chordom

Chordoma tager kun 1% i strukturen af ​​skelet-neoplasmer. En tumor forekommer med en sandsynlighed på 1-3 tilfælde pr. År pr. 1.000.000 befolkning. Det findes overvejende hos mænd, der er ældre end 40 år. Vanskeligheder ved diagnose og behandling er forbundet med placeringen og manglen på information om oprindelsen af ​​denne tumor.

Hvad er akkordoma?

Symptomer og manifestationer af akkordoma

Chordoma (Chordoma) er en sjælden primær malign knogletumor, der stammer fra notokordet. Notohorda er en cellulær snor eller et midlertidigt skelet, som er til stede i embryoet. Over tid dannes rygsøjlen i stedet, men i nogle mennesker forbliver notokordet delvist. Chordoma udvikler sig fra sine celler.

Det er lokaliseret:

  • i 50% af coccygeo-sacral rygsøjlen (især hos mennesker 40-60 år);
  • i 35% af tilfældene i den occipitale del af kraniet (hos unge i alderen 20 til 40 år).

De resterende 15% falder på andre dele af rygsøjlen.

Denne form for knogle-onkologi er karakteriseret ved langsom vækst, og det ville blive betragtet som godartet, hvis det ikke var for den negative virkning, at uddannelse har på rygmarven eller hjernen (afhængigt af sted). Som det vokser, komprimerer det det, såvel som lokale nerver og blodkar. Onkologi på grunden af ​​kraniet strækker sig ind i dens dybde, ind i øjenbanen eller i nasopharynx, der påvirker deres funktionalitet og fører til forskellige komplikationer.

Typer af akkordom

Der er sådanne typer af ondartet akkordoma:

  • almindelig eller klassisk (ca. 70%). Normalt har form af en knude udenfor omgivet af en kapsel. Vækst - infiltrerende. Celler - polymorfe, af forskellige størrelser. Karakteriseret af et stort antal skibe placeret i stroma. På snittet kan du se, at tumoren er lobet, grå eller gullig. Der er fokus på nekrose og blødning. Klassisk akkordom har 3 grader af differentiering: høj, medium og lav;
  • chondroid (25%). Det har en mere gunstig udsigt. Det forekommer oftere hos kvinder. Histologisk analyse viser kondondroidsoner i forskellige størrelser. Deres celler er aflange med en bleg vakuolationscytoplasma. Det omkringliggende væv ligner brusk;
  • dedifferentierede (3-5%). Sådanne formationer indbefatter elementer af klassisk akkordom og malignt knoglesarkom eller fibrøst histocytom. Forskellige tumorer er hurtigst voksende. De danner metastaser meget tidligere. Uddeles på regionale lymfeknuder, og så - på lungerne, lever, andre organer.

Årsager til akkordoma

Årsagerne til akkordoma er ukendte. Formentlig kan forekomsten af ​​knoglecancer påvirkes af genetiske abnormiteter såvel som udsættelse for stråling.

Også mulige risikofaktorer er:

  • dårlig økologi;
  • arbejde i farlig produktion
  • kemiske virkninger
  • dårlige vaner (tobaksrygning, alkoholisme);
  • stillesiddende livsstil.

Spinalproblemer opstår normalt på baggrund af tung fysisk anstrengelse, vægtløftning eller efter skader.

Symptomer og manifestation af akkordoma

Makroskopisk er tumoren en knude, der er dækket af en tykk kapsel - lobuleret. I en sektion er en tumor af gråhvid farve, med tilstedeværelse af centrene af en nekrose. Mikroskopisk er tumoren polymorf, dens celler har en anden størrelse og form. De ligner vesikler med små hypokromiske kerner og store vacuoler i cytoplasma.

De første symptomer på spinalkordom vises ikke umiddelbart, men kun efter en tid. Dette skyldes en langsom vækst. Chordoma sacrum manifesterer sig i form af smerter i nedre ryg og komprimering af rygmarven fører til en række dysfunktioner: det kan være følelsesløshed, muskelsparese eller lammelse af lemmerne, abnormiteter i bækkenets organer, tarme, seksuel dysfunktion mv.

Tegn på kransækken af ​​kraniet (det kaldes også kranial) kan ses i de tidlige stadier. Da rummet i dette organ er begrænset, fører selv små strukturer til forekomsten af ​​hjerne symptomer. Den hyppigste af disse er hovedpine. Mindre almindelige er lidelser i tale, syn, hørelse, problemer med motorisk koordinering, reflekser, ataksi, tvunget hovedposition, en knap og smerte i nakken.

Med nederlaget i de optiske nerver udvikles synsforstyrrelser (nedsat synsstyrke, tab af dele af synsfeltet, dobbeltsyn, strabismus, nystagmus osv.). Hvis den oculomotoriske nerve er påvirket, så er elevafvigelse mulig, og hvis trigeminusnerven er hypestesi på ansigtet mulig. I alvorlige tilfælde forekommer tetraparese og hemiparese.

Symptomerne på akkordoma afhænger af placeringen og graden af ​​kompression af hjernen. Fælles tegn på alle maligne tumorer er svaghed, konstant træthed og døsighed, tab af appetit og vægt. For nogen, selv mindre ved første øjekast, symptomer, er det bedre at blive testet i klinikken. Når alt kommer til alt, registreres den tidligere kræft, jo lettere er det at behandle det, og jo mere gunstige prognosen.

Diagnose af sygdommen

Først og fremmest udfører lægen en ekstern undersøgelse og indsamler anamnese data. For at afsløre de karakteristiske træk er det nødvendigt at bestå en række neurologiske tests (koordinationsprøvninger, refleksprøvning, følsomhedstest osv.). Kombinationen af ​​visse symptomkomplekser giver lægen grund til at antage forekomst af en tumor i en bestemt afdeling.

For at bekræfte diagnosen "akkordoma" anvendes sådanne metoder som radiografi, computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse.

Den første type forskning, der skal gå igennem for at lave en diagnose, er radiografi. Et karakteristisk billede for akkord er den patologisk fuldstændige ødelæggelse af knoglen. Ekstrabenkomponent kan forekomme. Med ekspansiv vækst fører tumoren til en stigning i sakrummet.

For at få nøjagtige oplysninger om neoplasmens størrelse og placering anvendes metoder til beregning af computere og magnetisk resonans (CT og MR). Grundlaget for CT er metoden for røntgenstråling i forskellige fremskrivninger med samtidig scanning. Resultatet af tomografi bliver et 2 eller 3-dimensionelt billede. CT giver nøjagtige data om tumoren, herunder dens densitet og graden af ​​invasion i de omgivende væv. MRI til billeddannelse knogler anvender egenskaberne af nuklear magnetisk resonans. Det er mere egnet til diagnosticering af en kranietumor, da det giver dig mulighed for at se dets forhold til hjernen, kar og nerver.

En biopsi udføres for at fastslå tumorens histologiske type.

Yderligere diagnostiske metoder til akkordom i bunden af ​​kraniet er:

  • angiografi (undersøgelsen af ​​cerebrale fartøjer);
  • encefalografi (måling af hjerneaktivitet).

Differentiel diagnose af akkordoma udføres med chondrosarcoma, da deres symptomer ligner hinanden. Craniale tumorer ligner meningiomer. Chordoma adskiller sig fra chondrosarcoma ved dets karakteristiske placering i sacrococcygeal afdeling og bunden af ​​kraniet, og fra meningioma ved fuzzy knoglekonturer og hyperostose.

Chordoma behandling

De vigtigste metoder til akkordoma behandling er kirurgi og strålebehandling. De holdes i specialiserede neurokirurgiske centre. De bedste resultater er givet ved total fjernelse af en tumor inden for sundt væv. Chordoma resection forårsager vanskeligheder på grund af sin placering i svært tilgængelige og vigtige afdelinger. Den bedste taktik ved kirurgiske operationer for kræft i kraniumbenene er ikke fuldt ud etableret. Nogle taler for transkranial adgang under kirurgi (med åbning af kraniet), andre advokat extradural. Transoral og transnasal akkordoma fjernelse betragtes som mere blid og effektiv.

Til sådanne operationer anvendes endoskopisk udstyr og neuroimaging udstyr, hvilket reducerer risikoen for komplikationer. Generelt er dødeligheden efter operationen 5%. Det er muligt at fjerne tumoren helt i sjældne tilfælde, men selv delvis fjernelse af akkordoma reducerer symptomerne på hjernekompression og forbedrer patientens tilstand. Det er muligt at gennemføre en trinvis kirurgisk behandling (flere operationer med et interval på 2-4 uger).

Da den samlede og subtotale operation udføres i 40-78% af tilfældene, suppleres den med et bestrålingsforløb. Strålebehandling for akkordoma har forskellige indikatorer. På den ene side anses denne type kræft for resistent over for denne type behandling. Under bestråling af hovedet er det generelt farligt at anvende store doser, og små vil ikke være effektive. På den anden side viser forskningsresultater, at overlevelsesgraden hos patienter, der kun har gennemgået kirurgisk behandling, er lavere end i kombination med strålebehandling. Bestråling hjælper med at reducere størrelsen af ​​den resterende tumor og forhindre udviklingen af ​​metastaser. Bestråling kan ordineres før og efter operationen.

Traditionel strålebehandling med akkordomer giver meget dårlige resultater, og derfor bør man foretrække stereotaktisk fotonteknik. Den samlede totale dosis af stråling skal være mindst 70 Gy.

Med akkordom sacrumbehandling kan udføres ved hjælp af stereotaktisk radiokirurgi (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Det indebærer en enkelt eksponering for en høj dosis stråling, hvorfra kræftceller dør. Strålen under kontrol af CT-enheden sendes direkte til det berørte område uden at påvirke det sunde væv. En kirurgisk snit er ikke nødvendig for en sådan operation. En anden fordel er smertefrihed og lav sandsynlighed for komplikationer. Nogle gange er gentagen eksponering påkrævet. Effektiviteten af ​​gamma knivbehandling er højere end ved konventionel resektion, men proceduren er dyr og ikke tilgængelig for alle.

Værd at bemærke! Kemoterapi til akkordomer anvendes ikke.

Efter behandlingen skal patienten gennemgå en MR eller CT scan hver 3-6 måneder.

På behandling af akkordoma er der meget få publikationer. Samtidig undersøges tilfælde af højst 100 patienter i dem. Denne mængde information tillader ikke at udvikle et samlet system til behandling af mennesker med denne patologi. Derfor bruger lægen i hvert enkelt tilfælde sin tilgang.

Konsekvenser: tilbagefald og metastase

Husholdningerne fortsætter sjældent deres vækst selv efter behandling. Jo flere celler der er tilbage af tumoren, jo større er sandsynligheden for tilbagefald. Ifølge statistikker observerer 25% af patienterne progressionen af ​​sygdommen. Tilbagevendende kræft behandles ved gentagen fjernelse.

Frekvensen af ​​metastasekordum er op til 40%, og oftere metastaserer tumoren fra sacrummet. Metastaser findes sædvanligvis i lunger, lever, knogler. Sjældent - milt, bugspytkirtlen, blære, hud. Denne type kræft kan metastasere til lymfeknuder, blodkar og cerebrospinalvæske ruter.

Med kraniale akkordomer blev spredning ikke sjældent observeret langs den kirurgiske tilgang. Ved gentagne operationer øges risikoen for komplikationer og død. Komplikationer omfatter neurologisk underskud, forøget bulbar syndrom og psykiske lidelser, kraniale nerveskader, hydrocephalus, iskæmi, meningitis, intrakranial hæmatom. Neurologiske abnormiteter er i mange tilfælde irreversible.

Prognose for livet ved akkordoma

På grund af det umulige at udføre en radikal operation, forekommer fuldstændig helbredelse ikke hos akkordompasienter, og derfor er næsten alle behandlingsmetoder palliative. På trods af dette er gennemsnittet 62% (5 års overlevelse) og op til 47% (10 år).

Prognosen for chordoider afhænger af:

  • dens indledende størrelse (højere for små tumorer fra 2 til 4 cm);
  • grad af differentiering.

Forventet levetid ved sygdoms lav grad er den laveste • placering. Korden på basen af ​​kraniet har en værre prognose end ryggen i rygsøjlen.

Forebyggelse af sygdomme

Akkordprofylakse er faktisk umuligt, da årsagerne til sygdommen ikke er kendt nøjagtigt.

Chordoma af basen af ​​kraniet

chordom

det er en primær sjælden tumor, der stammer fra embryonets akkordrester.

Denne tumor forekommer i alle aldersgrupper, men oftest detekteres akkordoma hos personer i alderen 40-60 år. I sjældne tilfælde optræder akkordoma hos børn.

Typiske lokaliteter af akkordoma er bunden af ​​kraniet og det sakrale område. I 35-40% af tilfældene er lokalisering af akkordoma basen af ​​kraniet. Chordoma anses for en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede tumorer, langsom vækst.

Der er tre histologiske typer akkordoma: normal, kondondroid og udifferentieret. Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vækst end normale, og udifferentierede har mere aggressiv og hurtig vækst og er også tilbøjelige til at metastasere.

På trods af at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrænser lokaliseringen valget af metoder til behandling og ledsages ofte af komplikationer. Chorda er præget af aggressiv adfærd: invasiv vækst og hurtig gentagelse. Desuden er akkordoma karakteriseret ved hyppige tilbagefald. I sjældne tilfælde kan akkordom give metstase. Alt dette bidrager til, at denne tumor karakteriseres af onkologer som ondartede.

Den overvejende lokalisering af kranialkordaterne er regionen af ​​den tyrkiske sadel-, stingray- og kraniovertebrale kryds. Fjernelse af tumoren på dette område kræver højt kvalificeret neurokirurgisk pleje med deltagelse af specialister fra beslægtede områder (genoplivningsspecialister, spinal neurokirurger,

have stabilisering færdigheder).

På grund af det faktum, at tumoren udvikler sig oftest ubemærket, forekommer dens symptomer relativt sent. Chordoma mindre end 2 cm i diameter er sjældent diagnosticeret. Oftere har akkord i bunden af ​​kraniet medium (2-4 cm) og store størrelser (4-6 cm). Kæmpe (over 6 cm) kraniale akkordomer er ikke ualmindelige, og detekteres hos 11,3% af patienterne.

diagnostik

I diagnosen akkordoma spiller en vigtig rolle af neurologiske undersøgelser og billeddannelsesmetoder - radiografi, samt computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse.

Neurologisk undersøgelse tager sigte på at vurdere reflekser, hudfølsomhed, bevægelser i arme og ben for at bestemme fokal symptomer og forudbestem lokalisering af det patologiske fokus.

I de første stadier af diagnosen udføres der også en simpel oversigtsradiografi.

Radiografisk er det mest permanente tegn på akkordoma knogleredbrydning. Dette er normalt en osteolytisk læsion af uregelmæssig form med ødelæggelsen af ​​den kompakte substans af de tilsvarende knogleformationer og en ekstra stor komponent af større eller mindre størrelse. I omkring halvdelen af ​​tilfældene på røntgenbilleder er det muligt at detektere intratumorale forkalkninger.

Computertomografi og magnetisk resonansafbildning gør det muligt at opnå et lagdelt billede af væv. Disse er ikke-invasive og meget nøjagtige forskningsmetoder. Med deres hjælp kan lægen bestemme den nøjagtige lokalisering af tumoren, dens form, størrelse og struktur samt forholdet til naboorganer og væv, bestemme om tumoren vokser ind i den tilstødende struktur og identificere fjerne metastaser.

Om nødvendigt kan der anvendes scintigrafi eller PET.

Angiografi og pneumoencefalografi kan være til stor hjælp ved diagnosen, især ved at bestemme omfanget af skader i akkordoider af forskellige lokaliseringer.

Det er muligt pålideligt at bestemme typen af ​​tumor og bekræfte akkordomet ved hjælp af en biopsi, som udføres under kontrol af røntgenstråler eller CT.

klinik

Kordomaklinikken er for det meste forbundet med dens placering og skyldes ødelæggelsen af ​​knoglestrukturer og infiltration af de tilstødende væv og organer.

Kliniske symptomer på et kranisk akkordom forekommer tidligere, sacro-coccygeal akkordomer og akkordomer, der er lokaliseret i brysthulen, kan være asymptomatiske i lang tid.

Cranial akkordoma forårsager hovedpine, synshandicap, ofte i flere år er der sygdomme i nasopharynx, på grund af tumorens vækst i hendes retning, stemmeproblemer i vokalapparatet.

Tumorens masser, der vokser ind i bækkenhulen med sacrococcygeal lokalisering af akkordoma, kan føre til forskydning og kompression af endetarm, blære og den tilsvarende dysfunktion af disse organer. Alvorlige lokale og fjerne symptomer skyldes kompression af en nerve- og nervestammer af en voksende tumor.

På grund af langsom vækst, forekommer symptomerne på akkordoma ikke umiddelbart, men over tid, da dets størrelse stiger og skaderne af naboorganer og væv. Når en tumor er lokaliseret i rygsøjlen, forekommer symptomer typisk for vertebral patologi: rygsmerter, følelsesløshed eller paræstesi i lemmerne (normalt i benene), lammelse eller parese af benene, tarm og blære dysfunktion. Derudover kan mænd opleve en krænkelse af erektil funktion.

Chordoma behandling

I tilfælde af kraniumkordom er prognosen for de fleste patienter ugunstig, selv i tilfælde af aktiv kirurgisk taktik.

Chordomer er præget af vedvarende gentagelse, og deres lokalisering i nærheden af ​​kritiske strukturer - rygmarven, hovedet på kraniet - gør kirurgisk behandling vanskelig.

For øjeblikket er behandlingen med chordot overvejende kirurgisk: fuldstændig udskæring af tumoren sammen med kapslen er nødvendig. Med ufuldstændig excision er sandsynligheden for tilbagefald og hæmatogen metastase høj.

Der er tegn på, at ufuldstændig fjernelse af tumoren kan føre til langvarig remission.

Imidlertid tillader lave overlevelseshastigheder ikke at tildele akkordomer til tumorer, der kun behandles kirurgisk. Både operative metoder og strålebehandling samt kemoterapi anvendes.

Kemoterapi ved behandling af akkordoma er ineffektiv og bruges til aggressiv kurs.

Litteraturen har udtrykt mening om radioresistance af akkorder. Anvendelsen af ​​nogle moderne teknikker gør det imidlertid muligt at opnå fremskridt i behandlingen af ​​patienter med denne patologi.

Strålebehandling

Det kan enten være en uafhængig metode til behandling af tumorer eller bruges i kombination med en operation, både før og efter den.

Strålebehandling før kirurgi udføres normalt for at reducere tumorens størrelse, for at lette dens fjernelse og efter kirurgi for fuldstændigt at ødelægge eventuelle resterende tumorceller for at reducere risikoen for tilbagefald. Samtidig kan patienter efter subtotal fjernelse af et stærkt differentieret akkordom eller chondroid akkordom undgås med strålebehandling, men kan observeres ved at gentage undersøgelsen (MR eller CT) efter 3-6 måneder; i tilfælde af lavt eller moderat differentieret akkordoma bør stereotaktisk strålebehandling udføres hurtigst muligt efter operationen, både i tilfælde af delvis og i tilfælde af subtotal fjernelse.

Desuden anvendes strålebehandling til behandling af metastaser.

Strålebehandling anvendes også i tilfælde, hvor kirurgisk behandling ikke er mulig på grund af den vanskelige lokalisering af akkordoma eller patientens svære generelle tilstand, når risikoen for komplikationer er for høj.

Chordoma kan konventionelt kaldes "radioresistant", det vil sige ikke følsom over for virkningerne af medium doser af strålebehandling. Vanskeligheden ligger i at levere store doser energi med høj nøjagtighed til relativt store tumorvolumener på bunden af ​​kraniet.

Der er kun anbefalinger om strålebehandling af protonstrålen [Greenberg M.S., 2001].

Der er videnskabelige undersøgelser af effektiviteten af ​​stereotaktisk strålebehandling med akkordet af basen af ​​kraniet (som en del af kompleks terapi) ved Novalis-anlægget i SOD 75 Gy eller mere ved hjælp af den klassiske fraktioneringsmetode.

I dag anvendes stereotaktisk strålebehandling eller radiokirurgi i stigende grad til behandling af CNS-tumorer. Disse teknikker implementeres på sådanne systemer som Cyber ​​Knife, Gamma Knife og på specialiserede lineære acceleratorer med tredimensionelle planlægning og multilobekollimatorer.

Essensen af ​​stereotaktisk strålebehandling er, at strålingsbjælker er rettet fra en række retninger til en tumor, mens en højfokaldosis skabes i selve tumoren, og de omgivende sunde væv modtager en minimal strålingsbelastning, der ikke beskadiger dem.

Derudover er der problemet med forskydning af patienten under behandling, som opfinderne af cyberknivsystemet kunne løse. Patientbevægelser, herunder vejrtrækning, må ikke forstyrre Cyber ​​Knife-installationen til præcist at levere strålingsbjælker til et bevægeligt mål - en tumor, da strålingsmålet overvåges kontinuerligt i hele behandlingsprocessen. Resultaterne af eksperimenterne viste, at nøjagtigheden af ​​cyberkniven er ca. 0,5 mm.

Den eneste begrænsning ved brug af Cyber ​​Knife-systemet er størrelsen af ​​den primære fokus eller resterende tumor - op til 3,5 cm i diameter.

Stereotaktisk strålebehandling med "Cyber ​​Knife" -installationen kræver ikke særlig forberedelse, patienten går hjem umiddelbart efter bestråling og modtager lægemiddelbehandling inden for 1-2 uger.

Den kliniske effekt af anvendelsen af ​​stereotaktisk strålebehandling kommer, normalt om få uger.

Inden for et par måneder opstår der delvis regression af tumoren. 1,5 år efter stråleterapi detekteres ikke tumorvæv. Restkonstruktionsændringer i knoglerbundens knogler er kendetegnet ved manglende akkumulering af kontrast.

Om nødvendigt kan radioterapi systemet "Cyber ​​Knife" gentages.

ser

Patienter efter subtotal fjernelse af stærkt differentieret klassisk akkordom eller chondroid akkordom viste dynamisk observation, gentagelse af studiet (MR eller CT) efter 3-6 måneder. I tilfælde af påvisning af en lav eller moderat differentieret undertype af klassisk akkordom, bør stereotaktisk strålebehandling udføres hurtigst muligt efter operationen, både i tilfælde af delvis og i tilfælde af subtotal fjernelse.

Alle patienter med akkord i bunden af ​​kraniet, i tilfælde af ikke-total fjernelse, anbefales at konsultere en radiolog inden for 3 måneder efter operationen.

chordom

Chordoma er en sjælden neoplasma, formodentlig afledt af akkordrester. I øjeblikket anses det oftere for at være ondartet. Opstår nær ryggen, kan være placeret på ethvert niveau, fra halebenet til bunden af ​​kraniet. Udvikler normalt i den sacrococcygeale eller occipital-basilære del af kraniet. Symptomer på akkordoma bestemmes af lokalisering af tumoren og graden af ​​skade på forskellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhedsforstyrrelser og lidelser i bækkenorganerne. Diagnosen er lavet ud fra data fra den neurologiske undersøgelse, radiografi, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

chordom

Chordoma - en tumor af forskellig grad af malignitet, formodentlig opstået fra den embryonale forløber af rygsøjlen. Altid placeret tæt på rygsøjlen. Det er sædvanligvis lokaliseret inden for sacrum eller bunden af ​​kraniet, men det kan også påvirke andre dele. Kan forekomme i enhver alder. Kordom i området af kraniet er diagnosticeret hyppigere i alderen 20-40 år, tumorer i det sakrale afsnit - i en alder af 40-60 år. Mænd lider dobbelt så ofte som kvinder. Årsagerne og prædisponerende faktorer, som påvirker sandsynligheden for at udvikle en onkologisk proces, forbliver uklare. Udbredelsen af ​​sygdommen er 1-3 nye tilfælde af akkordoma pr. År pr. 1 million befolkning. Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, neurologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi af akkordoma

Spørgsmålet om malignitet af tumoren forbliver kontroversielt. Nogle forskere skelner mellem godartede og ondartede former for akkord, andre betragter sådanne tumorer som forholdsvis godartede på grund af deres langsomme vækst og sjældne metastaser. På grund af den høje tilbøjelighed til gentagelse og et stort antal negative resultater har moderne specialister imidlertid tendens til at overveje akkordom som en ondartet proces.

Chordoma er en blød enkelt knude, dækket af en veldefineret kapsel. I tilfælde af ondartet kursus er indkapslingen svag. Neoplasmen har en lobet struktur, på snittet akkordoma er gennemsigtigt, lysegrå, områder af nekrose er synlige i vævet. Mikroskopi afslører cellepolymorfisme. Cellekerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellerne. I maligne akkordomer er celleanaplasi og atypiske figurer af mitose detekteret.

Akkordom symptomer

Symptomer afhænger af placeringen, størrelsen og retningen af ​​tumorvækst. På det kliniske billede kommer tegn på skade på visse nerver normalt frem. Chordoma, der ligger i bunden af ​​kraniet, kan sprede sig ind i regionen af ​​den tyrkiske sadel, vokse dybt ind i kraniet, i retning af nasopharynx eller kredsløb. Ved kompression af hypofysen kan forekomme hormonelle lidelser. Karakteristiske bulbarforstyrrelser som følge af nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos patienter med akkordom i bunden af ​​kraniet kan dysartri, opslugningsforstyrrelser og ændringer i stemmen (svaghed, nasal) op til aphonia detekteres. Med almindelige akkordomer er respirations- og hjerterytmeforstyrrelser observeret på grund af inddragelsen af ​​de respiratoriske og kardiovaskulære centre placeret i medulla. Mulig synshæmmelse på grund af kompression af optisk nerve. Da processen spredes, kan spiring af bane eller nasopharynx observeres.

Chordoma sacrum kan spredes både overfladisk og i retning af bukhulen eller lille bækkenet. Når rygmarven og nerve rødder komprimeres, forekommer smerter, svaghed i underekstremiteterne, lidelser i følsomhed og bevægelse, parese og lidelser i bækkenorganerne. Når akkordoma er placeret på et atypisk sted (i området af livmoderhalsen, thorax eller lændehvirvelsøjlen), ses smerte og neurologiske lidelser svarende til niveauet af læsionen.

I tilfælde af et ondartet kursus observeres en hurtig vækst af neoplasmen. Chordoma spirende hvirvler eller kraniet knogler, metastasizes til de regionale lymfeknuder, lever og lunger. I de senere stadier afsløres et mønster af kræftforgiftning. Patienter med akkordom tabe sig og appetit, føler konstant svaghed. Humørsvingninger, depressive lidelser, anæmi og hypertermi observeres. Ved metastaser i lungerne opstår åndenød og hoster op med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsot og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose udsættes under hensyntagen til patientens historie, klager, data om generel og neurologisk undersøgelse og undersøgelsesresultater. Patienter med mistænkt akkordoma er foreskrevet radiografi af kraniet eller radiografi af sacro-coccygeal rygsøjlen (afhængigt af tumorens placering). Radiografer viser store områder med knoglereduktion. Nogle gange kan der i området med knoglefejl ses tynde skillevægge, der deler kaviteten i flere kamre. Når akkordoma er placeret i det sakrale område, detekteres en stigning i anrumoposteriorstørrelsen af ​​sacrummet. Ved lokalisering af tumoren i kranieregionen noteres resorption af sphenoidbenet.

For en mere præcis bestemmelse af størrelsen, strukturen og forekomsten af ​​akkordoma, CT af hjernen, hjernens MR, foreskrevet CT af rygsøjlen og rygsøjlen. Angiografi bruges til at bestemme vaskulær involvering. Den endelige diagnose af akkordoma er etableret på basis af en biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af en vævsprøve. Materialet tages under røntgenkontrol. Tilstanden for de regionale lymfeknuder evalueres ud fra ultralydsdata for det berørte område. For at detektere lungemetastaser udføres brystet røntgenstråler og CT i lungerne og til påvisning af sekundære foci i leveren, CT-scanning af mavemuskulaturen og leverens MR.

For at vurdere kroppens generelle tilstand ordineres patienter med akkordom et fuldstændigt blodtal, urinalyse og en biokemisk blodprøve. Under præoperativ forberedelse bestemmes blodgruppe og Rh-faktor. I tilstedeværelsen af ​​patientens somatiske patologi sendes til høringen til lægerne i den relevante profil (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog osv.). Differentiel diagnose af akkordoma udføres med rygmarv i rygmarven og hjernen, sacral chondrosarcoma, såvel som tumorer af de kvindelige kønsorganer og tyktarmskræft, der spredes til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den vigtigste metode til akkordoma behandling er kirurgisk indgreb. På grund af tumorens placering og vækst er radikal fjernelse kun mulig i en lille del af patienterne. Med mulighed for radikal kirurgi udføres komplet akkordom resektion sammen med kapslen. I andre tilfælde udføres palliativ kirurgi. Delvis udskæring af akkordoma kan reducere kompressionen af ​​nervestrukturer og forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Stråleterapi for akkordomer er ineffektivt, men på grund af de store tekniske vanskeligheder ved kirurgi bliver denne metode ofte vigtig i den palliative terapiproces. Radioterapi giver en reduktion i intensiteten af ​​smerte og en vis reduktion i størrelsen af ​​akkordoma. Bestråling udføres ved hjælp af en røntgenmaskine eller en gammaenhed. Sammen med de traditionelle metoder til strålebehandling anvendes stereotaktisk kirurgi, hvor den målrettede virkning af tynde bjælker af gammastråler på akkordomområdet udføres. Kemoterapi til behandling af denne patologi anvendes ikke på grund af tumorens modstand til kemoterapi. På grund af den hyppige gentagelse af mange patienter kræves gentagne operationer og kurser med strålebehandling.

Prognosen for akkordomer bestemmes af niveauet af malignitet i neoplasmen, forekomsten af ​​den onkologiske proces og succesen ved det første kirurgiske indgreb. Den gennemsnitlige femårige overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Den gennemsnitlige levetid for patienter, der lider af denne patologi, varierer fra 5 til 10 år. Tilbagefald af akkordoma betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn.

chordom

Du kan finde en akkord i andre dele af rygsøjlen, men sådanne tilfælde er ekstremt sjældne, og de resterende 15% af tilfældene er tildelt dem.

Forskellige typer af sygdommen

En ondartet neoplasma kan være af flere typer, nemlig:

  • Det klassiske udseende, som tegner sig for 70% af sagerne. Det ser normalt ud som en knude i en kapsel. Det har en infiltrerende vækst af polymorfe celler, der har forskellige størrelser. I afsnittet har tumoren et lobular udseende, grå eller gul. Der er spor af nekrose og blødninger i tumoren. En tumor af denne type kan have tre grader - lav, mellem og høj;
  • chondroid chordoma, forekommer i 25% af tilfældene og har en gunstig prognose. Det siges, at denne patologi oftest forekommer hos kvinder. Kræftceller har en langstrakt form med det omgivende væv, som i udseende minder om brusk;
  • en differentieret form af akkordom sacral eller andet område er mindre almindeligt, kun 3-5% af tilfældene. En sådan tumor har en meget hurtig vækst og spredes til andre organer. Metastaser dannes meget tidligere end i andre arter og påvirker de regionale lymfeknuder og når derefter lungerne, leveren og andre vitale organer.

Ved enhver vedvarende smerte skal du konsultere en læge til diagnose.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​ondartede neoplasmer

Hidtil har specialister og forskere ikke fastslået de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​kraniumbunden. Det blev imidlertid fundet ud af, at genetiske ændringer eller eksponering for stråling kan påvirke dannelsen af ​​en tumor. Derudover skal de faktorer, der kan påvirke risikoen for udvikling af sygdommen, omfatte:

  • fattig økologisk tilstand af bosættelsen;
  • menneskelige aktiviteter i farlige industrier
  • kemikalier kan have negative virkninger og øge risikoen for udvikling af patologi
  • dårlige vaner såsom rygning og alkoholisme;
  • stillesiddende og stillesiddende livsstil.

Spinalproblemer, der opstår som følge af intens fysisk anstrengelse, efter eventuelle skader på dette område mv., Kan også provokere en sygdom.

Kliniske manifestationer af sygdommen

Chordoma er præget af forskellige symptomatiske manifestationer, som afhænger af tumorens placering, på dens størrelse og udviklingsstadium. Oftest er symptomer på nerveskader de første, der kan mærkes.

Hos patienter, der har akkordomer i hjernen, kan der forekomme dysartri, ændringer i stemmen bliver mærkbare, den erhverver en nasal nuance og bliver svag. Svært slukningsproces. Hvis tumoren er udbredt, har patienten abnormiteter i vejrtrækningen og hjertets arbejde. Dette skyldes, at kardiovaskulære og respiratoriske centre, lokaliseret i medulla, er involveret i den ondartede proces. Det er muligt læsionen, nemlig kompression af den optiske nerve, hvilket medfører problemer med syn.

Symptomer afhænger af tumorens sted

Når en tumor udvikler sig i sacrumområdet, kan den sprede sig i bukhulen eller bækkenet. Når tumoren begynder at presse rygmarven og nerveenderne, klager patienten om smerte, bevægelser bliver nogle gange ikke rettet af personen, han føler svaghed i benene. Parese udvikler sig, og bekkenorganernes funktion er forstyrret. Hvis tumoren er lokaliseret på et atypisk sted, vil lidelsen og smertesyndromet blive observeret i det berørte område.

I tilfælde af et ondartet forløb af skordakkordoen ses den meget hurtige vækst. Det vokser hurtigt i knoglerens knogler, giver metastase. Regionale lymfeknuder, lunger og lever er påvirket. Hvis sygdommen er nået et sene stadium, vil der være tydelige tegn på kræftforgiftning. Sådanne patienter mister hurtigt deres appetit, svækker, der er depressive tilstande, anæmi. Hvis metastaserne har nået lungerne, føler patienten kort vejret, begynder at hoste med blod. Metastase til leveren fører til dannelsen af ​​gulsot, hepatomegali.

Diagnostisk undersøgelse

Diagnose af akkordoma i form af knoglekræft udføres i første omgang ved en ekstern undersøgelse af patienten og historien. Derefter ordinerer lægen følgende typer af forskning:

Sygdomsbehandling metoder

I de fleste tilfælde behandles sygdommen med kirurgi ved at skære akkordoma helt eller kun en del af det. På grund af det faktum, at tumoren er specielt placeret og voksende, er det ret sjældent at udføre sin fuldstændige fjernelse, men hvis der er en sådan mulighed, så vil kirurger sikkert forsøge at bruge det. Kræft fjernes sammen med kapslen. I alle andre tilfælde udfører læger palliative operationer, det vil sige de eliminerer en del af formationen, hvilket reducerer kompressionen af ​​nervestrukturerne. En sådan operation, selv om det ikke fører til en fuldstændig opsving, men forbedrer patientens livskvalitet betydeligt.

Separat er strålebehandling ikke effektiv, men i kombination med palliativ behandling giver det gode resultater. De mennesker, der kæmpede med akkordom, forstår klart, at i kamp for livet skal du bruge alle de metoder, der kun er tilgængelige. Selvfølgelig er de anbefalet af eksperter. Patienterne ordineres radioterapi-kurser, hvilket reducerer smertegrænsen for patienternes følsomhed og kan reducere størrelsen af ​​neoplasma. Til radioterapi bruger specialister en røntgenmaskine eller en speciel gamma-enhed.

Sagshistorierne hos akkordomepatienter bekræfter det faktum, at kemoterapi er fuldstændig ineffektiv i dette tilfælde, da onkogenesen er resistent over for virkningerne af kemoterapi. Sygdommen er kompliceret ved hyppige tilbagefald, så patienterne ordineres gentagne kurser med strålingseksponering og gentagne operationer.

Prognosen for en patient med en sådan onkologisk sygdom vil afhænge af maligniteten af ​​den patologiske proces, dens forekomst og forekomsten af ​​metastaser. Graden af ​​livskvalitet og dens varighed afhænger også af succesen af ​​den første operation. Jo før patienten begynder at behandle, jo større er chancerne for genopretning. I dag er der mange fora med diskussioner om kraniet base akkordoma og anden lokalisering af den patologiske proces. I sådanne fora kan du kommunikere med mennesker, der oplever den samme ugunstige periode i livet, dele deres oplevelser og støtte hinanden. Emosionelle tilstand spiller en vigtig rolle i processen med behandling og genopretning.

En blære tumor er en uddannelse.

En af de mest almindelige typer.

Chordoma - det er ret sjældent.

Hvad er akkordoma - sygdomsforebyggelse og effektiv behandling

Chordoma (Chordoma) er en sjælden tumor stammer fra resterne af embryoets akkord. De karakteristiske steder i dens udvikling er bunden af ​​kraniet og sakrumområdet.

Hordom - årsager til sygdommen

Dette er en sjælden tumor, der forekommer med en sandsynlighed for 1-3 tilfælde pr. År pr. 1.000.000.

Der er forskellige synspunkter vedrørende klassificeringen af ​​denne tumor: På grund af sin langsomme vækst og den relative sjældenhed af metastaser uden for det lokale område af grundskolen, kalder nogle kilder det godartet.

Imidlertid begrænser placeringen af ​​tumoren muligheden for behandling og fører ofte til komplikationer, tumoren er tilbøjelig til flere tilbagefald - derfor er hyppigere og mere ofte i de fleste medicinske kilder denne tumor klassificeret som ondartet.

Sygdommen forekommer hos mennesker i alle aldre, dog oftest hos mænd end hos kvinder. Chordomer af bunden af ​​kraniet er mere almindelige hos unge patienter, mens krummer i sacrum er mere almindelige hos ældre.

I øjeblikket er der ikke fundet nogen årsager til denne tumor og højrisikogrupper. Situationer, hvor tilfælde af akkordom er blevet rapporteret blandt nære slægtninge er sjældne, så det er generelt accepteret, at denne tumor ikke er arvet.

Makroskopisk er tumoren en knude dækket af en tykk kapsel - lobular, på den skårne gråhvid farve, med tilstedeværelse af nekrose.

Mikroskopisk er tumoren polymorf, cellerne i tumorvævet i forskellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kerner og store vakuoler i cytoplasma.

Kliniske manifestationer af sygdommen kan varieres, deres sværhedsgrad og type bestemmes hovedsageligt ved lokalisering af tumoren. Klinikken skyldes som regel skader på nerverne, der opstår med tumorvækst.

Chordomas vokser fra knoglen, men på grund af deres placering påvirker de ofte, komprimerer eller spredes til kritiske tilstødende områder, såsom nerver, arterier og rygmarv. Listen over tegn og symptomer på akkordom nævnt i forskellige medicinske kilder omfatter:

  • Smerter og / eller svaghed og følelsesløshed i lemmerne (arme, ben);
  • Vanskeligheder i motorkoordinering, ændringer i mobilitet;
  • Smerter i steder med dannelse af en tumor;
  • Hovedpine og svimmelhed
  • Vision og / eller høreproblemer;
  • Tarmdysfunktion
  • Blære dysfunktion
  • Sværhedsvanskeligheder

Hvad du behøver at vide om sygdommen

Chordoma er en temmelig sjælden sygdom, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​en ondartet tumor fra embryonets akkordrester. Oftest forekommer tumoren i bunden af ​​kraniet eller i sakrumområdet.

Tilfælde af denne sygdom er ret sjældne og forekommer hos kun en eller tre personer ud af en million.

Advarsel! Eksperter fandt, at nederlaget for den coccygeo-sakrale deling forekommer i 50% af tilfældene og falder oftest på alderskategori af personer fra 40 til 60 år.

35% af tilfældene er allokeret til nederlaget for tumoren i den occipitale region af kraniet og er mere almindelig i den unge generation på 20-40 år.

Du kan finde en akkord i andre dele af rygsøjlen, men sådanne tilfælde er ekstremt sjældne, og de resterende 15% af tilfældene er tildelt dem.

Forskellige typer af sygdommen

En ondartet neoplasma kan være af flere typer, nemlig:

  • Det klassiske udseende, som tegner sig for 70% af sagerne. Det ser normalt ud som en knude i en kapsel. Det har en infiltrerende vækst af polymorfe celler, der har forskellige størrelser. I afsnittet har tumoren et lobular udseende, grå eller gul. Der er spor af nekrose og blødninger i tumoren. En tumor af denne type kan have tre grader - lav, mellem og høj;
  • chondroid chordoma, forekommer i 25% af tilfældene og har en gunstig prognose. Det siges, at denne patologi oftest forekommer hos kvinder. Kræftceller har en langstrakt form med det omgivende væv, som i udseende minder om brusk;
  • en differentieret form af akkordom sacral eller andet område er mindre almindeligt, kun 3-5% af tilfældene. En sådan tumor har en meget hurtig vækst og spredes til andre organer. Metastaser dannes meget tidligere end i andre arter og påvirker de regionale lymfeknuder og når derefter lungerne, leveren og andre vitale organer.

Ved enhver vedvarende smerte skal du konsultere en læge til diagnose.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​ondartede neoplasmer

Hidtil har specialister og forskere ikke fastslået de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​kraniumbunden. Det blev imidlertid fundet ud af, at genetiske ændringer eller eksponering for stråling kan påvirke dannelsen af ​​en tumor. Derudover skal de faktorer, der kan påvirke risikoen for udvikling af sygdommen, omfatte:

  • fattig økologisk tilstand af bosættelsen;
  • menneskelige aktiviteter i farlige industrier
  • kemikalier kan have negative virkninger og øge risikoen for udvikling af patologi
  • dårlige vaner såsom rygning og alkoholisme;
  • stillesiddende og stillesiddende livsstil.

Diagnose af lidelse

Chordoma refererer til sjældent forekommende tumorer, hvis kilde er føtal akkordrester. Sandsynligheden for dens forekomst betragtes som 1-3 fakta af sygdommen per million mennesker om året. Hvad angår klassificering blandt læger og forskere er der stadig ingen entydig mening.

Tumor sjældent metastasererer og karakteriseres af langsom vækst, så det kaldes ofte benigne. Imidlertid er hjerne akkordoma ikke let tilgængelig til effektiv behandling, hvilket fremkalder udviklingen af ​​alvorlige komplikationer og flere tilbagefald, derfor kaldes i de fleste kilder en malign tumor.

Patologi diagnosticeres i enhver alder, oftere i den mandlige befolkning. Det skal bemærkes, at akkordomer i hjernens område opdages mere i ung alder, sakral - hos ældre.

De specifikke årsager til neoplasma er endnu ikke kendt, og risikogrupperne er heller ikke beskrevet. Da der med en positiv diagnose hos en patient af hans slægtninge ikke forekommer tilfælde af en tumor, er sygdommens arvelige karakter ikke blevet bevist.

Det kliniske billede bestemmes af placeringen af ​​det patologiske fokus. Dens cranial placering kan føre til yderligere spredning af processen til regionen af ​​den tyrkiske sadle, bane og nasopharynx. Nederlaget for hypoglossal-, vagus- og glossopharyngeale nerver fører til bulbarforstyrrelser. Hovedfunktionerne omfatter:

  • almindelig hovedpine
  • svulgeforstyrrelser i mange år
  • den synskifte, der er dannet gennem en lang tid;
  • forringelse af talefunktionen.

Vigtige diagnostiske procedurer omfatter neurologiske teknikker og billedteknikker, såsom MR, radiografi, CT.

En neurolog vurderer tilstanden af ​​reflekser, motoraktivitet i ekstremiteterne, hudfølsomhed for at identificere det fokale kliniske billede og for at fastslå placeringen af ​​det patologiske fokus.

Ved tidlig diagnose er der lavet en standard overblik røntgen, som gør det muligt at identificere destruktive knoglevævs læsioner med høj sandsynlighed. Ifølge statistikken kan lægen i omkring halvdelen af ​​tilfældene, når der udføres en standard røntgenundersøgelse, detektere forkalkninger inde i nidus.

For at afklare diagnosen er der tildelt yderligere metoder - PET og scintigrafi. Blandt de moderne teknikker, der hjælper med at bestemme omfanget af skade på kroppens chordoma, bør man kalde pneumoencefalografi og angiografi. Væsentlige metoder omfatter biopsi udført under kontrol af computertomografi eller røntgenstråler.

MR diagnose af akkordoma

Ved diagnosen af ​​hjerneordens chordom forbliver prognosen dårlig, selv når man bruger kirurgiske behandlingsmetoder. Årsagen til dette er den hyppige gentagelse af processen.

Operativ indgriben gør det vanskeligt at lokalisere fokus på vitale strukturer. I moderne kirurgisk praksis skal du færdiggøre udskillelsen af ​​tumoren samtidig med at kapslen tages. Hvis dette ikke er gjort, øges sandsynligheden for metastase og tilbagefald.

Lang medicinsk praksis bekræfter dannelsen af ​​langvarige remissioner, når ufuldstændig fjernelse af læsionen blev udført.

Kordom i hjernen betegnes som sygdomme med lav overlevelse, derfor anvendes ikke kun kirurgiske metoder til behandling. Effektivitet øger samtidig administration af kemoterapi og strålebehandling.

Den første metode har ikke en høj grad af effektivitet og anvendes i det aggressive forløb af processen. Nogle videnskabelige kilder noterer sig radioresistensen af ​​de pågældende tumorer.

Imidlertid fører moderne behandlingsmetoder til signifikante positive ændringer i løbet af sygdommen.

Strålebehandling

Strålebehandling kan administreres isoleret og i kombination med kirurgiske teknikker før og efter deres anvendelse. Den præoperative procedure er udført for at reducere størrelsen af ​​nidus, så det er mere hensigtsmæssigt at fjerne tumoren og den postoperative en - for fuldstændig at ødelægge kræftcellerne for at minimere tilbagevenden.

Efter subtotal akkordoma fjernelse, stærkt differentieret, i nogle tilfælde er radioterapi ikke ordineret, men observationsprocessen fortsætter med periodisk re-undersøgelse i seks måneder med CT eller MR.

Med akkordoma foreskrives moderat eller dårligt differentieret stereotaktisk strålebehandling kort efter operationen med subtotal og delvis fjernelse.

Stråleterapi er ordineret til patienter, når metastaser detekteres, og når det er umuligt af forskellige årsager (alvorlig generel tilstand, utilgængelig placering af fokuset, risikoen for komplikationer er høj) til at udføre kirurgisk behandling.

Konventionelt kaldes sygdommen "radioresistant", fordi tumoren ikke er følsom over for strålebehandling i mellemstore doser. Problemet her er bemærket i tilførslen af ​​signifikante doser energi til forholdsvis store mængder af det patologiske fokus med høj nøjagtighed.

Cyber ​​Knife System

Under moderne forhold praktiseres stereotaktisk strålebehandling i stigende grad for effektiv behandling af CNS-tumorer, som radiokirurgi. Moderne teknikker er allerede blevet testet succesfuldt i systemerne "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", på lineære specialiserede acceleratorer, når de planlægges på den tredimensionelle måde og ved hjælp af multi-petal kollimatorer.

Den generelle betydning af stereotaktisk strålebehandling er den snævert rettede virkning af strålingsbjælker på tumorprocessen fra forskellige retninger. Direkte i fokusets epicentrum dannes en høj dosis stråling, mens sunde væv omkring dem oplever den mest minimale belastning, der ikke forårsager deres skade.

Der er kun en begrænsning af brugen af ​​CyberKnife-systemet - dimensionerne af primær- eller restfokus med en diameter på mindre end 3,5 cm. En effektiv teknik udføres uden særlig forberedelse af patienten, som straks kan forlade klinikken efter bestråling og modtager yderligere 1-2 uger lægemiddelbehandling.

Det kliniske resultat efter proceduren observeres oftest i flere uger. Delvis regression af tumoren sker inden for få måneder, og efter et og et halvt år kan tumorprocessen forsvinde fuldstændigt.

Strukturelle restændringer vil manifestere sig i denne mangel på akkumulering af kontrast.

Hvis det er nødvendigt, kan lægen genudnævne en radioterapi gennem Cyber ​​Knife-systemet. Efter subtotal fjernelse af en stærkt differentieret tumor blev patienter fulgt op med dynamisk overvågning, og efter seks måneder blev MRI- eller CT-scanninger udført gentagne gange.

I moderat eller dårligt differentierede tumorer udføres stereotaktisk strålebehandling efter operationen. Hvis ikke total fjernelse af akkordom blev udført, kræves der høring af radiologen senest tre måneder efter det kirurgiske indgreb.

Nederlag på kraniet og ryggen

Chordoma - en ondartet tumor, der dannes af resterne af en embryonal dorsal streng.

Sygdommen er sjælden, kun 16% af tilfældene, det er ud af 1 million mennesker, er sygdommen fundet i kun 2-3. Men hver patient har stor risiko for at få alvorlige komplikationer.

Cranial arter findes i en alder af 30 til 50 år, og de sacrococcygeale findes i folk i den ældre generation.

Mere udsat for problemet med mænd. Børn udgør 10% af alle patienter. De ramte ofte basen af ​​kraniet. Undersøgelser har vist, at den 5-årige overlevelsesrate er 65%, og den 10-årige - 39%.

Lokalisering af tumorprocessen

Populære lokaliseringssteder er bunden af ​​kraniet og sacrumområdet. Men det kan dukke op i:

  • halshvirvelsøjlen,
  • hjernen,
  • bag kranium,
  • næsesvælget.

Chordoma af basen af ​​kraniet findes mere blandt unge patienter. Efterhånden som tumoren vokser, bestemmes det kliniske billede af lokaliseringen af ​​processen i rygsøjlen.

Når de ses gennem ryggen i endetarmet, afsløres en tæt og elastisk konsistens, som ikke fører til fremkomsten af ​​stærke smertefulde fornemmelser. Ved palpation forbliver tumoren immobil.

Typer af uddannelse

Ifølge histologiske tegn er der tre typer af maligne tumorer:

  • chondroid,
  • almindelige,
  • udifferentieret.

Den første type har en ikke for høj vækstrate. I struktur ligner det chondrosarcoma, repræsenteret ved primær cancer. Med det, cellerne tilfældigt og tilfældigt opdele, begynder at dukke op, hvor de ikke skal være.

Med chondroid er prognosen gunstigere end hos andre. En normal tumor kun beskadiger sjældent de nærliggende organer.

Den fælles type har en høj vækst og i en tredjedel af tilfælde producerer metastaser. Vanskeligheden ligger i det asymptomatiske og forlængede forløb, så det findes ofte ved en tilfældighed, da metastasen begyndte at fremstå.

Udifferentierede arter opfører sig aggressivt. Den er præget af hurtig vækst, derfor når patientens sene behandling for lægehjælp, når den ubrugelige størrelser og vokser til nærliggende væv.

Inden for tre år efter behandlingen forekommer det ofte, at tilbagefald forekommer, så patienten behøver konstant operationer og undersøgelser.

Årsager til

De risikogrupper, hvor sygdommen forekommer med højeste frekvens, er ikke identificeret. Situationer, hvor akkordom optrådte i nærmeste slægtninge, er yderst sjældent, og derfor anses det ikke for uddannelse at være en arvelig sygdom.

Det antages, at en af ​​de provokerende faktorer er kræftfremkaldende stoffer: alkohol, rygning, hepatitis B, papillomavirus.

Akkordom symptomer

Ofte vises symptomer ikke umiddelbart, men som størrelsen og beskadigelsen af ​​nabostater og væv stiger. I nogle tilfælde er tumoren i de tidlige stadier detekteret af røntgen.

Efter inddragelse af uddannelse er tumoren i stand til at presse på de kritiske områder af ledbånd, væv og nerveender. Kan påvirke arterierne og rygmarven. Symptomerne varierer alt efter tumorens placering.

Fælles tegn genkendt:

  • smerter i arme og ben
  • generel svaghed
  • hovedpine
  • nedsat hørelse og syn
  • taleforstyrrelser og processen med at sluge.

Uanset lokaliseringen forekommer tegn på forgiftning af organismen Patienten nægter at spise, føler konstant svaghed.

korsbenet

Med det sakrale chondroma-nederlag er der tegn på en hestetøjslæsion. Denne struktur består af sacral, lumbal spinal nerver. Dette manifesteres af en lidelse i det urogenitale systems funktioner. Der er en krænkelse i tarmene.

Skull base og rampe

Efterhånden som de vokser, er der en stigning i hovedpine, problemer med koordinering af bevægelser, nedsat hørelse og synke refleks fremstår.

Gradvis bliver de smertefulde fornemmelser stærkere i læsionen.

Patienter klager over smerter i ansigtet, udseendet af konstant svimmelhed.

rygsøjlen

Med dannelsen af ​​rygsøjlen lokalisering af smerte opstår i ryggen. Tarmene begynder at fungere dårligt. Mænd har problemer med erektil funktion.

Med lokalisering i rygsøjlen ligger læsionen hovedsageligt i rygsøjlens område. Dette fører til udtynding, opblødning af det kortikale lag. Som følge heraf forekommer en stigning i prævertebrale væv.

diagnostik

I de tidlige stadier opstår misstanke om sygdommen under neurologisk undersøgelse. Med den identificerer lægen en omtrentlig lokalisering af uddannelse og tildeler røntgenstråler.

Røntgenbilleder afslører karakteristiske knoglerfekter. Men selv billedet kan ikke garantere, at personen har udviklet akkordoma. Derfor foreskriver specialister i en undersøgelse af røntgenundersøgelse histologi ved hjælp af biopsi.

For at opnå tre-lags billeder, der anvendes CT. Tomografi giver os mulighed for at skelne mellem tumorens form, dets placering, forekomsten af ​​metastaser. Yderligere metoder omfatter scintigrafi og PET.

Behandling og prognose for akkordoma

Den vigtigste behandlingsmetode er anerkendt som kirurgisk. Traditionelle eller endoskopiske teknikker anvendes. For det meste er sidstnævnte brugt i akkord af kraniet base.

Sådanne metoder har en lille invasivitet, en kort genopretningsperiode. Operationen selv tolereres lettere. Endoskopi bruges også til at eliminere gentagne foci.

For at reducere risikoen for metastase og nye tumorer efter operationen anvendes strålebehandling.

Det giver dig mulighed for at minimere risikoen for gentagelser, komplikationer. I nogle tilfælde anvendes strålebehandling til at krympe en tumor før operationen. Det er også effektivt, hvis det af nogle objektive grunde ikke er muligt at udføre operationen.

I moderne klinikker tilbyder man at påvirke akkordet ved hjælp af radiokirurgiske metoder. Derefter er eksponeringen selektiv, som udelukkende virker på det ønskede område. Proceduren kræver ikke operation. Særlig effektiv teknik er anerkendt ved behandling af sakrummet.

Radio kirurgi kræver ikke forberedelse, så efter patienten kan patienten straks gå hjem. Effekten kommer om et par uger.

Prognosen for akkordoma er ugunstig for de fleste patienter, selv med aktiv behandling. Værst af alt, de der havde bulbarforstyrrelser efter operationen. Overlevelse i kondondroidformen er bedre, især hvis formationsdiameteren er mindre end 4 cm.

Påvirker prognosen og radikal fjernelse. Undersøgelser har vist, at overlevelsesraten efter ham er højere. Samtidig betyder fremkomsten af ​​uddannelse i barndommen ikke en værre prognose end hos voksne.

Ved brug af radiokirurgi og strålebehandling øger chancerne for et positivt resultat.

Faktorer der fremkalder sygdommen

En temmelig sjælden tumor, hvis basis er resterne af embryonets akkord. De typiske steder for akkordomalisering omfatter sacrumområdet og bunden af ​​kraniet. Chordoma er karakteriseret ved langsom vækst, ligesom andre godartede neoplasmer. Blandt andre tumorer i nervesystemet står det for en procent. Metastaser forekommer også, men det er sjældent.

Desuden har sygdommen, uanset vækstraten, en ødelæggende virkning på organer og knogler, såvel som nærliggende væv er involveret i processen. Diagnosen af ​​akkordoma kan laves i enhver aldersgruppe, men oftere er patientens alder fyrre til tres år. Børn får sjældent chondroma, det er ekstraordinære tilfælde. Lokalisering akkord hos mænd observeret i sacral regionen.

Histologisk er sygdommen klassificeret som en godartet neoplasma. På grund af lokalisering er valget af terapeutiske metoder i et vist omfang begrænset, og komplikationer betragtes ikke som sjældne. Det er også kendt, at akkordoma er præget af hyppige tilbagefald. Sådanne faktorer bidrager til det faktum, at onkologer kalder denne neoplasma ondartet.

Chondroma har tre histologiske typer. Dette er den sædvanlige chondroma, udifferentieret chondroma og chondroid. For chondroid type er aggressiv vækst mere karakteristisk end normalt. Hvad angår den udifferentierede akkord, vokser de hurtigt og aggressivt, der er en tendens til metastase.

I nogle tilfælde kan chondroma forveksles med chondrosarcoma eller vice versa.

Akkordom symptomer

På grund af den langsommelige vækst registreres symptomerne på chondroma ikke straks, det tager lidt tid.

Sygdommen bliver tydelig, når tumoren begynder at vokse, der er en skade på de tilstødende væv og organer. I grund og grund er symptomerne på chondroma relateret til lokalisering.

Det vil sige, hvis tumoren er i rygsøjlen, har patienten klager, der er typiske for vertebrale patologier:

  • paræstesi
  • Nummen af ​​lemmerne
  • Rygsmerter
  • Leg paresis
  • Ben lammelse
  • Nedsat tarmfunktion
  • Erektil dysfunktion

Hvis chondroma i kranierområdet har patienten sådanne klager:

  • Smerter i ansigtet
  • Forringet syn
  • Problemer med at sluge
  • svimmelhed
  • Forringet slukning

For at foretage en diagnose, brug røntgenstråler og neurologisk undersøgelse ved hjælp af computertomografi. I en neurologisk undersøgelse er målet at vurdere reflekser, identificere hudfølsomhed, vurdere lembevægelser.

Alt dette giver dig mulighed for at bestemme fokal symptomer på akkordoma, og forinden identificere placeringen af ​​det patologiske fokus. For at opnå et lagdelt billede af vævet, anvender CT. Grundlæggende oplysninger om sygdommens malignitet er opnået ved biopsi.

Chordoma behandling

Chordoma kan behandles ved kirurgiske metoder, ligesom andre tumorer i centralnervesystemet, og strålebehandling anvendes, i mange tilfælde er kemoterapi anvendelig.

Det skal bemærkes, at den kemoterapeutiske virkning er berettiget i tilfælde af et aggressivt forløb af akkordoma, i andre tilfælde er det ikke effektivt. I øjeblikket forbliver kirurgisk indgreb den standardmetode for behandling af akkordomer.

Desuden kan den traditionelle metode vælges, eller den endoskopiske teknik er involveret. Hvilken driftsmetode der skal vælges afhænger af en række funktioner. Lokaliseringen af ​​neoplasma er vigtig under hensyntagen til størrelsen af ​​spiring i tilstødende væv.

Hvis akkordoma er detekteret i kraniumområdet, vælges endoskopisk indgreb. I dette tilfælde henviser jeg til brugen af ​​endonasal adgang.

Endoskopiske operationer er karakteriseret ved lav invasivitet, patienter tolererer dem let, risikoen for komplikationer er reduceret, og rehabiliteringsperioden er kortere. For at eliminere risikoen for bevarelse af tumorceller på operationsstedet udføres strålebehandling.

Øvelse viser akkordoma vedvarende gentages, og på grund af lokalisering af kirurgisk behandling er vanskelig. Strålebehandling bruges ofte i form af en uafhængig terapeutisk metode eller kombineret med andre teknikker.

Malign tumor i rygsøjlen

Chordoma er en meget sjælden type kræft. Det stammer fra embryonale akkordrester og er lokaliseret nær rygsøjlen. Det kan være på hvilket som helst niveau af rygsøjlen. Stråleterapicenteret for OncoStop-projektet i Moskva behandler med succes CyberNogo systemet denne sjældne sygdom.

Neoplasmen vokser meget langsomt og går sjældent ud over den oprindelige kapsel. Meget ofte diagnostiseres akkordomaen af ​​kraniumbundens og akkordets akkordom. I klinikker i byen Moskva kan man gennemgå behandling af neoplasmer på det moderne CyberKnife-system.

Årsager og træk ved sygdommen

Pålidelige årsager til sygdommen er ikke blevet identificeret af forskere. Onkologisk sygdom kan forekomme i enhver alder, men der er en lille regelmæssighed: Kordom af baghovedet er mere diagnosticeret hos unge, hos ældre forekommer det i lumbosakral ryggen. Ifølge statistikker er akkordomer ofte udsat for mænd (50-60%) end kvinder.

Neoplasma kan være placeret:

  • i nasopharynx;
  • primær knogle;
  • i hjernen;
  • i lumbosakral rygsøjlen;
  • ved bunden eller den bageste hældning af kraniet.

Knaom i nasopharynx, hovedben og hjerne har samme struktur. De ligner en lille knude lavet af lobules. Under mikroskopet kan du se, at tumorcellerne ikke er de samme i størrelse og struktur. Det særegne er, at der i cellen er en stor vakuole og en lille kerne.

Symptomer og diagnose

Symptomerne varierer, det afhænger af tumorens placering. Intensiteten af ​​manifestationer af akkordoma øges gradvist med væksten af ​​neoplasma og påvirker omgivende væv (nerver, blodkar, muskler osv.). Symptomerne vil være:

  • smerter, følelsesløshed i lemmerne;
  • svimmelhed, inkoordination
  • nedsat hørelse, syn, lugt, tale;
  • lidelser i tarmene, blæren;
  • sværhedsvanskeligheder.

En af de nøjagtige diagnostiske metoder er røntgenundersøgelse. Det afslører tilstedeværelsen af ​​en knoglefejl, undertiden med septa, tilstedeværelsen af ​​en neoplasma, dens størrelse og struktur. Bekræfter diagnosen biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse. En læge med en nål bør tage et fragment af tumoren og bekræfte eller afvise den onkologiske diagnose.

Hordom - behandling i Moskva

Mest brugt kirurgisk behandling af denne sygdom. Under operationen fjernes akkordoma fuldstændigt sammen med kapslen. Hvis dette ikke er gjort, kan der forekomme gentagelse.

Terapi anvendes i nærværelse af en resterende tumor (ufuldstændig excision), med et palliativ formål i uoprettelige tilfælde, ved tilbagefald. Chordoma er ikke følsom overfor kemoterapi, så kemoterapi anvendes ikke.

Effektiv behandling i Moskva udføres i OncoStop Center for Radioterapi ved hjælp af det innovative Cyber-Knife radiosurgery system. Erfarne onkologer hjælper patienter med forskellige typer neoplasmer.

Radiologisk behandling i de fleste tilfælde forårsager ikke komplikationer og påvirker ikke dit helbred.

Kræftbehandling i israel

Chordoma er en godartet tumor, der stammer fra celler i akkordresterne af embryoet. Neoplasmer af denne type udgør 1% af antallet af neoplastiske sygdomme i centralnervesystemet.

Chordoma er karakteriseret ved langsom, godartet vækst, som ikke desto mindre fører til ødelæggelse af naboorganer og væv. En tumor kan diagnostiseres i alle aldre, men det opdages oftest hos mennesker over 40-60 år. I 35-40% af tilfældene er akkordoma placeret i regionen af ​​kraniet.

For mænd er den mest karakteristiske lokalisering den sakrale rygsøjle.

På trods af tumorens godartede karakter og det sjældne udseende af metastaser betragter onkologer rygmarvskordom som en malign neoplasma.

Dette skyldes egenskaberne ved lokalisering, vanskelig behandling og hyppige tilbagefald af den patologiske proces. De nøjagtige årsager til forekomsten af ​​en tumor er ikke etableret, og forebyggelsen af ​​sygdommen er ikke udviklet.

For at forebygge komplikationer og tidlig påvisning af ændringer anbefaler eksperter derfor regelmæssige profylaktiske undersøgelser.

Akkordom symptomer

I tilfælde af en sådan sygdom som akkordoma afhænger symptomerne på den patologiske proces i høj grad af lokaliseringen af ​​neoplasma.

  • Chordoma af basen af ​​kraniet - det vigtigste symptom kan være alvorlig hovedpine, der er resistent over for medicineringsterapi. Overtrædelse af nerveimpulserne fører ofte til nedsat syn og dobbeltsyn i øjnene. Symptomer på akkord i bunden af ​​kraniet kan også være svimmelhed, nedsat svulmning, smerte i ansigtet, høretab.
  • Chordoma sacrum - når man mærker sacrumområdet, kan patienten bemærke udseendet af en tumorlignende formation. Efterhånden som tumorprocessen skrider frem, forekommer følelsesløshed i perineum, lændesmerter og parese af lemmerne. Med en stigning i tumoren til en betydelig størrelse og pres på tæt beliggende organer, virker dysfunktion i tarm og blære for eksempel en tendens til forstoppelse, urininkontinens. For mænd er udseendet af problemer med erektil funktion typisk.

Diagnose akkordoma

I tilfælde af sygdom som akkordom er behandling ikke mulig uden grundig undersøgelse af patienten. Brugen af ​​moderne neuroimaging teknikker gør det muligt med høj præcision at bestemme lokaliseringsparametrene for neoplasma og funktionerne i dens vækst. Indsamling af detaljerede oplysninger er nødvendig for at udvikle en individualiseret behandlingsplan for akkordoma.

  • Radiografi - bruges i de indledende faser af patientens undersøgelse for at foretage en differentiel diagnose af akkordoma med andre almindelige sygdomme i rygsøjlen.
  • CT - ved hjælp af denne moderne metode til røntgenundersøgelse er det muligt at opnå lag-for-lag-billeder af det berørte område, hvilket afspejler egenskaberne af vækst og placering af tumoren i forhold til naboorganer og væv.
  • MR er en af ​​de sikreste og mest informative metoder til at undersøge patienter med akkordoma. Dens anvendelse gør det muligt at bestemme strukturen af ​​en neoplasma, at udføre en differentiel diagnose mellem forskellige tumorer og at identificere regionale og fjerne metastaser.
  • Biopsi - de ovenfor beskrevne forskningsmetoder gør det muligt at visualisere en neoplasma og bestemme dens egenskaber, men kun en biopsi af en tumor kan bekræfte diagnosen. For at opnå prøver af tumorvæv anvendes moderne minimalt invasive kirurgiske teknikker. Derudover er det muligt at udføre intraoperativ neoplasmbiopsi. Histologisk undersøgelse af akkordomvæv gør det muligt at kontrollere diagnosen og bestemme scenen i den patologiske proces.

Chordoma behandling

For at opnå et positivt resultat i kampen mod chordoba anvendes flere metoder til antitumoreksponering.

  • Kirurgisk behandling er den mest radikale behandling for akkordoma. Afhængig af tumorens placering og størrelse kan der kræves en anden mængde kirurgi. Når tumoren ligger i bunden af ​​kraniet, anvendes direkte endoskopisk endonasal adgang oftest. Ved hjælp af denne minimalt invasive teknik er det muligt at fjerne akkordoma uden brug af eksterne snit, da tumoren fjernes gennem næsepassagerne. Blandt fordelene ved denne behandlingsmetode kan man også bemærke minimalt vævstrauma, en kort rehabiliteringsperiode og en lav risiko for at udvikle komplikationer.
  • Når der udføres operationer på andre segmenter af rygsøjlen, anvendes moderne teknikker til minimalt invasiv kirurgi, anvendes de nyeste neuronavigation og mikrokirurgiske systemer. Alt dette giver dig mulighed for at fjerne tumoren så præcist som muligt og med minimal risiko for komplikationer. For at øge effektiviteten af ​​kirurgisk behandling kan der også udføres strålings- eller kemoterapi-kurser.
  • Strålebehandling - grundlaget for denne behandlingsmetode er brugen af ​​ioniserende strålings energi for at bremse væksten og ødelægge tumorceller. Desværre kan selv lokale bestrålingsteknikker ikke beskytte sunde celler mod strålingseksponering. Derfor er der indtil videre givet en sådan ny retning af strålebehandling som radiokirurgi.
  • Innovativ teknologi Cyber ​​Knife giver dig mulighed for at bestråle tumoren med tynde bjælker af stråling i forskellige vinkler. Brugen af ​​denne teknik gør det muligt at anvende den maksimale mængde stråling til at bekæmpe en tumor, som minimerer påvirkning af sunde væv. Radiokirurgi anvendes til neoplasmer af lille størrelse i de indledende stadier af udvikling og inoperable tumorer i tilfælde af vanskelig adgang og høj risiko for kirurgisk indgreb. Under bestrålingssessionen sker en permanent scanning af tumor lokalisering ved hjælp af CT eller MR, hvilket giver mulighed for den mest nøjagtige effekt. Sammenlignet med traditionel strålebehandling er radiokirurgi meget bedre tolereret af patienterne og kræver ikke en lang rehabiliteringsperiode.

Fordele ved behandling i Israel

Behandling akkordoma i Israel er:

  • innovativ tilgang til behandling af tumorer
  • sparsommelig virkning på patienten
  • Rådgivning på højt niveau specialister;
  • kvalitetspleje og observation.

I dag kan højt kvalificerede israelske specialister yde effektiv hjælp til patienter med en sådan sygdom som akkordoma.

outlook

Chordoma er en af ​​de mest sjældne og vanskelige at diagnosticere neoplasmer. Det kan forekomme uanset alder, uanset køn.

Samtidig opdages det ofte blandt mænd fra 40 til 60 år. En specifik patologi er en tumordannelse bestående af knoglevæv.

Karakteristiske steder for dannelsen af ​​en specifik tumor er bunden af ​​kraniet og sakrummet.

Udtalelser fra læger om klassificering af akkordoma er meget forskellige. Tegning opmærksomhed på den forholdsvis langsomme vækst, sjældenheden af ​​metastase og lokalisering, nogle læger kalder det godartet. Begrænsede behandlingsmuligheder fører dog ofte til en række visse komplikationer og flere tilbagefald.

Typer af neoplasmer

Om en bestemt type tumorer i moderne medicin er der næsten ingen oplysninger. Der er tre typer, ifølge histologiske egenskaber:

  1. Chondroid akkordoma. Det er karakteriseret ved langsom vækst, ikke metastasering, og er ens i sin egen struktur til kondomarkom. Det er den mindst aggressive mulighed.
  2. Fælles akkordoma. Høj væksthastighed af tumordannelse, som efter en asymptomatisk periode i 10-30% af de kliniske tilfælde giver metastaser.
  3. Udifferentieret akkordoma. Den mest aggressive variation af akkordoma, som er tilbøjelig til metastase i 100% af de kliniske tilfælde, i modsætning til andre.

Ofte tilfælde hvor læger tager akkord for chondrosarcoma. Dette skyldes, at strukturen og lokaliseringen af ​​manifestationerne er meget ens. Det vigtigste kendetegn ved kondrosarcoma er, at det i modsætning til akkordoma er let udsat for strålebehandling, og dets prognose anses for at være gunstig.

Patogenesekordom

Den klassiske placering af tumoren og udviklingen af ​​kræftceller starter i områderne af fostrets notokordrester, det vil sige i rygsøjlens område. I de første udviklingsår udvikler tumoren langsomt og næsten umærkeligt. Med de vigtigste symptomer i den angivne udviklingsperiode er det muligt at udpege:

  • Hovedpine.
  • Smerter i neoplasmen.
  • Midlertidig følelsesløshed i lemmerne.

Ifølge de angivne træk kan en bestemt tumor betragtes som godartet. Den dybe placering gør det imidlertid vanskeligt at få adgang. Hvis en udifferentieret og almindelig akkord forekommer, er der mulighed for tilbagevendende manifestationer i løbet af de næste tre år, som følge af hvilke regelmæssige undersøgelser og kirurgiske indgreb er nødvendige.

Vigtigste manifestationer

Sværhedsgraden og typen af ​​manifestationer skyldes ofte tumorens placering. I vækstprocessen begynder tumoren at virke på nærliggende nerveender.

Direkte akkordomer udvikler sig på bunden af ​​knoglen, men samtidig spredes, kan de knive rygmarven, arterierne, nerverne.

Ifølge forskellige medicinske kilder er det muligt at identificere følgende hovedtegn og symptomer:

  1. Hovedpine og svimmelhed.
  2. Forringet syn og hørelse.
  3. Smerter, svaghed og følelsesløshed i lemmerne.
  4. Krænkelse af koordinationen og mobiliteten af ​​visse dele af kroppen.
  5. Smerter i steder med direkte basering af akkordoma.
  6. Overtrædelser af urinsystemet og tarmene.

Effektive behandlingsmetoder

Chordoma er en sjælden neoplasma, formodentlig afledt af akkordrester. I øjeblikket anses det oftere for at være ondartet. Opstår nær ryggen, kan være placeret på ethvert niveau, fra halebenet til bunden af ​​kraniet.

Udvikler normalt i den sacrococcygeale eller occipital-basilære del af kraniet. Symptomer på akkordoma bestemmes af lokalisering af tumoren og graden af ​​skade på forskellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhedsforstyrrelser og lidelser i bækkenorganerne.

Diagnosen er lavet ud fra data fra den neurologiske undersøgelse, radiografi, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

Chordoma - en tumor af forskellig grad af malignitet, formodentlig opstået fra den embryonale forløber af rygsøjlen. Altid placeret tæt på rygsøjlen. Det er sædvanligvis lokaliseret inden for sacrum eller bunden af ​​kraniet, men det kan også påvirke andre dele. Kan forekomme i enhver alder.

Kordom i området af kraniet er diagnosticeret hyppigere i alderen 20-40 år, tumorer i det sakrale afsnit - i en alder af 40-60 år. Mænd lider dobbelt så ofte som kvinder. Årsagerne og prædisponerende faktorer, som påvirker sandsynligheden for at udvikle en onkologisk proces, forbliver uklare. Udbredelsen af ​​sygdommen er 1-3 nye tilfælde af akkordoma pr. År pr. 1 million befolkning.

Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, neurologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi af akkordoma

Spørgsmålet om malignitet af tumoren forbliver kontroversielt.

Nogle forskere skelner mellem godartede og ondartede former for akkord, andre betragter sådanne tumorer som forholdsvis godartede på grund af deres langsomme vækst og sjældne metastaser.

På grund af den høje tilbøjelighed til gentagelse og et stort antal negative resultater har moderne specialister imidlertid tendens til at overveje akkordom som en ondartet proces.

Chordoma er en blød enkelt knude, dækket af en veldefineret kapsel. I tilfælde af ondartet kursus er indkapslingen svag.

Neoplasmen har en lobet struktur, på snittet akkordoma er gennemsigtigt, lysegrå, områder af nekrose er synlige i vævet. Mikroskopi afslører cellepolymorfisme. Cellekerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellerne.

I maligne akkordomer er celleanaplasi og atypiske figurer af mitose detekteret.

Akkordom symptomer

Symptomer afhænger af placeringen, størrelsen og retningen af ​​tumorvækst. På det kliniske billede kommer tegn på skade på visse nerver normalt frem.

Chordoma, der ligger i bunden af ​​kraniet, kan sprede sig ind i regionen af ​​den tyrkiske sadel, vokse dybt ind i kraniet, i retning af nasopharynx eller kredsløb. Ved kompression af hypofysen kan forekomme hormonelle lidelser.

Karakteristiske bulbarforstyrrelser som følge af nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos patienter med akkordom i bunden af ​​kraniet kan dysartri, opslugningsforstyrrelser og ændringer i stemmen (svaghed, nasal) op til aphonia detekteres.

Med almindelige akkordomer er respirations- og hjerterytmeforstyrrelser observeret på grund af inddragelsen af ​​de respiratoriske og kardiovaskulære centre placeret i medulla.

Mulig synshæmmelse på grund af kompression af optisk nerve. Da processen spredes, kan spiring af bane eller nasopharynx observeres.

Chordoma sacrum kan spredes både overfladisk og i retning af bukhulen eller lille bækkenet.

Når rygmarven og nerve rødder komprimeres, forekommer smerter, svaghed i underekstremiteterne, lidelser i følsomhed og bevægelse, parese og lidelser i bækkenorganerne.

Når akkordoma er placeret på et atypisk sted (i området af livmoderhalsen, thorax eller lændehvirvelsøjlen), ses smerte og neurologiske lidelser svarende til niveauet af læsionen.

I tilfælde af et ondartet kursus observeres en hurtig vækst af neoplasmen. Chordoma spirende hvirvler eller kraniet knogler, metastasizes til de regionale lymfeknuder, lever og lunger. I de senere stadier afsløres et mønster af kræftforgiftning.

Patienter med akkordom tabe sig og appetit, føler konstant svaghed. Humørsvingninger, depressive lidelser, anæmi og hypertermi observeres.

Ved metastaser i lungerne opstår åndenød og hoster op med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsot og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose udsættes under hensyntagen til patientens historie, klager, data om generel og neurologisk undersøgelse og undersøgelsesresultater. Patienter med mistænkt akkordoma er foreskrevet radiografi af kraniet eller radiografi af sacro-coccygeal rygsøjlen (afhængigt af tumorens placering).

Radiografer viser store områder med knoglereduktion. Nogle gange kan der i området med knoglefejl ses tynde skillevægge, der deler kaviteten i flere kamre. Når akkordoma er placeret i det sakrale område, detekteres en stigning i anrumoposteriorstørrelsen af ​​sacrummet.

Ved lokalisering af tumoren i kranieregionen noteres resorption af sphenoidbenet.

For en mere præcis bestemmelse af størrelsen, strukturen og forekomsten af ​​akkordoma, CT af hjernen, hjernens MR, foreskrevet CT af rygsøjlen og rygsøjlen. Angiografi bruges til at bestemme vaskulær involvering.

Den endelige diagnose af akkordoma er etableret på basis af en biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af en vævsprøve. Materialet tages under røntgenkontrol. Tilstanden for de regionale lymfeknuder evalueres ud fra ultralydsdata for det berørte område.

For at detektere lungemetastaser udføres brystet røntgenstråler og CT i lungerne og til påvisning af sekundære foci i leveren, CT-scanning af mavemuskulaturen og leverens MR.

For at vurdere kroppens generelle tilstand ordineres patienter med akkordom et fuldstændigt blodtal, urinalyse og en biokemisk blodprøve. Under præoperativ forberedelse bestemmes blodgruppe og Rh-faktor.

I tilstedeværelsen af ​​patientens somatiske patologi sendes til høringen til lægerne i den relevante profil (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog osv.).

Differentiel diagnose af akkordoma udføres med rygmarv i rygmarven og hjernen, sacral chondrosarcoma, såvel som tumorer af de kvindelige kønsorganer og tyktarmskræft, der spredes til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den vigtigste metode til akkordoma behandling er kirurgisk indgreb. På grund af tumorens placering og vækst er radikal fjernelse kun mulig i en lille del af patienterne.

Med mulighed for radikal kirurgi udføres komplet akkordom resektion sammen med kapslen. I andre tilfælde udføres palliativ kirurgi.

Delvis udskæring af akkordoma kan reducere kompressionen af ​​nervestrukturer og forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Stråleterapi for akkordomer er ineffektivt, men på grund af de store tekniske vanskeligheder ved kirurgi bliver denne metode ofte vigtig i den palliative terapiproces.

Radioterapi giver en reduktion i intensiteten af ​​smerte og en vis reduktion i størrelsen af ​​akkordoma. Bestråling udføres ved hjælp af en røntgenmaskine eller en gammaenhed.

Sammen med de traditionelle metoder til strålebehandling anvendes stereotaktisk kirurgi, hvor den målrettede virkning af tynde bjælker af gammastråler på akkordomområdet udføres.

Kemoterapi til behandling af denne patologi anvendes ikke på grund af tumorens modstand til kemoterapi. På grund af den hyppige gentagelse af mange patienter kræves gentagne operationer og kurser med strålebehandling.

Prognosen for akkordomer bestemmes af niveauet af malignitet i neoplasmen, forekomsten af ​​den onkologiske proces og succesen ved det første kirurgiske indgreb.

Den gennemsnitlige femårige overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Den gennemsnitlige levetid for patienter, der lider af denne patologi, varierer fra 5 til 10 år.

Tilbagefald af akkordoma betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn.

VIGTIGT AT VIDE! Det eneste middel mod gigt, gigt og osteochondrose, samt andre sygdomme i leddene og muskuloskeletale systemet, anbefalet af læger!