BAKGRUND AF BIFIDA: forekommer allerede i den første måned af fosterudvikling og omfatter både livstruende patologier (spinal brok, myelomeningocele) og relativt sikre defekter (rygmarvslipomer, diastomatomyelia, dermal sinus, dermoid-spina bifida occulta)

Tilstedeværelsen af ​​en defekt hos en nyfødt kan bedømmes af hudstigmatisering af dizembriogenese (hypertrichose, hæmangiom, hudintraktion, subkutane lipomer, fistulous kursus osv.):

Risikofaktorer for dannelsen af ​​SPIN BIFIDA betragtes som folsyre-mangel, hyperglykæmi, hypertermi, anæmi og brugen af ​​antikonvulsive midler.

Under graviditeten detekteres SPIN BIFIDA under neurosonografi (US) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Spinal brok er dækket med tynde meninges, skader, som er fyldt med liquorrhea og infektion.

Ofte danner spinalhernier på niveauet af lumbosakral ryggen, men findes på niveauet af de cervicale og thoracale områder.

Kombinationen af ​​rygsygdomme med hydrocephalus og Chiari anomali (op til 70% af tilfældene) skyldes en krænkelse af dannelsen af ​​strukturen i den bakre kraniale fossa og IV ventriklen under betingelser for yderligere CSF rum - hulrummet i det herniale fremspring.

Intrakranielle og spinal cerebrospinalvæske rum, der danner en enkelt helhed i tilfælde af en spinal brok, danner kommunikere hydrocephalus. På samme tid er der en "udeladelse" af hjernestrukturerne (cerebellum, hjernestamme) i spinalkanalens lumen (Chiari-anomalien) på baggrund af en forstyrrelse i dannelsen af ​​CSF i den bakre kraniale fossa (IV ventrikel).

Ved fødslen af ​​et barn med spinal brok er en direkte fare for livets brist i murens hernials mur og infektion af dets indhold.

Ved påvisning af væskehhea udføres rensning af ryggradsbrød med det samme.

Sammen med infektiøse komplikationer er dekompenseret hydrocephalus og Chiari anomali de førende årsager til tidlig dødelighed hos børn med spina bifida.

I 10-15% af tilfældene udføres en væske-shunting operation (ventrikuloperitoneostomi) for at normalisere volumen af ​​cerebrospinalvæske i den første måned af et barns liv.

Det skal bemærkes, at efter børnevandring og rensning af rygmarv under deres liv gennemgår disse børn mindst 2x interventioner rettet mod at korrigere shunt-systemet.

Som et resultat heraf er kompensationen for overskydende volumen af ​​cerebrospinalvæske under væske-shunting operation elimineret af rygmarv uden væsentlige vanskeligheder.

Bividets rygsmerter ledsages ofte af motoriske og sensoriske lidelser såvel som dysfunktion af bækkenorganerne af forskellig sværhedsgrad (lammelse, parese, inkontinens, urinretention og afføring).

Disse forstyrrelser skyldes i større grad forringet rygmarvdannelse på dette niveau og er ikke acceptabelt til kirurgisk korrektion.

Fremkomsten af ​​nye symptomer (smerte, spinal deformitet) eller en stigning i de eksisterende symptomer kan dog skyldes fikseringen af ​​rygmarven. I dette tilfælde kan der kræves en operation for at eliminere fikseringen.

SPIN BIFIDE occulta (skjult form) - se nedenfor

Tilføj en kommentar Annuller svar

Du skal være logget ind for at skrive en kommentar.

Hvad er spina bifida og kaudal regression?

Spina bifida hos GMS Clinic

På GMS Clinic Center for Congenital Patology er børn med spina bifida blevet observeret i mange år. Tidligere var disse konsultationer og eksperthøringer. I 2017 blev der udviklet et særligt program til styring af sådanne børn: Et team af læger fra forskellige specialiteter blev valgt, som undersøger barnet bedst og sammen tager beslutninger om yderligere taktik ved behandling og observation. Pediatrics GMS Clinic Emilia Gavrilova overvåger dette program.

I dette materiale taler hun om essensen af ​​sygdommen: Hvor disse eller andre manifestationer hidrører fra, hvordan de er relaterede til hinanden, hvilke komplikationer er der mulig, hvilken forskning skal der gøres, og hvilke symptomer skal være opmærksomme.

Den vigtige rolle rygmarven

De fleste af processerne i den menneskelige krop styrer hjernen. En person føler berøring og smerte, fordi signalerne fra hud og muskler går gennem nerverne til rygmarven, og gennem det er højere til hovedet, hvor følelse af følelse finder sted. En person kan bevæge sine arme og ben, hans hjerte slår og hans lunger trækker vejret, fordi impulserne fra hjernen går ned i rygmarven og fra nerverne til organerne og musklerne. Således er rygmarven et vigtigt led i nervesystemet, hvilket giver kommunikation mellem hoved og krop.

Nerveimpulsen stammer fra hjernen, går ud af det gennem rygmarven og nerverne til benmusklerne, hvilket får musklerne til at blive kontraherende, hvilket får benet til at tage et skridt

Rygmarven er godt beskyttet: omgivet af et stødabsorberende væske - væske, dækket af skaller og skjult inde i rygsøjlen. Rygraden består af at stå på hinanden knoglerørker. Hver hvirvel i midten har et hul, så hvirvlerne sammensat sammen danner den kanal, hvor rygmarven er placeret.

Ryglen går gennem spinalkanalen. Fra ham til alle organer og væv forlader nerverne - de passerer gennem hullerne mellem hvirvlerne

Langs ryglænets længde bevæger nerverne sig væk fra ovenfra - til nakken nedenunder - til bryst og arme, så - til maven og endnu lavere - til bækkenet og benene. Derfor, hvis rygmarven er beskadiget på nakkeniveauet, vil ledningen af ​​signaler til torso, arme, ben og ryg blive forstyrret; og hvis i niveauet af lændene, så kun til bækkenet, benene og ryggen.

Spina bifida occulta

Nogle gange, mens barnet stadig er i livmoderen, udvikler rygsøjlen sig forkert: en eller flere hvirvler er ikke helt lukket på bagsiden. En sådan opdeling i hvirvlerne hedder spina bifida.

Barnet har spina bifida til højre: hvirvlerne har en defekt, hvor rygmarven er synlig

Hvis der gennem denne spaltning ikke sprænges indholdet af rygkanalen (rygmarven med skaller), spina bifida kaldes okkult.

Normalt er spina bifida occulta et tilfældigt fund på røntgenstråler og påvirker ikke menneskers sundhed på nogen måde. Men ofte, når det ledsages af andre medfødte træk i dette område - wen (lipomer), fistulous passager mv. - et barn kan have milde kliniske manifestationer: gangegenskaber, enuresis (urininkontinens) og kirurgisk behandling kan være påkrævet.

Spina bifida aperta - spinal brok

Når der er en defekt i flere tilstødende hvirvler, kan en brok og nerver, en rygmarv eller en myelomeningocele bøje sig gennem det store hul, som er dannet på barnets ryg.

Spinal brok - Spina bifida aperta

I en sådan situation kaldes spina bifida åben (aperta). I brokken er rygmarven og nerverne beskadiget, så impulser forstyrres i dem.

Ofte forekommer en brokk i lændehvirvelsområdet: så bliver personens innervering af ben, blære og tyndtarm forstyrret - han føler og styrer dem dårligt.

Normalt jo højere niveau af rygmarvsskade, jo sværere manifestationerne, men der er ingen direkte korrelation. Således med en højere brokhed kan det ske, at færre veje vil blive beskadiget end den nedenfor.

Fixeret rygmarv

Jo før brønden drives, jo mere gunstige prognosen. Derfor er operationen bedst udført selv under graviditeten, og hvis dette ikke er muligt, så i de første dage af livet. Det er umuligt at forlade en brok - rygmarven forbliver fuldstændig ubeskyttet, og før eller senere vil den blive beskadiget eller inficeret. Efter operationen er et ar dannet uundgåeligt, som undertiden holder rygmarven tæt - denne tilstand kaldes en fast rygmarv.

Sommetider forekommer fiksering af rygmarven af ​​andre grunde, for eksempel i lipom osv.

Pigen har en fast rygmarv - dens ende er fast i ryggen og er lavere end den for drengen, der ikke har nogen fiksering

Efterhånden som barnet vokser, forlænges rygsøjlen, men rygmarven vokser ikke så hurtigt, så hvis den er løst, kan den blive spændt - det fører til en ny skade på stierne. Hvis der er spændinger eller trussel, anbefales det normalt at foretage en operation for at eliminere fiksering. Ofte lider patienter i løbet af livet mere end en sådan operation.

Chiari II misdannelse og hydrocephalus

Spinal brok er ofte ledsaget af Chiari type II misdannelse og hydrocephalus.

Drengen har en misdannelse af Chiari II til højre (en del af hjernen - stammen og cerebellum - forskydes ned) og hydrocephalus (ventriklerne udvides - hulrum med væske inde i hjernen)

Chiari II misdannelse er forskydningen af ​​en del af hjernen (dens stamme og cerebellum) fra kraniet ned i spinalkanalen. De er forskudt på grund af det faktum, at med spina bifida ikke kun rygsøjlen, men også kraniet er i sig selv i utero fejlagtigt lagt ud: der er mindre plads i det end nødvendigt. På grund af overtrædelsen af ​​stammen og hjernehinden i rygsøjlen er deres arbejde svækket. Hvis de veje, gennem hvilke cerebrospinalvæsken strømmer fra kraniumhulrummet til rygkanalen, samtidig klemmes, kan hydrocephalus udvikle sig.

Hydrocephalus er en overdreven akkumulering af væske (CSF) inde i hjernen. Overskydende væske komprimerer hjernen, forstyrrer dens funktion. Den mest oplagte ydre manifestation af hydrocephalus er det store hoved. Normalt i de første måneder af et barns liv, men nogle gange senere bliver det klart, om kirurgi er nødvendig. Ofte installerer kirurger en shunt - et specielt rør, hvorigennem overskydende væske strømmer fra hovedet, for eksempel ind i maven. Shunt fungerer ikke altid perfekt for en persons liv: nogle gange skal den ændres eller geninstalleres.

Ond cirkel

Trunk og cerebellum, ekstruderet ind i rygkanalen, klæber udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet. Og den for store ophobning af cerebrospinalvæske i hovedet skubber stammen og cerebellum ned mere. Det viser sig, at Chiari II misdannelse bidrager til udviklingen af ​​hydrocephalus og omvendt.

Hvis det strækker sig under ryggen af ​​rygmarven, trækker den sig ned langs stammen med cerebellum, det vil sige spændingen i rygmarven kan bidrage til en forøgelse af intensiteten af ​​Chiari II-misdannelsen og følgelig hydrocephalus.

Neurologisk undersøgelse og behandling

Evaluerer sværhedsgraden af ​​Chiari II misdannelser, hydrocephalus og rygmarvsspænding, samt shunt neurologens arbejde, undersøger barnet og studerer forskningsresultaterne. Alle børn med spina bifida har vist sig at have periodisk MR og ENMG.

MRI - magnetisk resonansbilleddannelse. Barnet er placeret på et specielt bord og der tages en række billeder, hvor hjernen og rygmarven og de omkringliggende strukturer vil være tydeligt synlige. Hvis et barn har en slags metal i kroppen, så er det vigtigt at kende dets sammensætning, for ikke alle metal kan have en MR. Undersøgelsen tager mindst 40 minutter, nogle gange - en halvanden time. Derfor er ofte børn, der er bange for forskning (støj, begrænset rum) eller ikke kan ligge så længe ubevægelig, en MR-scanning udføres under lette bedøvelse. Røntgenbelastning med MRI nr. Kvaliteten af ​​MR-scanninger afhænger meget af hvor og hvem der gennemfører studiet. Vi har brug for moderne udstyr, de korrekte indstillinger for undersøgelsen, kontrollen af ​​kroppens position på bordet med ryggenes krumning, indfangning af overgangsområder og andre nuancer er vigtige.

ENMG - electroneuromyography. Når ENMG udfører elektrisk stimulering af nerverne for at vurdere impulsernes hastighed. Med spina bifida er det kendt, at ledning af impulser langs ben og bækkenes nerver er svækket. Undersøgelsen udføres primært for at kende de indledende indikatorer for en bestemt person. Så senere, hvis der er en mistanke om forværring af neurologiske manifestationer, vil det være muligt objektivt at vurdere, om der er en negativ dynamik. Fortolkning af resultaterne af undersøgelsen afhænger stærkt af specialistens kvalifikationer: han skal være godt bekendt med metoden og karakteristika hos patienter med spina bifida.

Børn, der endnu ikke har lukket en stor fontanelle (neosteenskalle i kroneområdet), kan anbefales at holde NSG-neurosonografi. Denne ultralyd (ultralyd) i hjernen, som overvåges for stigningen i manifestationerne af hydrocephalus.

I sjældnere tilfælde er der efter yderligere indikationer behov for yderligere undersøgelser: ASRP (høreapparatets hørbare evoked potentialer), USDG (Doppler ultralyd) af cerebral fartøjer og andre.

Hvis de konstaterede overtrædelser er signifikante, udfører neurosurgen den relevante hjernekirurgi.

Nogle gange kan en neurolog i nogle særlige situationer anbefale medicin. Men i de fleste tilfælde, med spina bifida, vil medicin ikke hjælpe, fordi de beskadigede nerveveje ikke kan genoprettes med lægemidler, er det også umuligt at reducere trykket i cerebrospinalvæsken betydeligt eller accelerere udviklingen af ​​et barn.

Tarmdysfunktion

På grund af en krænkelse af intestinal innervering er hans peristaltik utilstrækkelig, personen føler sig ikke i stand til at afværge, og den analfinkter ikke lukker fæces. Dette fører til udvikling af vedvarende obstipation, ofte i kombination med inkontinens: det er flydende eller tværtimod går fast afføring ukontrollabelt, men ikke alle. Undersøgelsen er normalt begrænset til ultralyd i mavemusklerne. Hvis der er mistanke om en sygdom, der ikke er forbundet med spina bifida, kan yderligere undersøgelser bestilles, og en høring med en gastroenterolog vil blive påkrævet.

Barnlægen beskæftiger sig med tarmproblemer: han kan ordinere medicin, enemas, justere ernæring, fortælle hvordan man kan gøre inkontinens mindre synlig for andre.

Urin nedsættelse og dens konsekvenser

På grund af dårlig blødning af blæren og sphincterblokerende urin forstyrres urinering: blæren virker asynkront med sphincterne, personen føler ikke trangen til at urinere. Som følge heraf er urinlækage og / eller dets injektion opad i nyrerne, som kaldes vesicoureteral reflux (MRR), mulig.

Hvis refluxet er stærkt udtrykt, skyldes et overskud af urin spylt i nyrerne, bliver deres væv presset - hydronephrosis dannes.

Bækkenet af en af ​​nyrerne og urinleddet der fører til det er forstørret - i et barn hydronephrosis og megaureter

Der er også et andet problem: På grund af inkontinens er urinen ofte smittet, og smitte af urin ind i nyrerne kan føre til betændelse - pyelonefritis.

Konsekvensen af ​​hydronephrose eller hyppig pyelonefrit kan være nyresvigt, når nyrerne ikke kan udføre deres hovedarbejde - fjernelse af skadelige stoffer fra kroppen.

Urologisk undersøgelse og behandling

Problemer forbundet med nedsat vandladning og dens konsekvenser handler primært med urologen.

Urininfektion og nyrefunktion vurderes ved urin og blodprøver. Hvis et barn udvikler en infektion i urinsystemet (cystitis, pyelonefritis), ordinerer urologen eller børnelægerne stoffer, der dræber bakterier - antibiotika og nogle gange uroseptika. Hos børn med spina bifida, især kateteriserede, kan urinalyse ikke altid være normal - ændringerne indikerer ikke nødvendigvis betændelse, der skal behandles.

Blærens natur og risikoen for VUR bestemmes af WHERE - et komplekst urodynamisk studie. Dette er en meget kompleks undersøgelse, der ofte udføres og fortolkes forkert. Derfor er det vigtigt, at en kompetent neururolog gør det. Med WHERE evalueres strømningshastigheden af ​​urin, kraften af ​​blærens sammentrækning, synkroniteten af ​​dens sammentrækning og afslapning af urethrale sphincter og andre parametre. Alle disse oplysninger er meget vigtige for at bestemme risikoen for VUR, indikationer for at ordinere lægemidler og kateterisering (når et rør indsættes i urinrøret åbning et par gange om dagen for at udlade resterende urin).

Alle børn skal have en nyre-ultralyd. Med ultralyd kan du se strukturen af ​​nyrerne, herunder den del, hvor urinen skal, den kan ændres under MR. Tilknyttede problemer kan påvises, for eksempel sten osv. Ultralyd af blæren viser størrelsen, strukturen og tilstedeværelsen af ​​resterende urin.

Nogle gange er der behov for mere forskning. For eksempel cystoskopi, cystografi, intravenøs urografi (VVUG) og andre. Cystoskopi - Undersøgelse af blæren indefra med en tynd sonde, som injiceres gennem urinrøret. Ved cystografi injiceres et stof i blæren, som derefter ses på røntgenstråler. Med WSU injiceres et lignende stof i en vene, så senere på røntgenstrålen er det godt at se nyrerne og urinvejen. Den sidste undersøgelse udføres på hospitalet, hvor der kan ydes nødhjælp, hvis det inducerede kontrastmiddel er en reaktion. Hvis billederne selv er lavet af høj kvalitet, så kan de derefter evalueres af specialister i andre institutioner.

Om nødvendigt udfører urologen operationer: oftest - for at korrigere tilbagesvaling.

Hvis det er mere hensigtsmæssigt at bruge bleer i førskolealderen til inkontinens, opstår der med alderen spørgsmålet om at opgive dem. Derefter kan urologen tilbyde forskellige muligheder for at skjule problemet fra udenforstående.

Problemer med ben og ryg

Overtrædelse af benens indervation fører til deres svaghed. Dens grad kan være anderledes: nogle børn går endda uden støtte, andre kun i ortoser eller enheder, med vandrere eller krykker, og stadig andre bevæger sig i en kørestol, fordi de ikke kan læne sig over for fødderne.

Hos børn med spina bifida bliver fødderne ofte deformerede, og der er forskydninger i hofteledene.

Forvridning af venstre hofteforbindelse: Lårets hoved er ikke i hulrummet, men over

Ryggen kan være snoet. På grund af det faktum, at leddene ikke er fuldt ud brugt, og nogle gruppers muskler er svagere end andre, bliver der ofte dannet kontrakturer (når bevægelsen i leddene er begrænset): Barnet kan f.eks. Ikke bøje knæene. Alle disse manifestationer kan desuden blande sig i at gå og opretholde balance. På grund af en følsomhedsforstyrrelse har folk med spina bifida tendens til at danne langhelende tryksår - tryksår. Derfor er det meget vigtigt at nøje overvåge tilstanden af ​​huden, kvaliteten af ​​sko og ortoser.

Problemerne med knogler og led samt sengetøj behandles af en ortopæd. For at præcisere karakteren og sværhedsgraden af ​​manifestationer, kan han anbefale at udføre forskning: radiografi af hofteled, fødder, knæ, ryg og andre. Selv med udtalte ortopædiske problemer vises operationer ikke altid. En ortopædkirurg har ofte en vanskelig opgave: at afgøre, om der vil være mere fordel eller skade fra operationerne (og skaden kan være betydelig på grund af den forstyrrede indervation af knoglen og sømene helbrede i lang tid), i hvilken alder de bedst udføres og i hvilken rækkefølge.

For at undervise barnets maksimale uafhængighed og uafhængighed bør en rehabiliteringsterapeut arbejde sammen med ham. Den ortopædkirurg er involveret i udvælgelsen af ​​specielle midler til at hjælpe med at bevæge sig.

frakturer

Mennesker med spina bifida er mere tilbøjelige til at have brud end andre. For det første fordi de bevæger sig mindre - af denne årsag falder deres knogletæthed (osteoporose udvikler sig). Og for det andet, fordi de sjældent går ud og er i solen, hvilket er nødvendigt for dannelsen af ​​D-vitamin i kroppen.

Derfor skal mennesker med spina bifida regelmæssigt bestemme niveauet af 25-OH D-vitamin i blodet og udføre densitometri - bestemmelse af knogletæthed. Kriterierne for evaluering af konventionel densitometri med spina bifida er ikke egnede. Fordi hvis du gør densitometri i lændehvirvelsøjlen, vil resultatet blive undervurderet på grund af sprækker i hvirvlerne. Og hvis du gør densitometri i hele kroppen, kan resultatet blive oppustede kontrakturer eller metalelementer i kroppen (hvis de findes) eller undervurdere skeletfejl. Så densitometri bør udføres på det sted, hvor du er bekendt med egenskaberne hos mennesker med spina bifida. Ifølge resultaterne af undersøgelsen beslutter børnelæsen om den krævede dosis af D-vitamin, kan det anbefales at anbefale en IV med et lægemiddel, der øger knogletætheden.

Andre manifestationer af spina bifida

Som tidligere nævnt, med spina bifida, er det slet ikke nødvendigt, men den intrauterin foring af ikke kun rygsøjlen, men også kraniet kan forstyrres - så vil der i starten være mindre plads end nødvendigt. Hvis et barn udvikler hydrocephalus, forværres situationen. Hjernens kompression kan blive betydelig. Samtidig er rækken af ​​mulige manifestationer meget bred - de afhænger af hvilke dele af hjernen, der lider af kompression mere: ét barn har en skævhed, en anden har en hæs stemme osv. Men dette er en sjælden situation. I kontroversielle tilfælde konsulteres barnet, ud over neurologen, af en øjenlæge, en ENT-specialist og andre specialister.

Underretningen af ​​børn med spina bifida lider sjældent. Normalt er det maksimale, som forældre står overfor, reduceret opmærksomhed og hukommelse. Kun en lille procentdel af børn studerer ikke i en almindelig skole, men ifølge en særlig pensum.

Det er værd at fortælle om et andet potentielt problem. Børn med spina bifida får normalt mindre vægt i de første måneder eller år af livet, så familiemedlemmer er fast besluttede på at overfeede dem. Men senere på grund af reduceret motoraktivitet begynder en overskydende vægtforøgelse. At være overvægtig er dårlig for børn uden spina bifida. Og hos børn med ændrede hofteforbindelser og en buet rygsøjle bidrager det til udviklingen af ​​lidelser. Hertil kommer, at hvis et barn vejer meget, er det sværere for ham at bevæge sig rundt.

Caudal regression

Caudal regression er en underudvikling af underkroppen. Ved kaudal regression, ben og bækken reduceres i størrelse og deformeres, kan nogle knogler mangle. Caudal regression kan ledsages af en spinal brok eller kan være uden den. Selvom der ikke er nogen brok, er manifestationerne ens: walking lider, vandladning og afføring er forstyrret, de samme komplikationer er mulige.

Mindre almindeligt er kaudal regression ledsaget af Chiari II misdannelse og hydrocephalus. Men hyppigere medfølgende medfødte misdannelser findes: kønsorganer, rektum, blære, nyrer og andre organer, for hvilke der kan kræves yderligere operationer.

Forvirre ikke kaudal regression med sirenomyelia: tidligere blev sireniemia betragtet som en ekstrem manifestation af kaudal regression, så selv nu kan der findes en masse forkerte oplysninger, men i sirenomyelia er der andre årsager og manifestationer.

Medicinsk observation af et barn med spina bifida og kaudal regression

De vigtigste opgaver for at styre børn med spina bifida er at bekæmpe komplikationer, som kan føre til yderligere forringelse og forbedring af barnets livskvalitet og deres sociale tilpasning.

Da risikoen for komplikationer hos børn varierer meget (man har minimal risiko og en anden allerede har komplikationer), er det umuligt at oprette en samlet observationsplan for alle.

Ideelt set bør barnet observeres i et medicinsk center, hvor et tværfagligt team af læger samles. Derefter vil anbefalingerne fra forskellige specialister ikke modsætte hinanden. De vil i fællesskab udvikle en forvaltningsplan for hver patient: hvor ofte skal man gennemgå undersøgelser, hvilke lægemidler der skal tages, i hvilken rækkefølge man skal foretage operationen (hvis de er nødvendige). Normalt med alder falder hyppigheden af ​​undersøgelser.

Derudover er støtte fra en psykolog også meget vigtig for børn med spina bifida og deres kære, hvis interesseområde arbejder med børn med alvorlige sygdomme. Det hjælper med at klare følelsesmæssige vanskeligheder og komme ud af traumatiske situationer.

For at genoprette følsomheden og kontrollen over tarmens, blærens og benets arbejde har videnskaben endnu ikke lært ved hjælp af stoffer, operationer eller rehabilitering. Arbejdet i denne retning er undervejs, men indtil videre er der ingen måde, der regelmæssigt giver gode resultater. Nogle gange er der noget positivt resultat efter operationen for at eliminere fikseringen af ​​rygmarven, men generelt er denne operation gjort, så den ikke bliver værre i fremtiden og ikke for forbedring.

Værdien af ​​rehabilitering i spina bifida er stærkt overdrevet. Der kræves specielle øvelser: at udvikle kontrakturer, for at lære et barn at bruge de muskler, han arbejder for, men er ikke involveret, at holde ryggen og bækkenet ordentligt for at sætte benene. Men man bør ikke forvente, at metoder til rehabilitering eller fysioterapi grundlæggende vil forbedre de tabte funktioner. Ofte går et barn gennem mange "genopretning" -kurser, og resultatet er så ubetydeligt eller kortvarigt, at spørgsmålet opstår: er disse mindre ændringer værd at bruge tid og kræfter?

Børn med spina bifida er meget forskellige fra hinanden: for eksempel kan nogle gå på egen hånd, andre går i maskiner, og andre flytter kun i en kørestol. Men en sådan forskel er ikke relateret til, at de var forlovet med den første, mens andre blev forladt. Barnets evner bestemmes primært af graden af ​​nerveskader. Opgaven af ​​læger og forældre er at få mest muligt ud af hvad der er: hvis et barn kun kan bevæge sig i en kørestol, lærer han at bruge det mesterligt; hvis barnet kan gå i ortoser, lave komfortable ortoser og lære dem at gå osv.

Hvad vil barnets fremtidige liv afhænge af den enkelte situation. Men med den rette ledelse forbedres livskvaliteten betydeligt. I lande, hvor spina bifida har udviklet ledelsesprogrammer, er børn med denne sygdom generelt sundere, har betydeligt færre komplikationer, lever længere og er bedre socialt tilpassede.

Mennesker med spina bifida kan gå i skole og kollegium, tage sig af sig selv og leve hver for sig i voksenalderen, arbejde og starte en familie. Opmuntre dit barn til at stræbe efter uafhængighed og uafhængighed - dette er det vigtigste øjeblik i hans rehabilitering.

Røde flag er tegn på, at der er et presserende behov for at se en læge

1. Lækage af cerebrospinalvæske (gennemsigtig gul væske) fra en defekt i området af en brok eller ar på bagsiden.

Lækage af cerebrospinalvæske er fyldt med, at det vil få bakterier, der kan bringes højere - til rygmarv og hjerne. Meningitis og encephalitis - betændelse i membran og hjernevæv - er meget farlige forhold. Derfor er høring af lægerne i neurokirurgi afdeling obligatorisk.

2. Høj temperatur.

Hvis temperaturen stiger samtidig med indtrængen af ​​en løbende næse og hoste, skal lægen ikke nødvendigvis gå på sygdommens første dag - sandsynligvis har barnet en banal viral infektion (ARVI). Men hvis der ikke er snoet og hoste eller temperaturen varer længere end tre dage, kan det være et symptom på mere alvorlige problemer: oftest nyrebetændelse. Derefter skal du vise barnet til lægen.

3. Negativ dynamik eller fremkomsten af ​​nye symptomer:

• Barnets funktion eller følsomhed for benene forværres;
• spinalkrumning eller hævning af ben skrider frem
• urinvejene og / eller tarmfunktionen forværres;
• syn forværres;
• der er en krænkelse af at sluge, støjende vejrtrækning, en stemmeændring, episoder med respirationssvigt, krampeanfald, strabismus, svaghed i ansigtshænder, hænder eller torso, svækkede åndedrætsbevægelser i brystet, efterligne ændringer;
• kvalme, opkastning om morgenen, hovedpine, smerter i nakke, nedre ryg, skinker, perineum, ben (hvis barnet er lille, så kan afvisning af at udføre bevægelser være tegn på smerte);
• bevidstheden ændres, læringsevnen forværres.

Næsten alle årsager til forringelse kan behandles. Hvis der efterlades uden behandling, er udviklingen af ​​alvorlige irreversible konsekvenser mulig.

De hyppigste årsager er: afbrydelse af shunten, spænding af en fast rygmarv og mere sjældent progression af Chiari II misdannelse. Men andre er mulige. Derfor er der i tilfælde af negativ dynamik eller udseendet af disse symptomer nødvendigt at konsultere en børnelæge og en neurolog ved den neurokirurgiske afdeling.

Advarsel!

Indtil barnet har gennemgået en kirurgisk kirurgisk behandling, bør den ikke placeres på ryggen, men på maven eller på siden. Børn med spina bifida har ofte livstruende reaktioner på latex, derfor er det vigtigt ikke at bruge latexhandsker og alt, der indeholder latex under vaccinationer, under operationer og andre manipulationer!

Børn med spina bifida må ikke mærke skader på benets hud. Så lad børn ikke gå barfodet, ikke sætte varmtvandsberedere til deres fødder, og hvis du bruger tunge sko eller splinter, skal du kontrollere, om de ikke presser. Fordi huden helbreder med nedsat følsomhed længere end normalt.

Forfatterne af tegningerne: Emilia Gavrilova og Alena Gavrina

Du kan få detaljerede oplysninger om tjenester og priser og lave en aftale døgnet rundt ved at ringe til +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Oplysninger om placeringen af ​​vores klinik og lokalitetskortet findes i afsnittet Kontakter.

Bifida tilbage hos børn og voksne

Bagsiden af ​​bifida er en abnormitet af føtal intrauterin udvikling i fosteret. Med denne patologi af embryogenese spalter rygmarven sammen med den hårde skal i rygmarven rygsøjlen. Med andre ord er ryggen af ​​bifida også kaldt spina bifida. Sygdommen bærer også mange sidepatologier, der udgør en trussel mod menneskelivet.

Navnet på patologien kommer fra de latinske udtryk "Spina" og "bifida" - tilbage og splittelse. I praksis betragtes det som en alvorlig udviklingsanomali, som er vanskelig at behandle, kræver kirurgisk indgriben og langsigtet rehabilitering.

Spina bifida hos voksne er en yderst sjælden sygdom, da børn ofte har stærke abnormiteter og ikke lever op til 3-4 år. Under hensyntagen til det faktum, at myelomeningocele manifesterer sig oftest, er den mest alvorlige form for udviklingspatologi dødelig.

Spinal anatomi

Ryggraden består af 33-35 hvirvler, opdelt i 5 sektioner - cervikal, thorax, lumbal, sacral, coccyx. Halshvirvlerne har til 7, brysthvirvel 12, i det lumbale og sakrale 5, hvor hvirvlen af ​​den sakrale rygsøjlen sammenfletningen og danne en stærk struktur - korsbenet, der understøtter rygsøjlen.

Coccyx-hvirvlerne er ustanselige og repræsenterer rester af atavism - en underudviklet hale. Hos mennesker kan fra 2 til 5 coccygeale hvirvler observeres, som også vokser sammen og danner halebenet. Hver hvirvel har en krop, et hul, en tværgående og en spinous proces, og også, afhængigt af afdelingen, dens egenskaber.

Alle åbningerne af rygsøjlen er dannet i rygsøjlen, som bærer rygmarven. Rygmarven er en del af centralnervesystemet, som er ansvarlig for transmissionen af ​​impulser fra hjernen, styrer indre organers funktion og er ansvarlig for arbejdet med ubetingede reflekser.

I sin struktur består rygmarven af ​​kroppene af den anden effektor og de første afferente neuroner, axoner og dendritter af kernerne i rygmarven og hjernen. Rygmarven har membraner, der beskytter mod skade og infektion af fremmede organismer. Rygmarven har posterior og forreste horn, der frigiver rygmarven.

Spinalnervene danner nerveplexus - cervikal, brachial, lumbal og sacral, som inderverer forskellige muskelgrupper og menneskelig hud. Hvis disse plexuser er beskadiget, vil der være en række interne organ dysfunktioner og tab af motoraktivitet.

Ryggraden har en række intervertebrale led, der indeholder ledbånd mellem hvirvlerne og hvirveldyrene - støddæmpere, som er placeret mellem hvirveldyrene. Den hvirvelskive består af den gelatinøse krop og den fibrøse ring - når bruddet af sidstnævnte forekommer, er rygmarvets rødder strandet - en intervertebral brok.

Også rygsøjlen er omgivet af to lag muskler - dyb og overfladisk. Begge er ansvarlige for stabiliteten af ​​rygsøjlen og en persons evne til at dreje kroppen til højre og venstre, bøje og unbend, gør bøjninger. På toppen af ​​musklerne er huden, der beskytter muskler og underliggende organer mod skade ved eksterne faktorer.

Hvad er tilbage bifida?

Denne patologi, ifølge embryologi, udvikler sig i den niende uge af graviditeten. Det er en ufuldstændig lukning af det udviklende neurale rør - fremtiden for rygmarven og rygsøjlen. På samme tid er splittelsen af ​​rygsøjlen kendetegnet over det berørte område.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen kan rygsøjlen være delt eller delvist - der vil ikke være nogen spinøs proces, hvirveldyrbuen bliver ikke delvist splejset. På et mere alvorligt stadium - ryggen vil være fuldstændig fraværende og nervefibrene kommer ud. Dette danner eksternt en hudsæk med rygmarv eller uden hudcoating.

Se også: tilbage bifida hos børn.

Omfanget af sygdommen

Spina bifida forekommer hyppigst på niveauet af lumbosakralkrydset - på niveau af hvirvlen L5 og S1. Allokere en form for moderat og alvorlig sværhedsgrad. Med moderat sværhedsgrad har den kirurgiske procedure formålet med at helbrede sygdommen, og i de fleste tilfælde genoprettes de forringede funktioner i rygmarven.

Moderat sværhedsgrad er karakteriseret ved opdeling af hvirvlen med tab af funktion uden beskadigelse af rygmarven eller med mindre skader.

Med alvorlig sværhedsgrad vil behandlingen af ​​sygdommen have formålet med at lette patientens tilstand - fjerne de alvorlige symptomer på sygdommen, genoprette organernes funktion. Samtidig er fuld opsving næsten umulig. For bagsiden af ​​bifida er der følgende faser:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Myelomeningocele.

Meningocele er en moderat sygdom. Spinalkanalen er ikke lukket, meningeserne er delvist fremspringet gennem ryggen i form af en sac, hvori cerebrospinalvæsken akkumulerer. Den hyppigste er meningocele i lændehvirvlerne, men der er patologier i brystkassen og halshulen. Graden af ​​konsekvenserne vil afhænge af, hvor høj anomali er placeret.

Lipomeningocele er kendetegnet ved, at lipiden eller fedtholden forstyrrer rygmarvens membran og presser den ned, hvilket nedsætter funktionen. I nogle tilfælde er det i stedet for at ødelægge rygmarven kun muligt at tykke fedt- og bindevæv, der presser ned rygmarven.

I dette tilfælde vil der være en dysfunktion af de indre organer, som er innerveret langs rygmarven. Jo lavere organet er placeret, jo lavere vil være det område af rygmarven, der innerverer det. Parasympatisk indervation er på det sacrale plexusniveau. Derfor, hvis lændehvirvelsøjlen er beskadiget, vil bækkenorganerne - rektum, blæren ofte ikke fungere normalt.

Myelomeningocele betragtes som den sværeste diagnose at behandle og bærer de mest alvorlige konsekvenser for patienten. Rygmarven når myelomeningocele falder ud - det bliver synligt sammen med rødderne. Kompleksiteten varierer - rygmarven kan simpelthen være mærkbar - der er intet integumentært væv i lændene, eller at falde ud.

Myelomeningocele betragtes som den mest alvorlige form. Resultatet involverer næsten altid tab af underekstremiteter og tarme, men med korrekt terapi og højkvalitets kirurgisk indgreb er det muligt at genoprette rygsøjlens form og redde en persons liv.

symptomer

Symptomerne varierer afhængigt af sygdommens form. Disse omfatter forskellige grader af synligheden af ​​rygmarven og deformiteter på niveauet af forskellige dele af rygsøjlen:

• Lammelse af lemmerne;
• Taleforstyrrelser;
• Spinal bones deformiteter - Skoliose, rib deformiteter, bækken;
• Brain materiel forskydning;
• Organ dysfunktion;
• Overtrædelser af kroppens dæklag;
• Problemer med muskelmasse tilbage;
• Hjertesygdomme og lunger.
• Synlige symptomer.

I det væsentlige er alle symptomerne forskellige konsekvenser af stammen. Synlige forstyrrelser er blandt de vigtigste diagnostiske symptomer. Når skjulte splittelser vil være synlige pletter inden for patologi, dips i ryggen.

Med udviklingen af ​​en mere alvorlig form af sygdommen kan der ses mere alvorlige ydre symptomer - en retrograd forskydning af hvirvlen, fraværet af hud, en hudpose, der indeholder en spinalmasse.

Lammelse og taleforstyrrelser

Hvis rygmarven er beskadiget, vil lammelsen af ​​øvre eller nedre lemmer blive observeret. Forskellige typer af skader er mulige - hvis spina bifida er placeret tættere på nedre ryg, vil kun lammelse af underben og bækken muskler blive observeret. Hvis lammelsen befinder sig over den anden hvirvel i brystområdet, bliver lammelsen af ​​hele kroppen normalt tilføjet til benets nederlag.

Talforstyrrelser afhænger af størrelsen af ​​forskydningen af ​​rygsøjlen op. Samtidig begynder rygmarven at lægge pres på hjernens hjerne, hvilket forårsager deres deformation. Deformation fører til en forsinkelse i udviklingen af ​​tale, organfunktioner, synshandicap. Hertil kommer, at udviklingen af ​​hydrocephalus er mulig - dropsy i hjernen, hvilket fører til barnets død.

Spinal lidelser

Spina bifida fører til forskellige rygsygdomme. Disse omfatter skoliose, spondylolistese, kyphos, lordose, interartikulær brok eller fravær af intervertebrale diske. Skoliose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en krumning i rygsøjlen - en eller flere hvirvler afviger i en bestemt retning.

Dette sker på grund af unormal udvikling af vertebrale - fordi det afskalninger hele overliggende rygsøjlen og den nederste ryghvirvler observerede dysfunktion af udviklingen - på grund af manglende tryk er mulig overvækst af den nederste ryghvirvel, svække deres kroppe og buer, som under pres fra deres styrke bliver højere.

Lordosis og kyphos er i sig selv skoliose, som forekommer i frontprojektionen. I tilfælde af patologisk kyphos vil torsion af ryggen blive observeret bagud, i tilfælde af lordose, med fremadgående bevægelse. Ændringer anterior til den normale position af rygsøjlen vil blive kaldt anterograde, posterior - retrograd. Kyphosis og lordose udgør normalt de naturlige kurver i rygsøjlen.

Spondylolistese er forstået som forskydning af hvirvlen fra sin normale placering - det sker ofte med den øverste og nederste hvirvel fra splittet. Spaltning af hvirvlen kan passere på dem - der vil heller ikke være nogen spinøse processer, muligvis en forøgelse i området med rygmarvsprolaps.

På grund af rygsygdomme kan en intervertebral skive udvikle sig ukorrekt - den fibrøse membran bliver tyndere og med tilstrækkeligt pres revet og presset, hvilket danner en brok. Hernia presser paravertebrale rødder og rygmarv, hvilket forårsager komplikationer af syndromet og svær smerte.

Smertesyndromer grundet overtrædelser af funktion af rygsøjlen kan forårsage udviklingen af ​​smertefulde læsioner i hjernen, hvilket igen fører til epilepsi - masse spontane aktivitet af neuroner, hvilket fører til tab af bevidsthed, kramper og død.

Organ dysfunktion

I rygmarvsforstyrrelser observeres en række lidelser i rygmarven, hvilket medfører forringet innervering af stammeorganerne. På lændehvirvelsøjlen og i sacral plexus er nerveenderne, som innerverer endetarmen, organer i det urogenitale system.

På brystniveauet er nerverødderne, hvorved innerveringen går ud til hjertet, lungerne, mave, lever, endokrine kirtler, små og tyktarmen. Brachial plexuserne, ud over musklerne i de øvre lemmer, giver også grene til hjertet og lungerne. Cervikal innervate musklerne i halsen, halsen, luftrøret, en del af mundorganerne.

Følgelig vil der i tilfælde af krænkelser i lumbalområdet være brud på de glatte muskler i det genitourinære system. Spina bifida på de øverste niveauer, hvis rygmarven er beskadiget, vil medføre abnormiteter i alle de underliggende organer. Således jo højere skaden er, desto mere omfattende bliver symptomerne.

Den deformerede rygsøjlen vil forårsage omfattende skade på arterier og blodårer, hvilket vil forstyrre blodtilførslen til organerne, der forårsager nekrose, med nekrotiske læsioner, som påvirker alle omgivende væv og truer barnets liv.

Andre symptomer

Krænkelse af huden er mulig med myelomeningocele, hvor der ikke vil være nogen hud. Forstyrrelser i hjertets arbejde opstår på grund af en krænkelse af dens sympatiske og parasympatiske innervation, som er ansvarlig for hjerterytmen. Lunger på grund af nedsat hjertefunktion kan være udsat for ødem.

Bagmusklerne er stærkt afhængige af hvirvlerne, da de primært afstammer fra rygsøjlen og er ansvarlige for deres placering. Når krumningen kan være mærkbar skade, spasmer eller muskel underudvikling. Det skal bemærkes, at de fleste af symptomerne ikke nødvendigvis er tegn på meningocele, fordi der undertiden forekommer mild spaltning uden eksterne tegn.

behandling

På grund af dets specificitet kan ryggen af ​​bifidum ikke behandles, og al terapi er rettet mod at lindre virkningerne og lindre symptomer og udvikle side syndromer. Den vigtigste patologi hos voksne er udviklingen af ​​sygdomme i urinvejen og endetarmen.

Metoderne omfatter:

• Stabilisering af vandladning
• Afhjælpning af processerne for overtrædelse af selvurinering og afføring;
• Split vertebra operation;
• Stimulering af de berørte organer;
• Relief af spinal syndromer.

Terapeutiske metoder

Da den femte hvirvel er den mest ramte, forekommer der en overtrædelse i processerne af urinladning, fækal inkontinens og afbrydelse af sphincterfunktionen. Først og fremmest udfører de kateterisering af urogenitalkanalen med et sterilt kateter, udfører foranstaltninger til at slappe af eller omvendt genoprette funktionen af ​​den rektale sphincter.

Metoder til fysioterapi, blærens elektroterapi, ledende novokainblokader og adrenerge blokkere genopretter blæren.

I nogle tilfælde kan sådanne metoder ikke være effektive, fordi spasmen kan være lang og alvorlig. I dette tilfælde skal du først forsøge at slappe af sphincteren ved at indføre botulinumtoksin. Det ødelægger midlertidigt muskelen, der hurtigt fjerner spasmen. I dette tilfælde er det meget vigtigere, fordi på grund af langvarig tilbageholdelse af urin kan forgiftning af organismen udvikle sig, hvilket fører til døden.

Kirurgisk indgreb

Hvis denne metode ikke er relevant, skal du ty til kirurgisk indgreb. Ofte for at forhindre forgiftning og nyreskader pålægge stomi fra blæren. Stoma - en kunstig åbning mellem organet og det ydre miljø. For det kan bruge det supplerende væv, som har en affinitet for kroppen og vil ikke blive afvist.

I tilfælde af sphincter beskadigelse, kan plast og bio-organiske implantater placeres, som erstatter det og tillader at genoprette funktionen af ​​blære og rektum.

Efter restaurering af urinsystemet, taget til genoprettelse af rygmarven og den delte hvirvel. Disse operationer betragtes som tunge, da enhver kirurgisk indgreb i rygmarven er potentielt farlig på grund af udviklingen af ​​bakterielle invasioner under skeden.

Den beskadigede hvirvel er genoprettet ved hjælp af implantater, der danner et normalt ydre billede af hvirvlen. På samme tid, ud over genoprettelsen af ​​buen, bliver rygskiven ofte udskiftet, da der under overtrædelsen ofte begynder destruktive ændringer i den fibrøse ring.

Efter operationer er sådanne patienter næsten altid tunge, de foreskrives en stram bedstøtte med posen "på maven" eller "på siden", fordi sømningen af ​​rygsøjlen og helingen tager lang tid. Patienter efter en sådan operation kræver særlig og grundig pleje.

Spaltning i brysthulen og halshvirvlerne

Hvis spaltningsprocessen forekom i en højere del, skal gastrointestinal terapi tilføjes til genopretning af blæren. Ofte overføres patienten til en intravenøs diæt, da overtrædelser påvirker den enzymatiske del af mave og tolvfingertarmen samt krænkelser af tarmmotiliteten.

Efter patientens tilstand er stabiliseret, udføres kirurgiske indgreb for at genoprette den beskadigede hvirvel, da forstyrrelserne kan gå ind i syndromstadiet, og patienten står over for livslang funktionsnedsættelse og et kraftigt fald i levestandarden.

forebyggelse

Forsøg at undgå spinal skade - gentag ikke ekstreme stunts, ikke engagere sig i kraftige øvelser, hvis du har nogen abnormiteter. Spaltning opstår ofte på grund af skade - en brud, forskydning af hvirvlen, piskeslag. Pas på kære - de fleste spinalskader opstår på grund af ulykker.

Barndomsopdeling er ofte forårsaget af moderens unormale livsstil og en djævel-måske-plejeindstilling til ens sundhed - en rubella i latent stadium eller rygning og drik alkohol under graviditeten forårsager ofte en række uregelmæssigheder og fostrets udviklingsforstyrrelser. Må ikke selvmedicinere og være sikker på at gennemgå en kirurg, en terapeut og undersøge sygdomme, der fører til genetiske lidelser.

Rundspredning, hvad er det?

Spina bifida aperta end udtrykt

SPINA BIFIDA (lat. Spina torn, rygmarv + bifidus splittet i to dele) er en misdannelse af rygsøjlen, præget af ikke-snit af hvirvlerne og ufuldstændig lukning af rygmarven, ofte ledsaget af en misdannelse af rygmarven. Spina Bifida kombineres ofte med dysplasi af indre organer og andre dele af skeletet.

Spina Bifida kan observeres i forskellige dele af rygsøjlen, men oftest i lumbosakralområdet. Defekter i rygsøjlen kan kombineres med rygsøjlenes fremspring og dets membraner (se rygmarv, udviklingsfejl).

I 1641 beskrev Tulpius (N. Tulpius) først en patient med en tumor på ryggen på stedet for hvirvel necrocene og kaldte denne sygdom "spina bifida". Spina bifida uden hernial fremspring i 1875 blev beskrevet af R. Virchow. Denne patologi kaldes den skjulte hvirvelskive (spina bifida occulta). Det blev konstateret, at hvirvelbue (spina bifida posterior) eller hvirveldyr (spina bifida anterior) kan opdeles.

Spina Bifida's ætiologi og patogenese forstås ikke fuldt ud. Der er en opfattelse af, at infektion, traumer, forgiftning under fostrets liv spiller en rolle i forekomsten af ​​denne patologi. Risikofaktorerne omfatter moderens alder, især efter 30 år, ginekol. sygdomme, forebyggende brug, alkoholmisbrug i de første måneder af graviditeten. Det menes at arvelige faktorer ligger til grund for denne misdannelse. Med hensyn til mekanismen for udvikling af Spina Bifida er der to synspunkter. Nogle forskere mener den primære misdannelse af neuralrøret og hydrocephalus; andre mener, at der først opstår en misdannelse af mesoblast eller rygmarv på de senere stadier af embryonudviklingen, og dannelsen af ​​en misdannelse af rygmarven forekommer sekundært.

Spina Bifida klassifikationer er baseret på resultaterne af undersøgelsen efter slagtning. Den mest komplette og detaljerede klassifikation fra F. Recklinghausen. På nuværende tidspunktet afhængigt af graden af ​​underudvikling af rygsøjlen, rygmarv, meninges, er den dækkende stof efter den anatomiske form af misdannelsen: rachischisis (helt eller delvist), spinal brok, rygmarvsbrok complicata, spina bifida occulta, rygmarvsbrok anterior. Den vigtigste morfol. et symptom på rachischisis er nonfusion af blødt væv, rygsøjlen, meninges og rygmarv (figur 1). Rygmarmen, der ikke lukker ind i røret, ligger nøgen; det er en rødlig fløjlsagtig flad masse bestående af et stort antal udvidede kar og elementer i hjernevævet. Med fuld rachischisis observeres det beskrevne rartin gennem hele rygsøjlen, delvis rachischisis er normalt lokaliseret i lændehvirvelsøjlen. På stedet for defekten af ​​hvirvlerne er der en embryonal neuralplade, der ikke lukker ind i røret - det cerebrale vaskulære område (medullovasculosa område), som ligger på rygmidlets bløde membran. Det sidstnævnte område fra dets kant til kanten af ​​huden, dækket af et tyndt lag af epidermis, blev kaldt epithelio-serous zone (zona epitheliose-rosa). På ydersiden af ​​denne zone er huden - hudzonen (zona dermatica). Hvis cerebrospinalvæske akkumuleres i det subarachnoide (subarachnoid) rum, kan der forekomme en spinal brok, en myelomeningocele. Rachischisis kan kombineres med opdelingen af ​​hvirveldyrene. Når rachischisis, især fuld, er der ofte misdannelser i hjernen og andre organer.

Spinal brok er herniale fremspring af meninges, nerve rødder eller rygmarv gennem spidsen af ​​rygsøjlen. Afhængigt af sammensætningen og placering af herniation cerebrospinalvæske (rygmarv mellem skallerne eller i midten kanal) er flere former for spinal brok: (. Se Dorsal hjerne misdannelser) meningocele, meningoradikulotsele, myelomeningocele, mielotsistotsele.

Spina bifida complicata -. Kløft vertebrale buer, kombineret med væksten af ​​fedt og fibrøst væv, men også tumortype lipoma, fibrom, etc. Nylige placeret under huden, udfører defekt i buer ryghvirvler kan spire meninges og flyder sammen med spinale nerverødder og rygmarven.

Spina bifida occulta - den skjulte sprække af buer på hvirvlerne. Det er lokaliseret oftere i regionen af ​​den I-sakrale hvirvel. Enderne af en ikke-kontureret bue presses ofte ind i spinalkanalens lumen og forårsager komprimering af dets indhold. På niveau med ikke-matchende buer kan forskellige patol detekteres. formationer i form af fibrøse ledninger såvel som dem der består af brusk og fedtvæv. Opdage forandringer og intradurale taske - en usædvanlig lav placering af rygmarven, spredning af fedtvæv og fibrøst væv, arachnoiditis.

Spina bifida anterior - hvirveldyr uden sammenbrud. Sjældent forekommer, er hovedsageligt rentgenol. en velsignelse. Lokaliseres oftere i de nedre cervikale og øvre brystkirtler. Manglende rygsygdomme kan være ledsaget af spaltning af rygmarven, hernial fremspring af meninges, rødder og rygmarv i brystet eller bughulen.

Det kliniske billede med Spina Bifida består af lokale ændringer og nevrol. lidelser. På rygsøjlens rygsøjle er der et hernial fremspring, som kan stige i størrelse med barnets alder. Samtidig er dens integanser tyndere, smarting, væskefistler forekommer. I latent form af Spina Bifida kan huden på niveau af nonunion af hvirvlerne være helt normal, eller der er hypertrichose (se), cicatricial ændringer, haleformede formationer mv. Nevrol. krænkelser er oftest forbundet med læsioner i den nedre rygmarv og cauda equina, og kan forekomme i forskellige kombinationer. Der er flaccid parese eller lammelse af de nedre ekstremiteter med muskelatrofi, følsomme forstyrrelser inden for sakralens innervering, mindre ofte - lændehvirvler. Dysfunktioner i bækkenorganerne ses oftest: urin og fækal inkontinens, paralytisk forstoppelse, urinretention. Trofiske og vasomotoriske forstyrrelser i underekstremiteterne kan detekteres. Der er et fald eller manglende reflekser (knæ, Achilles, plantar), såvel som god og anal. Skjult form for rygmarvsbrok ofte asymptomatisk, men hvis det kan observeres som symptomer på hårtab og symptomer på irritation af nervesystemet i form af lumbosacral smerte, hyperæstesi, paræstesi i benene, natlig enuresis, haster med at urinere. Med Spina Bifida observeres ofte forskellige fødder af fødderne, oftest clubfoot. Cerebrospinalvæske med en skjult form for Spina Bifida har en normal sammensætning.

Diagnosen. Det skjulte hvirvelsprøjt (spina bifida occulta) samt splittelsen af ​​hvirveldyrene (spina bifida anterior) afslører hl. arr. ved hjælp af rentgenol. forskning. Store defekter, ledsaget af tab af indholdet i rygkanalen, kan mistænkes med en kile, undersøgelse af patienten.