrives en stram bedstøtte med posen "på maven" eller "på siden", fordi sømningen af ​​rygsøjlen og helingen tager lang tid. Patienter efter en sådan operation kræver særlig og grundig pleje.

Spaltning i brysthulen og halshvirvlerne

Hvis spaltningsprocessen forekom i en højere del, skal gastrointestinal terapi tilføjes til genopretning af blæren. Ofte overføres patienten til en intravenøs diæt, da overtrædelser påvirker den enzymatiske del af mave og tolvfingertarmen samt krænkelser af tarmmotiliteten.

Efter patientens tilstand er stabiliseret, udføres kirurgiske indgreb for at genoprette den beskadigede hvirvel, da forstyrrelserne kan gå ind i syndromstadiet, og patienten står over for livslang funktionsnedsættelse og et kraftigt fald i levestandarden.

forebyggelse

Forsøg at undgå spinal skade - gentag ikke ekstreme stunts, ikke engagere sig i kraftige øvelser, hvis du har nogen abnormiteter. Spaltning opstår ofte på grund af skade - en brud, forskydning af hvirvlen, piskeslag. Pas på kære - de fleste spinalskader opstår på grund af ulykker.

Barndomsopdeling er ofte forårsaget af moderens unormale livsstil og en djævel-måske-plejeindstilling til ens sundhed - en rubella i latent stadium eller rygning og drik alkohol under graviditeten forårsager ofte en række uregelmæssigheder og fostrets udviklingsforstyrrelser. Må ikke selvmedicinere og være sikker på at gennemgå en kirurg, en terapeut og undersøge sygdomme, der fører til genetiske lidelser.

Rundspredning, hvad er det?

Årsager til og behandling af rygbipida (Spina bifida)

Bagsiden af ​​bifida (også kendt som Spina bifida på latin) er en ret alvorlig misdannelse af rygsøjlen, i de fleste tilfælde ledsaget af en defekt i rygmarvets udvikling. Dette er en medfødt sygdom, som er registreret hos den nyfødte.

Sommetider forekommer sygdommen ikke kun hos børn, men også hos voksne, som er forbundet med manglende behandling af defektet umiddelbart efter fødslen. Patologi registreres ofte på vertebralt niveau S1-S2. Behandling af sygdommen - kirurgisk, herunder prænatal.

Sygdomsbeskrivelse

Spina bifida er en alvorlig misdannelse af rygsøjlen (spinal disraphism eller rachishis), der ofte opstår med membranens brokemission, der udstikker gennem en knoglefejl (meningocele eller meningomyocele).

I nogle tilfælde fortsætter ryggen af ​​bifida med rygmarvsdysplasi, det vil sige myelodysplasi. I denne patologi er neuralrøret dannet ikke fra sin neurale plade, men rygmarven forbliver kun i en primitiv form (myelose).

Der er spina bifida udelukkende i den niende uge af graviditeten. Med en defekt i den femte del af neuralrøret (dens ikke-lukning), er spina bifida diagnosticeret, hvilket faktisk er angivet med betegnelsen spina bifida.

Heldigvis kan denne misdannelse af rygsøjlen behandles med tilstrækkelig høj effektivitet.

Incidens statistik

Siden sygdomsbeskrivelsen er der gennemført mange undersøgelser og observationer, som i sidste ende gav en masse statistiske data om sygdommen spina bifida. Indfaldsstatistikken er forholdsvis høj - sygdommen påvirker fra en til to tusind nyfødte.

Der er andre statistikker om dette spin af bifid, nemlig:

• hyppigheden af ​​gentagne leverancer med diagnose af fostrets bipida - 6-8% (som direkte indikerer sygdommens genetiske faktor);
• Ca. 90% af børnene med ryg-bifida er født af forældre, der ikke er blevet diagnosticeret med denne patologi i familiens historie og ved fødslen af ​​andre børn;
• hos 1 ud af 1000 patienter med bifida tilbage, patologi af blæren eller tarmene, svaghed i musklerne i underbenene og scoliose diagnosticeres;
• den myelomeningoceleale form af rygsbididaen (den såkaldte spina bifida cystica) tegner sig for 75% af alle tilfælde af defekten.

Hvor meget og hvordan er det farligt?

Alle former for sygdommen i ryggen bifida kan producere ret alvorlige og til tider endda dødelige komplikationer.

Så med spina bifida er der mulighed for udvikling af følgende komplikationer:

1. Blære og tarms lidelser.
2. Svaghed i benene, skoliose.
3. Udgang fra rygmarven fra rygsøjlen (cerebral brok).
4. Lammelse af benene.
5. Stop dannelsen af ​​neuralrøret eller dets fravær.
6. Manglende analmasse og urin-sphincter (fækal og urininkontinens).
7. Kapillær hæmangiom.
8. Udløb af cerebrospinalvæsken (væske der vasker hjernen).
9. Hydrocephalus (og denne sygdom kan udvikle sig selv efter behandling af ryggen bifida).
10. Okklusion af cerebrospinalvæsken udstrømning fra den fjerde ventrikel.

Årsager til

Der er ikke en eneste grund til udviklingen af ​​ryggen, sygdommen udvikler sig kun på grund af et helt kompleks af negative faktorer. Det antages, at hovedårsagen til spina bifida kan være en kombination af flere faktorer, der er anført nedenfor:

• genetisk disposition
• at opfatte et barn efter 35 år
• forskellige eksterne faktorer
• mangel på vitaminer hos kvinder under graviditeten
• virkningerne af rubella eller influenza på barnets moder
• Forældre forgiftning med dioxiner i historie eller under graviditet;
• mangel på folsyre i kroppen af ​​en gravid kvinde.

Igen er hver enkelt faktor, der er anført ovenfor, ikke en uafhængig årsag til udviklingen af ​​spin i bifid, herunder arvelig disposition.

Typer af sygdom

Der er tre hovedtyper af den rygsygdomme, der afviger fra hinanden, ikke kun af det kliniske billede, men også af sværhedsgraden af ​​kurset og det endelige resultat.

Så der er følgende former for denne sygdom:

1. Subtype spina bifida occulta: Forløber ret jævnt, giver sjældent alvorlige eller dødelige komplikationer. I de fleste tilfælde fortsætter sygdommen så let, at det ikke engang bemærkes, og patienten i voksenalderen ved ikke engang om dens tilstedeværelse.
2. Undertykkelsen af ​​meningocele: I denne form er der en defekt i rygsøjlen, hvor knoglerne ikke helt dækker rygmarven. Mere går relativt let, men kræver nogle gange kirurgisk indgreb.
3. Myelomeningocele subtype (spina bifida cystica): Den mest alvorlige form for spina bifida. Med hende falder en del af rygmarven ud gennem en defekt i rygsøjlen (cerebral brok). Denne form for sygdommen tegner sig for 75% af alle tilfælde af rygsygdomme.

Symptomer og diagnose

Diagnostik af spina bifida udføres ved hjælp af forskellige metoder, som kan anvendes individuelt eller i kombination (hvilket er meget foretrukket). Biokemisk diagnose involverer undersøgelsen af ​​a-fetoprotein og acetylcholinesterase i serum af moderblod eller i fostervand.

Intraskopiske undersøgelser af fosteret, nemlig ultralyd og magnetisk resonansdiagnostik, giver også meget informativ og diagnostisk nøjagtighed.

Symptomer på rygbida hos voksne kan være som følger:

• uforklarlige smerter i benene, i bukhinden (på blæren eller i den nedre tredje del af tarmen);
• svaghed eller fuldstændig lammelse af de nedre lemmer
• akut smerte i noget segment af rygsøjlen (punktsmerter), forværret af palpation af dette segment;
• svære hovedpine
• forekomsten af ​​kapillære hæmangiomer på huden.

behandling

I øjeblikket er den mest effektive og relativt sikre metode til behandling af spina bifida en kirurgisk operation, der ligger i fosteroperationens kompetence. Måske ikke kun postpartum kirurgi, men også intrauterin.

I dette tilfælde er valgmuligheden en intrauterin behandling, hvilket forbedrer den samlede prognose og reducerer sandsynligheden for at installere en ventrikulo-peritoneal shunt. Desuden øger denne behandlingsmulighed chancerne for den efterfølgende fulde fysiske udvikling af barnet.

Når der ydes et sygt barn med tilstrækkelig behandling og efterfølgende pleje, er prognosen for spina bifida gunstig. Selv om der kan være negative konsekvenser af en operation, er de i praksis meget sjældne.

Forebyggelse af udseende

Den eneste metode til spina bifida, der er blevet undersøgt og har høj effekt, er administrationen af ​​folinsyre i moderate doser. Det er så effektivt, at de i EU-landene vil indføre en regel for obligatorisk indtagelse af dette supplement til alle gravide kvinder.

For effektiv profylakse af rygbipida er mindst 400 mikrogram folsyre ordineret dagligt (en specifik dosis vælges individuelt og kun af en læge). I dette tilfælde bør folinsyreindtag udføres ikke kun under graviditeten, men også under planlægningen.

På grund af en simpel metode til profylakse i Italien i fem år var det muligt at reducere forekomsten af ​​bifidus tilbage med 60%.

Bifida tilbage - symptomer og komplikationer (video)

Hvilke læger er involveret i behandling?

Diagnose af ryggen af ​​bifida hos voksne under klinisk undersøgelse eller besøg hos en familie læge er kompliceret af det faktum, at læger på klinikker i de fleste tilfælde har ringe ideer om denne sygdom.

Af denne grund er det nødvendigt at ansøge om højt specialiserede specialister ved diagnosticering og behandling af rygbipida, både hos voksne og hos børn. Mere specifikt er neurologer, neonatologer, genetik og neurokirurger involveret i denne sygdom.

Når du planlægger operationen, skal du muligvis kontakte en plastikkirurg for at reducere behandlingssporerne.